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    兒童EB病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征死亡1例分析并文獻復(fù)習(xí)*

    2021-12-07 07:20:15沈麗賢陳樂歡王曉玲焦亞龍張亞芹
    罕少疾病雜志 2021年6期
    關(guān)鍵詞:載量肝功能肝臟

    沈麗賢 李 學(xué) 陳樂歡 王曉玲 焦亞龍 張亞芹

    河北中醫(yī)肝病醫(yī)院內(nèi)二科 (河北 石家莊 050800)

    1 病例介紹

    患者女,12歲,主因間斷腹脹、鼻衄、發(fā)熱2年,加重1個月于2020年2月1日入院。2年前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹,反復(fù)發(fā)熱,體溫最高39.8℃,于河北省兒童醫(yī)院行骨髓穿刺術(shù)示“三系增生骨髓象”;肝臟穿刺活檢病理結(jié)果示“肝臟纖維增生性病變”,同時中日友好醫(yī)院病理回報肝穿刺病理切片“EB病毒性肝炎,伴輕度肝脂變”。EB病毒四聯(lián)檢:“EB病毒IgG/VCA陽性;EB病毒IgG/NA1陽性”?;蚍治鰣蟾妫骸拔窗l(fā)現(xiàn)與疾病表型相關(guān)的明確致病性突變”,初步診斷為EB病毒性肝炎、肝功能異常、肝纖維化。予“還原型谷胱甘肽、復(fù)方甘草酸苷”等保肝降酶治療后出院,此后肝功能轉(zhuǎn)氨酶反復(fù)異常,多次復(fù)查EB病毒定量結(jié)果均為陽性,反復(fù)發(fā)熱。入院前1個月患者無明顯誘因出現(xiàn)腹脹、鼻衄癥狀,伴尿黃再次就診于我院。自發(fā)病以來納差,睡眠差,小便短赤,大便調(diào),無嘔血、便血,無皮膚瘙癢,無關(guān)節(jié)疼痛及意識障礙等。否認(rèn)其他慢性疾病病史,否認(rèn)手術(shù)、外傷及輸血史,否認(rèn)食物、藥物過敏史。

    入院查體:T 37.6℃,P 110次/min,R 18次/min,BP 98/58mmHg。神清語利,精神欠佳。身材矮小,營養(yǎng)狀態(tài)差,發(fā)育遲緩,結(jié)膜稍蒼白,鞏膜中度黃染,全身皮膚粘膜中度黃染,無瘀點、瘀斑及出血點,無肝掌、蜘蛛痣,周身淺表未觸及腫大淋巴結(jié)。心肺檢查無明顯異常。腹部高度膨隆,腹壁靜脈曲張,肝肋下12cm,劍突下14cm,質(zhì)如觸額,脾肋下20cm,質(zhì)韌,肝脾區(qū)無叩擊痛,移動性濁音陽性,腸鳴音正常?!鞍褪险鳌薄ⅰ安际险鳌标幮?,撲翼樣震顫及踝震攣未引出。

    實驗室檢查:血常規(guī):WBC 2.66×109/L,RBC 3.09×1012/L ,HGB 68g/L,PLT 37×109/L,NEUT%37.90%;血糖 5.11mmol/L;PCT 1.14ng/mL,CRP 10.10mg/L;肝功能:ALT 85.90U/L,AST 218.30U/L,TBIL 99.80μmol/L,DBIL 68.30μmol/L,IBIL 31.50μmol/L,ALB 14.10g/L,GLB 41.40g/L,A/G 0.34,ALP 256.40U/L,GGT 238.60U/L,PALB 52.00mg/L,TBA 113.40μmol/L;血脂八項:CHO 2.63mmol/L,TG 6.06mmol/L,HDLC 0.10mmol/L,LDLC 1.50mmol/L,VLDL 1.21mmol/L;免疫五項:IgG 23.40g/L,IgA 5.89,IgM 0.39g/L,C3 0.54g/L,C4 0.26g/L;肝纖四項:LN 75.98ng/mL,HA 998.54ng/mL,PIIINP 18.55ng/mL,C-IV 652.41ng/mL;腫瘤四項:AFP 1.47ng/mL,CA19-9 120.65U/mL,CEA 2.25ng/mL,F(xiàn)ERR 485.59ng/mL;甲肝抗體(-);戊肝IgG(-)戊肝IgM(-);巨細(xì)胞病毒抗體IgG(+),巨細(xì)胞病毒抗體IgM(-);乙肝五項:HBsAg(-),HBsAb(+),HBeAg(-)HBeAb(-),HBcAb(-);丙肝抗體(-);HIV(-);TP(-);血凝四項PT 16.1s,PTA 66.3%;腎功能:BUN 4.22mmol/L,CRE 61.5μmol/L,UA 394μmol/L;電解質(zhì):K 2.75mmol/L,Na 124.91mmol/L,Cl 86.27mmol/L,Ca 2.04mmol/L,CO227.58mmol/L;血清鐵蛋白≥500mg/L,腹部彩超示:(1)肝硬化?脂肪肝?門靜脈增寬;(2)膽囊水腫;(3)脾大,脾靜脈增寬;(4)腹水(+)。肝臟超聲影像和瞬時彈性成像檢測報告單:肝臟硬度(KPA)17.3,脂肪衰減(db/m)183。胸部CT:(1)右肺上葉炎癥;(2)肝臟明顯增大,密度減低。肝臟穿刺病理診斷(河北省兒童醫(yī)院2018年5月14日):肝臟纖維增生性病變,考慮與病毒感染相關(guān)。肝臟穿刺病理診斷(北京中日友好醫(yī)院2018年5月22日):EB病毒性肝炎,伴輕度肝脂變。肝臟穿刺病理診斷(解放軍第302醫(yī)院2018年8月27日):重疊非嗜肝病毒性肝炎(不排除EB病毒感染等)。初步診斷:中醫(yī)診斷為臌脹、肝郁脾虛型;西醫(yī)診斷為EB病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征,慢性活動性肝炎,腹水,胸腔積液。

    入院后予以感染病和肝病護理常規(guī),中醫(yī)治則以疏肝健脾,行氣活血為主,西醫(yī)給予異甘草酸鎂注射液靜點改善肝功能;人血白蛋白靜點糾正低蛋白血癥;濃氯化鈉組液靜點糾正低鈉低氯血癥,熊去氧膽酸250mg口服,每日一次,呋塞米注射液、螺內(nèi)酯片利尿,咖啡酸片提升白細(xì)胞、血小板。2月6日復(fù)查血常規(guī):WBC 2.54×109/L,RBC 2.48×1012/L,HGB 57g/L,PLT 48×109/L,NEUT%39.30%;電解質(zhì):K 4.28mmol/L,Na 127.31mmol/L,Cl 92.20mmol/L,Ca 2.35mmol/L,CO223.35mmol/L;抗體四項:抗核抗體(ANA)<1:80;抗線粒體抗體(AMA)陰性;抗平滑肌抗體(ASMA)陰性;抗腎小球基底膜抗體(GBM)陰性;銅藍(lán)蛋白17.5mg/dL;血清銅746.3μg/L;腎功能:BUN 2.46mmol/L,CRE 132.40μmol/L,UA 272.00μmol/L。較前明顯好轉(zhuǎn),繼續(xù)給予保肝、改善肝功能等對癥治療。2月9日復(fù)查肝功能:ALT 65.30U/L,AST 172.00U/L,TBIL 146.70μmol/L,DBIL 103.30μmol/L,IBIL 43.4μmol/L,ALB 23.3g/L,GLB 34.00g/L,A/G 0.69,ALP 174.60U/L,GGT 184.10U/L,PALB 63.00mg/L,TBA 137.70μmol/L。復(fù)查結(jié)果較前明顯好轉(zhuǎn),繼續(xù)給予保肝、改善肝功能等對癥治療。患者家屬要求出院,未進一步治療。出院后隨訪患者1個月后病情惡化,死于多臟器功能衰竭。

    2 討 論

    EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)屬于皰疹病毒γ亞科,是一種DNA病毒,廣泛分布,人群一般普遍易感,具有在體內(nèi)、外專一地感染人類及某些靈長類B細(xì)胞的生物學(xué)特性[1-2]。我國約90%的成人個體為病毒攜帶者,多為嬰幼兒及兒童時期感染。EB病毒的潛伏感染普遍存在,可長期潛伏體內(nèi),若免疫力正常,一般不會出現(xiàn)臨床癥狀。人是EBV感染的宿主,主要通過唾液傳播,也可經(jīng)輸血傳染,所以對嬰幼兒來說,養(yǎng)成手衛(wèi)生和飲食衛(wèi)生良好習(xí)慣是至關(guān)重要的,血液傳播途徑如不潔注射等也是應(yīng)該極力避免的[3-4]。

    國外報道,成人約90%以上血清EBV抗體陽性,我國3~5歲兒童的EBV抗體陽性率亦達(dá)90%以上。在急性EBV感染后,35%~50%的患者表現(xiàn)為傳染性單核細(xì)胞增多癥(infectious mononucleosis,IM),屬急性或亞急性發(fā)病的淋巴增殖性疾病,病程多呈自限性,預(yù)后良好。但在極少數(shù)情況下,EBV感染的癥狀會反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)數(shù)月以上,發(fā)生EB病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS),是一種危及生命的高炎性反應(yīng)綜合征,CTL細(xì)胞和NK細(xì)胞感染EBV后,功能發(fā)生改變,變成大顆粒淋巴細(xì)胞(LGLs),異常增生并分泌大量細(xì)胞因子誘導(dǎo)巨噬細(xì)胞活化,廣泛損傷組織,嚴(yán)重威脅患者正常生理功能,5年生存率僅22%,該病臨床可呈暴發(fā)性經(jīng)過,預(yù)后兇險,死亡率高[5-7]。回顧分析本例患兒家庭條件和衛(wèi)生條件差,本病初期也沒有得到及時有效的抗病毒治療,以致于遷延日久,變成慢性而后加重直至死亡。

    EBV-AHS以持續(xù)性發(fā)熱,肝脾大,全血細(xì)胞減少,臟器功能損害甚至衰竭為其臨床特點。EB病毒是兒童噬血細(xì)胞綜合征常見病因,具體發(fā)病機制尚未完全得到闡述[8-10]。目前認(rèn)為可能與SH2D1A基因突變和EB病毒潛在膜蛋白1有關(guān),具體發(fā)病機制有以下幾個方面:(1)NK細(xì)胞活性減低或缺失。NK細(xì)胞是機體重要的免疫細(xì)胞,不僅與抗腫瘤、抗病毒感染和免疫調(diào)節(jié)有關(guān),而且參與超敏反應(yīng)和自身免疫性疾病的發(fā)生,能夠識別并殺傷靶細(xì)胞。EBV-AHS患兒體內(nèi)EB病毒載量高,NK細(xì)胞活性低甚至缺乏;而IM患兒體內(nèi)EB病毒載量低,NK細(xì)胞活性較高,因此推測,在EB病毒感染早期NK細(xì)胞可起到保護作用,有效阻止IM進展到EBV-AHS。(2)EB病毒感染載量的動態(tài)變化。在IM發(fā)展階段,EBV載量相對較低,其主要感染B淋巴細(xì)胞;而隨著EBV載量的增加,發(fā)展至EBV-AHS階段時,EBV可直接感染T/NK淋巴細(xì)胞,導(dǎo)致患者免疫功能缺陷,EBV清除障礙,體內(nèi)EBV載量進一步升高,形成惡性循環(huán),EBV持續(xù)性感染[11-12]。(3)炎性因子風(fēng)暴。在EBV-AHS的發(fā)生、發(fā)展過程中,有多種細(xì)胞炎性因子的參與,包括IL-12、IL-18、TNF-α等,其中IL-12刺激NK細(xì)胞和細(xì)胞毒性T細(xì)胞,使兩者增殖并分泌TNF-α;IL-18與IL-12均可促進T細(xì)胞活化及干擾素生成分泌。同時異常增殖活化的淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞釋放大量細(xì)胞因子,形成細(xì)胞因子風(fēng)暴,導(dǎo)致多系統(tǒng)炎性反應(yīng)損傷機體組織,促進ASH的發(fā)生與發(fā)展[13-14]。(4)遺傳因素。研究表明,亞裔人群EBV-ASH和慢性活動性EBV感染(CAEBV)的發(fā)生率高于西方人群,這種差異的產(chǎn)生可能與穿孔素(perforin)基因突變有關(guān)。穿孔素由T細(xì)胞、NK細(xì)胞分泌,基因突變后可導(dǎo)致細(xì)胞毒介導(dǎo)的殺傷作用及免疫系統(tǒng)清除能力減弱,高達(dá)60%家族性嗜血細(xì)胞綜合征(familial hemaphagocytic lymphohistiocytosis,F(xiàn)HLH)與穿孔素突變相關(guān)[15]。另有研究表明,SH2D1A基因突變導(dǎo)致表面信號淋巴細(xì)胞激活分子相關(guān)蛋白(SLAM associated protein,SAP)的功能缺陷,使患者感染EBV后不能產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答,也可導(dǎo)致IM或EBV-AHS的發(fā)生[16-17]。

    對于EB病毒感染者,最初主要給予阿昔洛韋、更昔洛韋、膦甲酸鈉、干擾素等抗病毒藥物,其次為糖皮質(zhì)激素類免疫抑制劑??傮w來說,阿昔洛韋、更昔洛韋、膦甲酸鈉、干擾素這些藥物的抗病毒療效差,目前尚缺乏有效的抗病毒方法,激素雖能短暫控制癥狀,但停藥后仍反復(fù)。大多數(shù)HLH患者在確診時有嚴(yán)重全身癥狀,早期給予靜注免疫球蛋白或皮質(zhì)類固醇可在短期內(nèi)控制癥狀[18-20]。HLH的有效初始治療包括促細(xì)胞凋亡化療、靶向活化T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的免疫抑制劑。目前國內(nèi)普遍采取HLH-2004方案進行治療,但療效報道不一,尚未形成統(tǒng)一認(rèn)識。安琪等[21]采用HLH-2004方案治療HLH患者40例,主要采用環(huán)孢素A、依托泊苷和地塞米松等免疫化學(xué)療法,結(jié)果總體生存率僅67.5%,病死率高達(dá)32.5%。鄭寶英等[22]采用HLH-2004方案治療18例EBV-AHS患者,結(jié)果僅存活10例,1例途中放棄治療,死亡7例,且治療過程中出現(xiàn)肝功能損傷、酶學(xué)改變和低蛋白血癥,總體療效欠佳。Liu等[23]應(yīng)用納武單抗(nivolumab)治療7例復(fù)發(fā)難治性,經(jīng)過平均16個月的隨訪,5例患者獲得完全臨床緩解,且血漿和細(xì)胞EBV-DNA完全清除。提示納武單抗有可能為單藥治療復(fù)發(fā)難治性EBV-AHS提供可能,但因為納入病例數(shù)較少,其價值有待進一步通過大樣本研究予以證實。阿巴西普(abatacept)是一種免疫應(yīng)答調(diào)節(jié)劑,具有靶向T細(xì)胞治療作用,臨床上多應(yīng)用于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,近年國外有將其應(yīng)用于EBV-AHS患者治療的個案報道[24-25],治療轉(zhuǎn)歸也大相徑庭,2例患者中,1例治愈、1例死亡,可能與具體病情及個體差異有關(guān),但也體現(xiàn)了學(xué)界在EBV-AHS治療上的探索與嘗試。

    總之,EBV-AHS的治療目前多采取綜合治療,以化療為基礎(chǔ),聯(lián)合單克隆抗體治療及異基因造血干細(xì)胞移植,以及近年興起的免疫治療方法等,輔以對癥支持治療。

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