致死率100%的庫(kù)魯病，與“食人”習(xí)俗有關(guān)

廖明

近兩年很多人喜歡用“笑死我了”來(lái)形容一件事好笑，其實(shí)，醫(yī)學(xué)上還真有一種病叫“笑死病”，并且致死率可是100%的！“笑死病”又稱庫(kù)魯病，臨床上以小腦受損癥狀為主，首發(fā)癥狀為震顫、平衡下降、動(dòng)作笨拙，呈進(jìn)行性加重，可出現(xiàn)四肢和軀干共濟(jì)失調(diào)、癱瘓、大小便失禁等。有的患者會(huì)出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定，表現(xiàn)為不恰當(dāng)?shù)拇笮蚩奁?；人格變化，變得抑郁和孤?dú)，或是偏執(zhí)和好斗。庫(kù)魯病有潛伏期，有的可達(dá)30多年之久，但從發(fā)病到死亡一般6～9個(gè)月，病程范圍在4～24個(gè)月。

本病于上世紀(jì)50年代首次在新幾內(nèi)亞的弗雷（Fore）部落發(fā)現(xiàn)，并在這里流行。也有少部分的病例出現(xiàn)在其相鄰的部落，這些部落往往和弗雷部落有通婚。當(dāng)時(shí)的弗雷人以為這是敵對(duì)部落巫師對(duì)他們的詛咒，而更多的現(xiàn)代醫(yī)生認(rèn)為這是一種高發(fā)的遺傳病，因?yàn)榻H結(jié)婚在這里非常普遍。

不過，美國(guó)醫(yī)生蓋杜塞克（Gajdusek，Daniel Carleton）不這樣認(rèn)為，于是他走進(jìn)了原始森林，深入弗雷部落開展調(diào)查。他發(fā)現(xiàn)，患庫(kù)魯病的大多是兒童和婦女，成年男子很少患病。蓋杜塞克認(rèn)為這應(yīng)該是一種傳染病，接著便開始從患者身上尋找致病微生物，結(jié)果一切正常；收集患者可能接觸到的食物、水源、土壤等東西調(diào)查后，結(jié)果依然正常。眼看著身邊不斷有弗雷部落的人患上庫(kù)魯病去世，而自己卻沒事，蓋杜塞克不禁開始懷疑：難道這真是遺傳??？

直到有一天，部落里一位長(zhǎng)老因?yàn)閹?kù)魯病去世，蓋杜塞克也被允許參加了這位長(zhǎng)老的葬禮。葬禮上的一幕令這位經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)學(xué)家震驚不已：弗雷部落的族人將死去的長(zhǎng)老分食了，男人分得肌肉組織，女人和孩子則分得了長(zhǎng)老的腦組織。本著“見者有份”的原則，蓋杜塞克也分得了一片腦組織，他將這片樣本帶回實(shí)驗(yàn)室研究。最終發(fā)現(xiàn)，庫(kù)魯病是由一種未知的病原體引起的傳染性疾病。1982年，美國(guó)生化專家普魯辛納（S.B. Prusiner）給這種病毒取名為朊病毒，并因此獲得了1997年諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。

“朊”是蛋白質(zhì)的舊稱呼。嚴(yán)格來(lái)說，朊病毒算不上傳統(tǒng)定義的“病毒”。因?yàn)樗痪邆渥晕覐?fù)制和傳染性的核酸物質(zhì)（或稱基因），僅由蛋白質(zhì)構(gòu)成，是蛋白質(zhì)家族的一個(gè)異類，因此又可稱為蛋白質(zhì)侵染因子、毒朊或感染性蛋白質(zhì)。別看朊病毒只是由蛋白質(zhì)構(gòu)成，它可比其他常見的蛋白質(zhì)難控制多了，不僅可以忍耐170℃高溫仍保持活性；對(duì)紫外照射、電離輻射、超聲殺活等都有相當(dāng)耐受能力；對(duì)甲醛、羥胺等化學(xué)試劑也有極強(qiáng)抗性；核酸酶對(duì)它無(wú)計(jì)可施；甚至強(qiáng)力溶解酶蛋白酶K也難以徹底滅活。更令人頭疼的是，朊病毒自身就是蛋白質(zhì)，與人體正常的PrPc蛋白在一級(jí)結(jié)構(gòu)（氨基酸序列）上沒有差別，因此免疫系統(tǒng)無(wú)法識(shí)別并免疫。

雖然隨著食人陋習(xí)的取消，庫(kù)魯病已經(jīng)逐漸消失，但朊病毒對(duì)人類的威脅并沒有解除，它還可引起克雅病、格斯特曼綜合征及致死性家族性失眠癥等人朊病毒病，致死率都是100%。其病因可分為遺傳因素，可呈現(xiàn)家族遺傳特征；自發(fā)性發(fā)病，患者無(wú)明確的感染接觸史，發(fā)病原因仍然不明；外源性感染，傳染源主要是患者，通過食用感染朊病毒死去的人的腦子和醫(yī)源性（如輸血）傳染；動(dòng)物，“瘋牛病”病牛是目前唯一明確的動(dòng)物源性傳染源。

“瘋牛病”又稱牛海綿狀腦病，于1985年首次在英國(guó)被發(fā)現(xiàn)，后逐漸在世界范圍內(nèi)蔓延開來(lái)，對(duì)養(yǎng)牛業(yè)、飲食業(yè)及人的生命安全都造成了巨大的威脅，曾引起巨大的經(jīng)濟(jì)損失和社會(huì)恐慌。人們食用瘋牛病病?；蚴潜晃廴镜氖称罚涂赡鼙粋魅?，患上人朊病毒病。

目前尚無(wú)針對(duì)朊病毒病有效的特異性治療方法、藥物及疫苗，病死率100%。因此，對(duì)于瘋牛病，主要的預(yù)防控制手段為隔斷傳播途徑、滅除傳染源。而對(duì)患人朊病毒病的患者，因?yàn)閭魅疽蜃又饕谥袠猩窠?jīng)組織、眼球組織、腦脊液等，唾液、汗液、大小便等一般性分泌物、排泄物幾乎沒有感染性，所以無(wú)需特殊處理患者的大小便、洗澡水等，但要注意避免接觸患者的血液。對(duì)于有朊病毒病家族史的直系親屬，不建議進(jìn)行獻(xiàn)血、捐獻(xiàn)器官或組織等，在生育時(shí)建議遺傳咨詢，必要時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前基因篩查。