卵泡膜-纖維瘤組腫瘤的CT、MRI表現(xiàn)及病理特征

葛賢

（臺(tái)州市第一人民醫(yī)院，浙江 臺(tái)州 318020）

卵泡膜-纖維瘤組腫瘤是一組起源于卵巢性索間質(zhì)的腫瘤，多為良性，好發(fā)于絕經(jīng)婦女，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，且影像學(xué)征象復(fù)雜，易誤診。本文回顧性分析36例卵泡膜-纖維瘤組腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理特征，以提高對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本院2008年8月-2021年3月經(jīng)手術(shù)確診的36例卵泡膜-纖維瘤組腫瘤的臨床資料?；颊吣挲g 22-76 歲，平均（55.2±13.6）歲。體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫物20例（55.56%），腹痛9例（25%），陰道流液7例（19.44%），病程3小時(shí)-4年。實(shí)驗(yàn)室檢查：CA125陽(yáng)性5例，17例雌激素水平升高，23例有合并子宮肌瘤、子宮內(nèi)膜增厚、卵巢囊腫等影像學(xué)征象。

1.2 方法

1.2.1 影像學(xué)檢查 CT成像采用德國(guó)西門(mén)子Somatom Definition AS+64排螺旋CT掃描儀，取仰臥位。掃描參數(shù)設(shè)定：管電壓12kV，管電流242mAs，層厚5mm。經(jīng)肘靜脈注射碘海醇造影劑（濃度300mg/mL，總量100mL），用量1.0～1.5mL/kg，注射速度 2.5～3.5mL/s，分別在 25、60 秒兩個(gè)時(shí)間段分別對(duì)其動(dòng)脈期、靜脈期進(jìn)行掃描，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合下緣位置，重建層厚1mm。MR成像使用德國(guó)Simens 1.5T超導(dǎo)型核磁共振成像儀。采用體部相控陣線圈，常規(guī)行TSE序列T2WI（TR4 300ms，TE 107ms， 矩陣 540×768），TSE 序列T1WI （TR 559ms，TE 11ms， 矩陣 270×384），EPIDWI序列（TR 3800ms，TE 76ms，矩陣 128×92）。 掃描層厚均為6.0mm，層間距7.2mm。增強(qiáng)包括T1WI橫斷面、冠狀面及矢狀面影像，增強(qiáng)對(duì)比劑為軋噴酸葡胺（Gd-DTPA），0.1mmol/kg靜脈注射。

1.2.2 病理檢查 手術(shù)切除的腫瘤標(biāo)本均經(jīng)10%中性甲醛固定，常規(guī)脫水、石蠟包埋、切片、HE染色、光鏡下觀察。取腫瘤組織切片采用SP二步法行免疫組化染色。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)特點(diǎn) （1）卵泡膜細(xì)胞瘤（圖1）。本組13 例，長(zhǎng)徑 26～156mm，平均（83.6±48.7）mm。 單側(cè)發(fā)病9例，雙側(cè)發(fā)病4例；病灶邊界清晰11例，模糊2例；圓形或卵圓形11例，分葉狀改變2例；大小不等囊變9例、點(diǎn)狀鈣化、壁鈣化、出血形成各1例；CT掃描以低密度為主，MRI掃描T1WI等或稍低信號(hào)，T2WI低信號(hào)2例，T2WI高低混雜信號(hào)11例，囊變區(qū)T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)后掃描實(shí)性部分不均勻輕度延遲強(qiáng)化10例，病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化2例，囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化。（2）卵泡膜纖維瘤（圖 2）。 本組 10 例，長(zhǎng)徑 20～110mm，平均（68.3±31.6）mm，單側(cè)發(fā)病8例，雙側(cè)發(fā)病2例；病灶邊界清晰9例，模糊1例；圓形或卵圓形8例，分葉狀改變2例；大小不等囊變6例，邊緣鈣化1例；CT掃描等或稍高密度，MRI掃描T1WI等或稍低信號(hào)，T2WI低信號(hào)2例，T2WI等或稍高信號(hào)為主混雜信號(hào)8例，囊變區(qū)T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)后掃描實(shí)性部分緩慢輕度強(qiáng)化10例。（3）纖維瘤（圖3）。本組 13 例，長(zhǎng)徑 15～120mm，平均（57.0±28.4）mm，均單側(cè)發(fā)病，病灶邊緣清晰13例，均呈圓形或卵圓形，其中鈣化1例；CT掃描以等密度為主，MRI掃描T1WI低信號(hào)，T2WI低信號(hào)11例，低信號(hào)為主混雜信號(hào)2例，增強(qiáng)掃描病灶輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化。36例中伴胸水或腹水20例，伴卵巢囊腫、子宮肌瘤或子宮內(nèi)膜增厚23例。

圖1 女性，60歲。（右卵巢）卵泡膜細(xì)胞瘤，病灶25mm×29mm×31mm。1A:CT平掃示右側(cè)附件區(qū)結(jié)節(jié)狀稍低密度，CT值29Hu，邊界清晰；1B:CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示病灶不均勻明顯強(qiáng)化，CT值103Hu，邊界清晰；1C:CT增強(qiáng)掃描靜脈期示病灶持續(xù)強(qiáng)化，CT值129Hu，局部見(jiàn)條狀低密度。

圖2 女性，56歲。（雙側(cè)卵巢）卵泡膜纖維瘤，右側(cè)病灶40mm×46mm×57mm，左側(cè)病灶17mm×20mm×25mm。2A:橫斷位T1WI等、稍低信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)條片狀更低信號(hào)；2B:冠狀位T2WI脂肪抑制示病灶邊界尚清，內(nèi)信號(hào)不均勻，呈等、低信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)條片狀、囊狀高信號(hào)（兩側(cè)病灶均可見(jiàn)）；2C:矢狀位增強(qiáng)示病灶輕中度強(qiáng)化，部分病灶明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)見(jiàn)條狀、斑點(diǎn)狀無(wú)強(qiáng)化病灶。

圖3 女性，60歲。（左卵巢）纖維瘤，病灶72mm×85mm×120mm。3A:橫斷位T1WI等、略低信號(hào)；3B:橫斷位T2WI脂肪抑制示病灶邊界清，等信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)散在斑點(diǎn)片狀高信號(hào)影；3C:冠狀位增強(qiáng)示病灶輕度強(qiáng)化，見(jiàn)小片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)。

2.2 病理特征 組織學(xué)上腫瘤主要由增生的卵泡膜細(xì)胞和（或）纖維細(xì)胞組成，統(tǒng)稱為“卵泡膜-纖維瘤組腫瘤”。大體以灰白色、黃色為主；鏡下見(jiàn)一致的、良性表型的卵泡膜細(xì)胞呈編織狀、旋渦狀排列，未見(jiàn)明顯核分裂像，伴數(shù)量不等的纖維細(xì)胞及成纖維細(xì)胞，呈席紋狀排列。免疫組化：36例中18例有免疫組化結(jié)果，均未見(jiàn)CEA表達(dá)。其中卵泡膜細(xì)胞瘤 Inhibin陽(yáng)性表達(dá) 7例（7/7，100%）、Calretinin 及Vimentin陽(yáng)性表達(dá)各 5例（5/7，71.43%）；卵泡膜纖維瘤Inhibin和Calretinin呈陽(yáng)性表達(dá)各1例（1/5，20%）、Vimentin 陽(yáng)性表達(dá) 3例（3/5，60%）；無(wú)纖維瘤Inhibin陽(yáng)性表達(dá)病例、Calretin陽(yáng)性表達(dá)5例（5/6，83.33%）、Vimentin 陽(yáng)性表達(dá) 4 例（4/6，66.67%）。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) 卵泡膜-纖維瘤組腫瘤依據(jù)卵泡膜細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維成分的占比分為3種病理類型，包括卵巢卵泡膜細(xì)胞瘤、卵泡膜纖維瘤及纖維瘤。卵泡膜-纖維瘤組腫瘤發(fā)病率約占所有卵巢腫瘤的4%，文獻(xiàn)報(bào)道該病好發(fā)于絕經(jīng)婦女[1]，本組年齡 22-76歲，平均（55.2±13.6）歲。 卵泡膜-纖維瘤組腫瘤多為良性，罕見(jiàn)惡性[2]，臨床癥狀與雌激素分泌量及腫瘤大小相關(guān)[3]。本組因體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫物、出現(xiàn)腹痛、陰道流液等癥狀就診，說(shuō)明結(jié)此腫瘤常無(wú)癥狀或癥狀輕微，當(dāng)腫瘤增大扭轉(zhuǎn)或壓迫鄰近器官時(shí)才有腹痛癥狀出現(xiàn)，而雌激素分泌增多時(shí)以陰道流液等內(nèi)分泌癥狀為主。

3.2 CT、MRI表現(xiàn)及病理特征 卵泡膜-纖維瘤組腫瘤常單側(cè)發(fā)生，僅約3%雙側(cè)發(fā)生[4]。本組36例中單側(cè)發(fā)病30例，雙側(cè)發(fā)病3例。腫瘤多呈圓形或卵圓形，偶見(jiàn)分葉，邊緣多清楚，部分模糊，出現(xiàn)邊緣模糊考慮與腫瘤合并扭轉(zhuǎn)壓迫鄰近器官或周圍產(chǎn)生炎性反應(yīng)有關(guān)[4]。組織學(xué)上含有卵泡膜細(xì)胞和纖維細(xì)胞，鏡下可見(jiàn)卵泡膜細(xì)胞呈編織狀、旋渦狀排列，伴數(shù)量不等的纖維細(xì)胞和成纖維細(xì)胞席紋狀排列。腫瘤T1WI多呈等或稍低信號(hào)，T2WI信號(hào)復(fù)雜，可能與兩種主要成分構(gòu)成比例不同有關(guān)，且腫瘤伴囊變、壞死、鈣化、出血時(shí)T2WI信號(hào)表現(xiàn)多樣。DWI信號(hào)存在爭(zhēng)議，有文獻(xiàn)報(bào)道，DWI取b值1000s/mm2時(shí)，73%腫瘤實(shí)質(zhì)呈低信號(hào)[5]，而王運(yùn)韜等[3]發(fā)現(xiàn)，實(shí)性部分DWI表現(xiàn)為高、稍高信號(hào)，作者認(rèn)為這種現(xiàn)象與卵泡膜-纖維瘤組腫瘤鏡下卵泡膜細(xì)胞含量較少、纖維間質(zhì)成分較多有關(guān)，引起水分子運(yùn)動(dòng)受限。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，DWI彌散受限也出現(xiàn)在囊液中，此時(shí)囊液呈T1WI等信號(hào)或稍高信號(hào)，考慮與內(nèi)容物中蛋白成分高有關(guān)[6]。另外，當(dāng)腫瘤長(zhǎng)徑≥6cm時(shí)，腫瘤更易出現(xiàn)囊變[2]，MRI示病灶內(nèi)多發(fā)囊變，大小不一，囊液信號(hào)常表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化，用CT顯示較小囊變不敏感，作者認(rèn)為主要與囊變與腫瘤本身密度接近有關(guān)，且MRI的軟組織分辨率高，更易顯示較小囊變。本文15例有明確囊變，長(zhǎng)徑（98.2±26.1）mm。本組鈣化4例，出血1例，提示腫瘤中鈣化、出血相對(duì)少見(jiàn)。楊朝紅等[7]認(rèn)為，T2WI信號(hào)及強(qiáng)化程度反映了腫瘤成分，卵泡膜細(xì)胞成分多者T2WI呈更高信號(hào)，且增強(qiáng)后強(qiáng)化越明顯，而纖維成分則相反。MRI增強(qiáng)掃描多無(wú)明顯強(qiáng)化或輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化，極少數(shù)出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，本組2例病灶明顯強(qiáng)化，均為卵泡膜細(xì)胞瘤。有學(xué)者認(rèn)為少量腹腔積液是性索間質(zhì)腫瘤重要的影像征象[8]，當(dāng)良性卵巢腫瘤合并胸、腹腔積液時(shí)稱“Meigs綜合征”。Meigs綜合征往往在腫瘤切除后2周內(nèi)消失[9]。本文20例有胸水或腹水，考慮為腫瘤淋巴管或血管受壓引起的血液或淋巴淤積，液體自腫瘤漏入腹腔，手術(shù)切除后不久胸腹水即消失。免疫組化中Inhibin對(duì)卵泡膜細(xì)胞瘤的診斷有重要意義[7]，同時(shí)有報(bào)道[10]，Inhibin在纖維瘤和纖維卵泡膜瘤中表達(dá)不明顯，Calretinin在卵泡膜細(xì)胞瘤和纖維瘤中表達(dá)明顯，同時(shí)，Vimentin和CD99在卵泡膜纖維瘤組腫瘤中?？梢?jiàn)陽(yáng)性表達(dá)，EMA均為陰性，對(duì)腫瘤有鑒別意義。本組病例中，Inhibin在卵泡膜細(xì)胞瘤中均為陽(yáng)性表達(dá)（7/7），在卵泡膜纖維瘤和纖維瘤中僅1例（1/11）陽(yáng)性表達(dá)；Calretinin在卵泡膜細(xì)胞瘤和纖維瘤中10例（10/13）陽(yáng)性表達(dá)，在卵泡膜纖維瘤僅1例（1/5）陽(yáng)性表達(dá)；Vimentin在卵泡膜纖維瘤組腫瘤中12例（12/18）陽(yáng)性表達(dá)；EMA 均未見(jiàn)陽(yáng)性表達(dá)（0/18），與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

3.3 鑒別診斷 （1）卵巢顆粒細(xì)胞瘤。性索間質(zhì)腫瘤，好發(fā)單側(cè)，囊變多見(jiàn)，分隔及實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，可供鑒別；（2）子宮漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤。腫瘤與子宮關(guān)系緊密，T2WI低信號(hào)，DWI稍低信號(hào)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度同子宮肌層相近，較大者腫瘤變性信號(hào)復(fù)雜，當(dāng)觀察到鄰近正常卵巢結(jié)構(gòu)時(shí)容易鑒別；（3）卵巢癌。惡性腫瘤，生長(zhǎng)快，腫瘤邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，可見(jiàn)臟器及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及大量腹水，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，實(shí)驗(yàn)室檢查腫瘤指標(biāo)明顯升高；（4）漿液性或黏液性囊腺瘤。多為囊性病灶，單房或多房，需與囊性為主卵泡膜-纖維瘤組腫瘤鑒別，囊腺瘤分隔均勻，壁結(jié)節(jié)呈中度強(qiáng)化，可供鑒別；（5）生殖細(xì)胞腫瘤。好發(fā)年輕女性，腫瘤多以較大實(shí)性成分為主，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，血HCG、AFP可升高，其中畸胎瘤因組織成分多樣，少數(shù)見(jiàn)脂液平面，鑒別容易。

綜上所述，卵泡膜-纖維瘤組腫瘤好發(fā)于絕經(jīng)婦女，臨床常以體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫物、腹痛、陰道流液就診；常表現(xiàn)為單側(cè)囊實(shí)性或?qū)嵭阅[塊，邊界多清楚，CT和MRI具有一定的影像特征，增強(qiáng)掃描呈輕中度延遲強(qiáng)化為主；組織學(xué)上含有卵泡膜細(xì)胞和（或）纖維細(xì)胞，腫瘤可伴發(fā)囊變、壞死、鈣化、出血，其影像特點(diǎn)取決于病理結(jié)構(gòu)，充分認(rèn)識(shí)卵泡膜-纖維瘤組腫瘤的影像和病理特征、結(jié)合臨床病史，有利于準(zhǔn)確診斷。