腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT診斷

谷霄龍 時(shí)高峰 楊麗 李揚(yáng)

摘要：目的?探討腹膜后去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma，DDLS）的CT表現(xiàn)。?方法?回顧性分析15例經(jīng)病理學(xué)證實(shí)腹膜后DDLS的CT資料。?結(jié)果?15例中單發(fā)腫塊6例，多發(fā)腫塊9例。6例單發(fā)腫塊中脂肪成分為主伴非脂肪成分1例;軟組織成分為主，可見或不可見脂肪密度成分5例。9例多發(fā)腫塊均軟組織成分為主，其內(nèi)可見或不可見脂肪成分。增強(qiáng)不均勻中度持續(xù)強(qiáng)化。15例中4例腫瘤侵犯周圍臟器及組織。15例均未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大及腹部臟器轉(zhuǎn)移。?結(jié)論?腹膜后DDLS表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)腫塊，部分腫塊CT未見脂肪成分，CT對(duì)其診斷具有重要價(jià)值。

關(guān)鍵詞：去分化脂肪肉瘤;腹膜后;計(jì)算機(jī)體層成像

【中圖分類號(hào)】R730.4?【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A?【文章編號(hào)】1673-9026（2021）13-01

去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma，DDLS）是一種少見的軟組織脂肪肉瘤，腹膜后DDLS研究少見[1] [2]，回顧性分析15例經(jīng)病理學(xué)證實(shí)腹膜后DDLS的CT資料，旨在提高對(duì)腹膜后DDLS的診斷水平。

1?資料與方法

回顧性分析2017年2月至2019年12月經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)的15例腹膜后DDLS患者的臨床和CT資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：①病理診斷為去分化脂肪肉瘤;② CT診斷及手術(shù)探查腫瘤位于腹膜后;③ CT檢查前未接受過放療、化療或是生物治療。排除標(biāo)準(zhǔn)：①臨床或CT資料不完整;②CT圖像質(zhì)量不能滿足研究。所有病例均由手術(shù)后病理證實(shí)。CT檢查與手術(shù)間隔時(shí)間不超過1周。

1.1?臨床資料

其中男8例，女7例，年齡38～66歲，平均年齡56歲。15例中原發(fā)DDLS 6例，高分化脂肪肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)DDLS 3例，DDLS術(shù)后復(fù)發(fā)6例次。原發(fā)病例中主訴為體檢發(fā)現(xiàn)腹部包塊4例，主訴為尿頻尿急1例，主訴為間斷發(fā)熱1例。復(fù)發(fā)病例中主訴為腹脹1例，主訴為間斷發(fā)熱1例，余7例為術(shù)后常規(guī)隨訪復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)腫塊。

1.2?檢查方法

15例DDLS中，全部行CT平掃及動(dòng)脈期、靜脈期增強(qiáng)掃描。采用GE Revolution 128排CT機(jī)，Siemens Somatom Definition Flash CT機(jī)和Philips ICT 256排CT機(jī)。常規(guī)層厚5mm，120 kV，250～350 mAs，全腹掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合下緣水平。增強(qiáng)掃描采用非離子型對(duì)比劑（碘含量300 mg/ml），注射流率3.0 ml/s，對(duì)比劑總量100 ml。于注藥后25s掃描動(dòng)脈期，70s掃描靜脈期。

兩位具有8年和23年腹部影像診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生分別評(píng)估圖像，當(dāng)二人意見不一致時(shí)，由一位具有25年腹部影像診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生加入組成小組討論達(dá)成一致。主要評(píng)價(jià)指標(biāo)包括：病變位置、大小、形態(tài)、邊界、多期掃描CT值（平掃、動(dòng)脈期、靜脈期）、周圍組織侵犯、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。

1.3?病理檢查

所有患者病變部位均經(jīng)手術(shù)切除，標(biāo)本經(jīng)10%中性緩沖福爾馬林溶液固定，常規(guī)石蠟包埋切片，蘇木精-伊紅染色法染色。由兩名對(duì)軟組織腫瘤具有豐富經(jīng)驗(yàn)的病理科醫(yī)師進(jìn)行雙閱片，意見不一致時(shí)，由上級(jí)醫(yī)師進(jìn)行復(fù)診，最終確定判讀結(jié)果。

2?結(jié)果

2.1?腫瘤形態(tài)

15例腹膜后DDLS長徑在55.1～420.0mm，平均長徑151.4mm。單發(fā)腫塊6例，多發(fā)腫塊9例，呈圓形或類圓形。最大腫塊不伴分葉5例，伴有分葉10例。

2.2?腫瘤密度及強(qiáng)化特點(diǎn)

單發(fā)脂肪成分為主腫塊，伴非脂肪密度成分1例;單發(fā)軟組織成分為主腫塊，內(nèi)可見或不可見脂肪密度成分5例;多個(gè)軟組織成分腫塊，其內(nèi)可見或不可見脂肪密度成分9例。

6例單發(fā)腫塊中，1例表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，3例表現(xiàn)為實(shí)性腫塊伴囊變/壞死，1例表現(xiàn)為實(shí)性腫塊伴囊變/壞死并伴有多發(fā)鈣化，1例表現(xiàn)為脂肪、軟組織、液體混雜成分腫塊。

9例多發(fā)腫塊中，3例表現(xiàn)為多發(fā)軟組織腫塊，1例表現(xiàn)為多發(fā)軟組織腫塊及囊實(shí)性腫塊，1例表現(xiàn)為多發(fā)脂肪、軟組織、液體、鈣化混雜成分腫塊（圖1），1例表現(xiàn)為脂肪、軟組織、鈣化混雜成分腫塊伴多發(fā)軟組織腫塊，2例表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊伴多發(fā)軟組織腫塊，1例表現(xiàn)為多發(fā)囊性腫塊（圖2）。

增強(qiáng)掃描動(dòng)、靜脈期腫塊脂肪成分均未見強(qiáng)化，液體成分均未見強(qiáng)化。避開壞死區(qū)域測量CT值，腫塊軟組織密度成分其平掃CT值25～46Hu，平均CT值36Hu;增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為輕度至明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻，動(dòng)脈期CT值29～95Hu，靜脈期CT值46～121Hu;動(dòng)脈期、靜脈期平均CT值分別為57Hu、72Hu。本組病例中除1例是囊性病變無明顯強(qiáng)化外，其余14例均表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化。

2.3?腫瘤侵犯及轉(zhuǎn)移

腫瘤侵犯實(shí)質(zhì)臟器及周圍組織情況：1例相鄰腎臟、腎上腺受侵犯，2例腫瘤侵犯右半結(jié)腸，1例腹壁皮下軟組織受侵。全部15例病例均未發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)及腹部其它臟器轉(zhuǎn)移。

3?討論

CT是腹膜后DDLS重要的檢查手段。本研究發(fā)病年齡主要為中老年，男女比例未見明顯差異。就診時(shí)可為原發(fā)病變，也可繼發(fā)于高分化/去分化脂肪肉瘤術(shù)后。通過術(shù)后復(fù)查可發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)型DDLS。臨床癥狀則取決于其占位效應(yīng)?；颊逤T檢查顯示瘤體均大于50mm，可能與腫瘤生長早期臨床癥狀不明顯有關(guān)。多發(fā)腫塊通常表現(xiàn)為主瘤灶伴多發(fā)相對(duì)較小瘤灶出現(xiàn)。

根據(jù)腫塊數(shù)量和組織成分區(qū)別，Hong[3]等將DDLS分為以下4型：Ⅰ型：單發(fā)脂肪成分為主腫塊，伴非脂肪密度成分;Ⅱ型：單發(fā)軟組織成分為主腫塊，內(nèi)可見或不可見脂肪密度成分;Ⅲ型：多個(gè)軟組織成分腫塊與脂肪密度腫塊;Ⅳ型：多個(gè)軟組織成分腫塊，其內(nèi)可見或不可見脂肪密度成分。近年來研究[4] [5]多采用Hong等的分型方法。本研究根據(jù)其分型分為Ⅰ型1例（1/15，占6.7%），Ⅱ型5例（5/15，占33.3%），Ⅲ型0例（0/15，占0.0%），Ⅳ型9例（9/15，占60.0%），Ⅰ型和Ⅲ型占比例較低，即無論單發(fā)或多發(fā)腫塊，去分化脂肪肉瘤腫塊CT表現(xiàn)多不含脂肪成分，因此依據(jù)CT是否顯示腫塊具有脂肪成分鑒別去分化脂肪肉瘤是不可靠的。

15例中11例（11/15，占73.3%）腫塊含有黏液成分，反映DDLS易囊變、壞死這一特點(diǎn)，其中1例腫塊幾乎全部為黏液成分。TirumaniS[6]等研究表明，含有黏液成分的DDLS生長速度較快且可轉(zhuǎn)變?yōu)檐浗M織成分。此類DDLS應(yīng)警惕其生長速率較高，且如果通過復(fù)查發(fā)現(xiàn)黏液成分轉(zhuǎn)變?yōu)檐浗M織成分，則考慮診斷DDLS的可能性。

15例中3例DDLS伴有鈣化或骨化成分（3/15，占20.0%）。TateishiU[7]等研究表明這與腫瘤內(nèi)進(jìn)一步骨-軟骨肉瘤樣分化或骨化生相關(guān)，如果脂肪肉瘤中出現(xiàn)此征象則提示為去分化的有意義征象。

研究顯示增強(qiáng)掃描動(dòng)、靜脈期軟組織成分均呈中度至明顯持續(xù)性強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化程度未見減退，反映DDLS富血供特點(diǎn)，因而腫塊生長活躍且惡性度高。黏液成分、脂肪成分均未見強(qiáng)化。這與其它研究[4] [5] 在強(qiáng)化程度、強(qiáng)化方式相似。

15例中4例腫塊侵犯（4/15，占26.7%）相鄰臟器。15例（15/15，占100.0%）均未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腹部其它臟器轉(zhuǎn)移征象，本研究DDLS未發(fā)現(xiàn)經(jīng)血行或是淋巴途徑轉(zhuǎn)移，這與其它研究[4] [5]一致。

本研究有以下局限性：1、因本病罕見納入研究病例數(shù)較少。2、CT分型與預(yù)后的關(guān)系有待進(jìn)一步研究。

腹膜后DDLS表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)腫塊，腫塊成分多混雜，部分腫塊CT未見脂肪成分，CT對(duì)其診斷具有重要價(jià)值。

參考文獻(xiàn)：

[1]林紅東，張志艷，馬偉瓊，周玉祥，腹部原發(fā)去分化脂肪肉瘤CT表現(xiàn)及病理對(duì)照分析[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2018，（02）：226.DOI：10.3969/j.issn.1002-1671.2018.02.016.

[2]方圓，李明，劉剛，徐啟明，唐軍，李天然.原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤的CT征象分析[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2017，33（S1）：62-65.DOI：10.13929/j.1003-3289.2017019.

[3]HONGSH，KIMKA，WOOOH，et al.Dedifferentiated liposarcoma of retroperitoneum：spectrum of imaging findings in 15 patients[J].Clin Imaging，2010，34（3）：203-210.DOI：10.1016/j.clinimag.2009.12.025.

[4]張杰穎;余小多;宋艷;張宏圖;陳雁;歐陽漢;趙心明.腹膜后去分化脂肪肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理對(duì)照[J].中華腫瘤雜志，2019，41（3）：223-228.DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3766.2019.03.013

[5]周曉明，于瀾，谷海燕，王剛，高遠(yuǎn)翔.原發(fā)腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT表現(xiàn)及分型初探[J].臨床放射學(xué)雜志.2015（11）.DOI：10.13437/j.cnki.jcr.2015.11.024

[6]TIRUMANISH，WAGNERAJ，TIRUMANIH，et al.Is the nonlipomatous component of dedifferentiated liposarcoma always soft tissue on CT？ Analysis of CT densities and correlation with rate of growth in 60 patients[J].Abdom Imaging，2015，40（5）：1248-1254.DOI：10.1007/s00261-014-0267-x.