內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異?；純喝斯ざ佒踩胄g(shù)后的聽覺言語發(fā)育

周嬌蕾 ，張 帆 ，楊一兵 ，湯 勇 ，楊沁言

（1）昆明市第一人民醫(yī)院甘美醫(yī)院耳鼻咽喉科，云南 昆明 650224；2）昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科，云南 昆明 650032）

人工耳蝸是目前公認(rèn)的治療極重度感音神經(jīng)性聾最佳的治療方式之一[1]。隨著影像技術(shù)、聽力檢測、手術(shù)技術(shù)、言語聽力康復(fù)及人工耳蝸編程技術(shù)的不斷發(fā)展，目前部分內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的患兒也可以行人工耳蝸植入手術(shù)，并在術(shù)后獲得一定的聽覺言語能力[2?3]。本研究主要分析中耳內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異?；純涸谛腥斯ざ佒踩胄g(shù)后的聽覺言語發(fā)育情況。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選取2016 年7 月至2020 年7 月期間在昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院就診并行單側(cè)人工耳蝸植入患兒52 例（52 耳）作為研究對象。根據(jù)2013 中國人工耳蝸植入指南標(biāo)準(zhǔn)[4]，全部患兒均診斷為雙耳極重度感音神經(jīng)性聾，排除癲癇病史、智力障礙、腦白質(zhì)發(fā)育不良及其它全身綜合征。根據(jù)Sennaroglu 內(nèi)耳畸形分類[5]，結(jié)合術(shù)前影像及手術(shù)中情況，有內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的患兒共計(jì)26 例（26 耳）作為結(jié)構(gòu)異常組。隨機(jī)選取同一時(shí)期內(nèi)26 例（26 耳）無內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常患兒作為對照組，即結(jié)構(gòu)正常組。全部患兒術(shù)中植入Nucleus CR24型22 通道的彎電極的人工耳蝸，術(shù)后1 月正常開機(jī)、按時(shí)調(diào)機(jī)及在同一康復(fù)學(xué)校進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練?；純耗挲g9 月～14 歲，除1 例為語后聾患兒并佩戴助聽器外，其余全部為語前聾未佩戴助聽器?；純夯厩闆r分布見表1。本研究經(jīng)昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院倫理委員會審核通過，研究前向患兒及家屬講述本研究的目的和實(shí)施方案，征得同意后并簽署患者知情同意書，臨床試驗(yàn)嚴(yán)格遵循赫爾辛基宣言和中國有關(guān)臨床試驗(yàn)研究規(guī)范、法規(guī)進(jìn)行。

表1 患兒基本情況（n）Tab.1 The information of patients（n）

1.2 聽力學(xué)檢查

全部患兒均在達(dá)到國家標(biāo)準(zhǔn)的聽力檢查室進(jìn)行聽力學(xué)檢查。包括行為測聽、聲導(dǎo)抗、腦干聽覺誘發(fā)電位（ABR）、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)（ASSR）、耳聲發(fā)射（OAE）。

1.3 影像學(xué)檢查

全部患兒術(shù)前進(jìn)行顳骨高分辨率CT 和頭及內(nèi)耳磁共振掃描，CT 掃描層厚及重建間隔分別為0.6、0.3 mm，螺距0.85，窗寬/位4000 HU/700 HU，劑量：120 kV，300 mAs 掃描方向：足向頭掃描。磁共振內(nèi)耳掃描：軸位3D-FIESTA-C序列參數(shù)：TR 4.8 ms，TE 1.8 ms，反轉(zhuǎn)角 60°，F(xiàn)OV 220 mm×81 mm，矩 陣256×256，層 厚1.0 mm，激勵(lì)次數(shù)2，掃描時(shí)間為3 min 36 s。

1.4 手術(shù)方法

全部患兒均在全麻下行單耳人工耳蝸植入手術(shù)，植入體型號均為Nucleus CR24。術(shù)前通過HRCT 測量面隱窩寬度[6]，術(shù)中采用常規(guī)面神經(jīng)隱窩入路，通過耳蝸圓窗植入人工耳蝸。全部患兒術(shù)中測試植入電極阻抗及NRT 反射。

1.5 聽覺言語發(fā)育評估方法

分別在術(shù)前、術(shù)后1 月、3 月、6 月、12 月進(jìn)行聽覺言語能力評價(jià)，其中聽覺能力采用CAP及ITMAIS 量表進(jìn)行評估，言語能力采用SIR 及MUSS 量表進(jìn)行評估[7?9]。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS 26.0 軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料采用D′ Agostino 檢驗(yàn)法進(jìn)行正態(tài)性檢驗(yàn)，呈非正態(tài)分布的指標(biāo)用中位數(shù)和四分位間距表示（IQR），組間比較采用Mann-Whitney U 檢驗(yàn)，多組間比較采用Kruskal-Wallis H 檢驗(yàn)。以P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 聽覺言語功能比較

相同時(shí)間節(jié)點(diǎn)下結(jié)構(gòu)正常組與結(jié)構(gòu)異常組的聽覺言語功能比較。與結(jié)構(gòu)正常組相比，結(jié)構(gòu)異常組的聽覺功能（CAP 與ITMAIS）在術(shù)前、術(shù)后1 月、術(shù)后3 個(gè)月、術(shù)后6 個(gè)月、術(shù)后12 個(gè)月均明顯較低（P<0.001）。對于言語功能SIR 評分，結(jié)構(gòu)正常組與結(jié)構(gòu)異常組在術(shù)前無明顯的差異（P=0.303），但是在術(shù)后1 月、術(shù)后3 個(gè)月、術(shù)后6 個(gè)月、術(shù)后12 個(gè)月結(jié)構(gòu)異常組SIR 評分明顯低于結(jié)構(gòu)正常組（P<0.05）。結(jié)構(gòu)異常組MUSS 評分在術(shù)前、術(shù)后1 月、術(shù)后3 個(gè)月、術(shù)后6 個(gè)月、術(shù)后12 個(gè)月均明顯低于結(jié)構(gòu)正常組（P<0.001）。不同時(shí)間節(jié)點(diǎn)下同一組內(nèi)聽覺言語功能對比發(fā)現(xiàn)，無論是結(jié)構(gòu)正常組還是結(jié)構(gòu)異常組，在術(shù)前、術(shù)后1 個(gè)月、術(shù)后3 個(gè)月、術(shù)后6 個(gè)月、術(shù)后12 個(gè)月聽覺言語功能差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.001），見表2。

2.2 聽覺言語功能變化趨勢

4 個(gè)反映聽覺言語功能的指標(biāo)：CAP，ITMAIS，SIR，MUSS，無論在結(jié)構(gòu)正常組還是結(jié)構(gòu)異常組，從術(shù)前到術(shù)后1 個(gè)月、術(shù)后3 個(gè)月、術(shù)后6 個(gè)月、術(shù)后12 個(gè)月均呈現(xiàn)出逐步升高的趨勢，且隨著時(shí)間推移，升高趨勢越明顯，見圖1～圖4。

圖1 2 組在不同時(shí)期聽覺功能CAP 變化趨勢Fig.1 The change trend of auditory function CAP in different periods of both groups

圖2 2 組在不同時(shí)期聽覺功能ITMAIS 變化趨勢Fig.2 The change trend of auditory function ITMAIS in different periods of both groups

圖3 2 組在不同時(shí)期言語功能SIR 變化趨勢Fig.3 The change trend of speech function SIR in different periods of both groups

圖4 2 組在不同時(shí)期言語功能MUSS 變化趨勢Fig.4 The change trend of speech function MUSS in different periods of both groups

2.3 罕見病例

本次研究中出現(xiàn)1 例非常罕見的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異?；純?，該患兒按照Sennaroglu 內(nèi)耳畸形分類[5]，屬于耳蝸不完全分隔畸形，患兒有耳蝸，但耳蝸內(nèi)分隔發(fā)育不全，耳蝸底旋與內(nèi)聽道融合（影像及術(shù)中情況見圖5～圖6）。

圖5 顳骨CT：冠位顯示雙側(cè)耳蝸不完全分隔（紅色箭頭所示）Fig.5 CT of the temporal bone:Coronary view shows that the cochlea is incompletely separated on both sides（the red arrows show）

圖6 耳蝸不完全分隔患兒右耳植入人工耳蝸（紅色箭頭顯示植入的人工耳蝸電極）Fig.6 The child with incomplete cochlea separation is implanted with cochlear implant in the right ear（the red arrow shows the implanted cochlear implant electrode）

3 討論

既往研究表明，隨著患兒人工耳蝸使用時(shí)間的增加，聽覺言語發(fā)育指標(biāo)（CAP、ITMAIS、SIR、MUSS）得分都不斷升高[10]。在人工耳蝸植入術(shù)后1a，無內(nèi)耳畸形患兒聽覺能力可達(dá)到正常人水平，言語可懂度及言語適應(yīng)能力得到較大改善[11]。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常患兒較內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正?；純嚎祻?fù)效果仍有一定差距，同時(shí)其聽覺言語康復(fù)效果呈現(xiàn)出較大的個(gè)體差異性[12]，部分患兒經(jīng)過科學(xué)規(guī)律的言語康復(fù)課程后，其聽覺能力和言語產(chǎn)生能力能夠得到顯著的改善[13?14]，而不乏部分內(nèi)耳畸形的語前聾患兒在CI 術(shù)后，即使經(jīng)過多年專業(yè)規(guī)律的言語康復(fù)訓(xùn)練，言語理解和交流能力卻依然不理想，甚至無法融入主流社會[15]。在本研究中，結(jié)構(gòu)正常組的聽覺言語發(fā)育評分在術(shù)后1、3、6、12 月與結(jié)構(gòu)異常組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，與既往研究結(jié)果一致[16?17]。2 組在術(shù)前SIR 量表對比結(jié)果中P>0.05，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，考慮原因可能為在SIR 量表中，更加側(cè)重人工耳蝸的使用情況，植入者對聲音的覺察能力和對聲音的理解能力。此時(shí)2 組患兒均未植入耳蝸，因此出現(xiàn)SIR 量表中患兒聽覺能力與術(shù)前比較無明顯差異性的結(jié)果。正常情況下，人工耳蝸開機(jī)時(shí)間為植入術(shù)后1 月，此時(shí)患兒聽覺系統(tǒng)剛剛開始接受外界聲音刺激，可能存在只能感知聲刺激，無法聽懂的情況，此外聽覺中樞可能與人工耳蝸還需要一定的磨合適應(yīng)過程[18]。隨著患兒接受外界聲音刺激增多及規(guī)律科學(xué)的言語康復(fù)訓(xùn)練，患兒在日常生活中對聲音的覺察、理解和交流理解能力得到明顯提高，且隨著植入時(shí)間的增加，聽、說、理解語言的能力也會越強(qiáng)[19]，此時(shí)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正?；純貉哉Z發(fā)育優(yōu)于內(nèi)耳結(jié)構(gòu)畸形患兒，從本研究中的表2，圖1～圖4 可以明顯反映出這一趨勢。

表2 同一時(shí)間不同組間和同組不同時(shí)間聽覺言語功能比較[M（P25，P75）]Tab.2 Comparison of auditory and speech functions among different groups during the same period or in the same group at different times [M（P25，P75）]

既往認(rèn)為內(nèi)耳畸形語前聾患兒是人工耳蝸植入術(shù)的禁忌[20]，隨著植入技術(shù)的不斷提高，大量研究表明，內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常只是人工耳蝸植入的相對禁忌[4]。在本研究中發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)異常組患兒術(shù)后聽覺言語功能較術(shù)前有明顯差異。但是諸如耳蝸未發(fā)育，聽神經(jīng)或者蝸神經(jīng)缺失等嚴(yán)重內(nèi)耳畸形患兒仍然是人工耳蝸的絕對禁忌[4]。臨床上最常見的內(nèi)耳畸形，如大前庭水管綜合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）[21]，Mondini畸形[22]，均可以達(dá)到或接近內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正?；純旱闹踩胄Ч鸞23]。比如在本次研究中的1 例非常罕見的耳蝸不完全分隔畸形患兒，術(shù)后12 月也獲得了比較不錯(cuò)的康復(fù)效果。本研究中結(jié)構(gòu)正常組與結(jié)構(gòu)異常組在術(shù)后12 月聽覺言語功能有差異性，考慮主要原因是研究對象中結(jié)構(gòu)異常患兒除了常見的兩種內(nèi)耳畸形外，尚有其它多種畸形，比如共腔畸形等。目前臨床研究表明嚴(yán)重內(nèi)耳畸形在人工耳蝸植入術(shù)后的康復(fù)效果較結(jié)構(gòu)正?；純河忻黠@差異[24]。所以，對于嚴(yán)重內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的語前聾患兒，還需要單獨(dú)分型下的進(jìn)一步的研究與探討。

目前學(xué)界公認(rèn)的聽覺言語評價(jià)方法是采用本研究中的四個(gè)量表進(jìn)行。從研究結(jié)果的圖1，2 折線趨勢看，MUSS 能較好的反映術(shù)后不同時(shí)間段變化趨勢，且較其它指標(biāo)對比差異明顯。從MUSS 量表內(nèi)容上看，家長及患兒比較容易理解，方便測試者進(jìn)行評分。本次研究的4 個(gè)量表均非國人設(shè)計(jì)，故在具體實(shí)際操作上有一定的困難。如量表中，有問題針對電話交流，本研究中患兒家長均無此活動(dòng)。目前國內(nèi)廣泛使用的是CAP 中文版[25]，但各量表反應(yīng)了聽覺言語功能的不同方面，需要綜合使用才能更加客觀的評估功能。由此可見，能適應(yīng)國內(nèi)生活習(xí)慣，與目前康復(fù)訓(xùn)練同步的普通話言語聽覺功能評價(jià)方法還需要統(tǒng)一與標(biāo)準(zhǔn)化。特別是像云南省這樣的少數(shù)民族聚集地區(qū)，少數(shù)民族患兒的聽覺言語發(fā)育評估更需要進(jìn)一步研究。