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    脊髓性肌萎縮Ⅰ型患兒鞘內(nèi)注射諾西那生鈉注射液1例的護(hù)理

    2021-12-06 07:48:56潘麗麗王秀玲
    護(hù)理與康復(fù) 2021年9期
    關(guān)鍵詞:鞘內(nèi)呼吸機(jī)通氣

    陽 娜,章 毅,潘麗麗,王秀玲

    浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院,浙江杭州 310052

    脊髓性肌萎縮癥(spinal muscular atrophy,SMA)是由于脊髓前角及延髓運動神經(jīng)元變性,導(dǎo)致近端肢體和軀干進(jìn)行性、對稱性肌無力和肌萎縮的常染色體隱性遺傳病,其運動神經(jīng)元變性可導(dǎo)致肌肉無力、萎縮,甚至累及延髓和呼吸肌,危及生命[1]。兒童發(fā)病率為 1/10 000~1/6 000,居兒童致死性常染色體遺傳病的第2位[2]。SMA由于編碼運動神經(jīng)元存活基因SMN1缺失、轉(zhuǎn)換或突變,引起全長SMN蛋白不足,人類存在與SMN1類似的等位基因SMN2,經(jīng)過剪切能夠產(chǎn)生快速分解、功能較弱的截短SMN蛋白。諾西那生鈉注射液針對SMN2基因的功能缺陷,通過與SMN2 pre-mRNA結(jié)合改變剪切過程,產(chǎn)生全長的SMN蛋白,彌補(bǔ)SMN1基因功能缺陷引起的全長SMN 蛋白不足[3]。臨床根據(jù)發(fā)病年齡和肌無力嚴(yán)重程度將SMA分為Ⅰ~Ⅳ四種類型,其中60%的患者為嚴(yán)重致死的 SMA-Ⅰ型[4]。該類型為出生后6個月內(nèi)發(fā)病,不能獨坐,沒有相關(guān)呼吸支持中期生存時間最多為2年,在臨床上尚缺乏有效治療方法,疾病管理限于呼吸支持、營養(yǎng)支持、骨科矯形等輔助對癥治療。諾西那生鈉注射液通過鞘內(nèi)注射可繞過血腦屏障使腦脊液中藥物濃度立即升高,使用較低劑量(最小毒性)實現(xiàn)臨床有效性,但費用昂貴,在治療及護(hù)理過程中醫(yī)護(hù)人員面臨較大挑戰(zhàn)。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2019年10月收治1例SMA-Ⅰ型患兒,給予4次諾西那生鈉注射液鞘內(nèi)注射治療與護(hù)理后好轉(zhuǎn)出院,現(xiàn)報道如下。

    1 病例簡介

    患兒,女,2歲1個月,因確診SMA 1年余,于2019年10月22日擬SMA收治入院。患兒約1年半前因不會抬頭、不能翻身等大運動發(fā)育落后至外院就診,行基因檢測確診為SMA,后自行在家康復(fù)訓(xùn)練及中藥治療(具體不詳),為求進(jìn)一步評估病情及用藥至浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診。入科時患兒消瘦貌,四肢肌力Ⅰ級,肌張力減弱,手足尚有輕微活動,呼吸平穩(wěn),帶入無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣,不能吞咽、言語,不會抬頭、翻身,腹軟,胃造瘺,流質(zhì)食物喂養(yǎng)。骨盆正位、全脊柱正(側(cè))位平片顯示全脊柱正側(cè)位所示諸骨骨質(zhì)疏松改變;骨盆諸骨骨質(zhì)疏松征象,雙側(cè)頸干角增大,雙髖半脫位征象;胸廓改變。肌電圖顯示廣泛神經(jīng)源性損害(進(jìn)行性和慢性失神經(jīng)共存——支持SMA)。營養(yǎng)科會診予增加優(yōu)質(zhì)蛋白的攝入,胃造瘺管注入小安素奶保證營養(yǎng)需求,咳嗽無力或痰液黏稠時予氧氣霧化吸入及吸痰,繼續(xù)肺部物理治療,夜間使用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣,正確調(diào)節(jié)呼吸機(jī)參數(shù),做好病情觀察和護(hù)理。入院后第3天予諾西那生鈉注射液5 ml鞘內(nèi)注射,注射后生命體征平穩(wěn),無明顯不良反應(yīng)。其余3次給藥分別于11月5日、11月20日、12月26日完成。患兒在第2次給藥后出現(xiàn)嘔吐,考慮胃腸道反應(yīng),給予益生菌調(diào)節(jié)腸道菌群后未再出現(xiàn)嘔吐。第3次給藥后出現(xiàn)發(fā)熱,最高體溫(耳溫)37.9℃,經(jīng)過對癥治療及護(hù)理后體溫恢復(fù)正常。12月27日出院,出院后1個月門診隨訪該患兒口腔分泌物較前減少,無創(chuàng)呼吸機(jī)和吸痰機(jī)使用頻率下降,四肢肌力達(dá)到Ⅱ級,上肢抓握能力較前稍好轉(zhuǎn),腳跟處活動有所改善。

    2 護(hù)理

    2.1 呼吸道管理

    患兒脊髓內(nèi)運動神經(jīng)元受到侵害后,會逐漸喪失各種運動功能,包括咳嗽無力引起下呼吸道分泌物清除困難、胸廓及肺發(fā)育不良、反復(fù)呼吸道感染等問題[5]。研究表明SMA患兒均存在不同程度睡眠呼吸紊亂情況,其特征以低通氣為主要表現(xiàn),使用夜間無創(chuàng)通氣治療可明顯改善中-重度睡眠呼吸紊亂[6]。本例患兒無呼吸費力表現(xiàn),但喉頭痰鳴音明顯,呼吸道分泌物較多,血氧飽和度偶爾會下降至92%~94%。夜間采用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣,經(jīng)過霧化吸入和吸痰拍背等處理使血氧飽和度維持在正常水平。

    2.2 胃造瘺管飼護(hù)理

    管飼前確認(rèn)管道正確的位置,回抽胃內(nèi)容物查看殘余量,如有潴留,應(yīng)暫停腸內(nèi)營養(yǎng)的輸注或減量喂養(yǎng)。管飼時保持合適的體位,抬高床頭30~45°,并保持這個姿勢至喂養(yǎng)結(jié)束后至少1 h,防止胃內(nèi)容物反流而誤吸,灌注前后用溫開水沖洗。胃造瘺喂養(yǎng)時正確沖管、妥善固定、適當(dāng)轉(zhuǎn)動造瘺管、注意皮膚消毒等。該患兒90 ml流質(zhì)每3 h灌注1次,胃造瘺喂養(yǎng)期間造瘺口周圍皮膚發(fā)紅,予3 M皮膚黏膜保護(hù)劑使用后癥狀消失。

    2.3 鞘內(nèi)注射的護(hù)理

    2.3.1注射前準(zhǔn)備

    鞘內(nèi)注射前完成常規(guī)檢查:凝血酶原時間、活化部分凝血酶原時間、血小板計數(shù)和尿蛋白。注射前30 min穿刺點周圍涂抹5%利多卡因軟膏,以減輕穿刺時的疼痛。操作室紫外線消毒,確保氧氣、簡易呼吸氣囊、無創(chuàng)呼吸機(jī)、吸引器功能良好,檢查患兒靜脈通路,確保通暢。麻醉科人員處于待命狀態(tài),可立即啟動搶救。該患兒無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣下,情緒穩(wěn)定,生命體征平穩(wěn)。

    2.3.2注射時護(hù)理

    由高年資神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)行鞘內(nèi)注射給藥。配合醫(yī)生完成患兒體位擺放,充分暴露腰部。患兒全脊柱有骨質(zhì)疏松改變,體位擺放時動作輕柔,防止骨折。予心電監(jiān)護(hù),搶救用物處于備用狀態(tài),嚴(yán)密觀察患兒的面色、呼吸、脈搏、血氧飽和度等。取4~5腰椎間隙為穿刺點,使用利多卡因局部麻醉,穿刺點垂直進(jìn)針,見腦脊液流出后從冷藏冰箱取出諾西那生鈉注射液室溫下進(jìn)行復(fù)溫,檢查藥物有無沉淀、變色,如有肉眼可見的沉淀物或者有顏色改變均不可使用。留取5 ml腦脊液后插回穿刺針芯,待藥物復(fù)溫至25℃,雙人核對后抽取藥液5 ml,避免藥液殘留,不可使用外部過濾器及稀釋藥液。拔出穿刺針芯,緩慢鞘內(nèi)注射給藥,注射時間1~3 min。給藥完畢采用無菌紗布覆蓋。使用后的藥盒交予藥店配送員回收。本例患兒在第1次穿刺過程中焦慮不安,呼吸急促,血氧飽和度下降至90%,暫停操作,給患兒播放其喜愛的動畫,緩解其緊張情緒,予以無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣后,呼吸逐漸平穩(wěn),血氧飽和度恢復(fù)正常。后3次鞘內(nèi)注射治療均在無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸下完成,穿刺過程順利。

    2.3.3注射后護(hù)理

    患兒注射后入住單間病房,減少探視,去枕平臥,禁飲禁食>2 h,防止鞘內(nèi)注射后顱內(nèi)壓升高或降低引起頭痛。諾西那生鈉注射液首次給藥后在病房觀察>24 h,后續(xù)給藥后均常規(guī)觀察>6 h。研究顯示諾西那生鈉治療中最常見的并發(fā)癥有發(fā)熱、上呼吸道感染、鼻咽炎、嘔吐、頭痛、便秘、咳嗽、肺炎等,嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸窘迫甚至呼吸衰竭而死亡[7]。鞘內(nèi)注射后予心電監(jiān)護(hù),加強(qiáng)巡視,觀察患兒意識、瞳孔、呼吸、體溫、嘔吐等情況,觀察穿刺處敷料滲血滲液情況,及時報告并處理異常情況。用藥期間定期復(fù)查血氣、電解質(zhì)、微量元素、血小板和凝血功能,觀察有無皮膚、黏膜出血情況。本例患兒第1次鞘內(nèi)注射給藥后意識清楚、生命體征平穩(wěn);第2次鞘內(nèi)注射給藥后的第3天出現(xiàn)了嘔吐,及時將患兒頭偏向一側(cè),清理嘔吐物,防止誤吸,予調(diào)整腸內(nèi)營養(yǎng)的喂養(yǎng)時間和量后嘔吐緩解,同時予益生菌調(diào)節(jié)腸道菌群治療,之后未出現(xiàn)嘔吐;第3次鞘內(nèi)注射給藥后發(fā)生低熱,耳溫37.6~37.9℃,每4 h監(jiān)測患兒體溫,頭孢克肟抗感染治療及物理降溫后體溫降至正常;第4次鞘內(nèi)注射后未出現(xiàn)發(fā)熱情況。

    2.4 健康指導(dǎo)

    給予家長專業(yè)的營養(yǎng)指導(dǎo),更換熱量卡路里相對較高的奶粉(小安素奶)喂養(yǎng),滿足其生長發(fā)育所需營養(yǎng)。檢查家長對無創(chuàng)呼吸機(jī)的使用及吸痰操作,確保操作正確有效、無創(chuàng)呼吸機(jī)參數(shù)設(shè)置合理。告知家長出院后若患兒有發(fā)熱、嘔吐、腰背部疼痛等情況及時就醫(yī)。適度運動有利于改善腸蠕動、減緩肌肉關(guān)節(jié)攣縮的發(fā)展、增強(qiáng)體質(zhì),指導(dǎo)家長針對患兒肢體功能障礙進(jìn)行功能鍛煉,每日進(jìn)行上肢各關(guān)節(jié)的被動屈伸及下肢各關(guān)節(jié)被動屈伸、外展、內(nèi)旋活動5~6次,每次5 min,每日進(jìn)行肢體按摩,兩手由上向下捏拿患兒的肌肉,重點按揉和捏拿上肢的肩、肘、腕關(guān)節(jié)及下肢的髖、膝、踝關(guān)節(jié),3次/d,20 min/次。同時指導(dǎo)家長給患兒穿功能鞋,防止足下垂的發(fā)生。

    3 小結(jié)

    SMA是嬰幼兒期最常見的致死性神經(jīng)遺傳性疾病之一,而SMA-Ⅰ型治療難度大,用藥特殊且昂貴,護(hù)理難度也較大。對本例患兒采取多學(xué)科團(tuán)隊合作的模式,患兒入院即帶入無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣及胃造瘺管,在做好呼吸道管理及胃造瘺護(hù)理的基礎(chǔ)上,鞘內(nèi)注射前充分評估患兒的病情、完善用物準(zhǔn)備,鞘內(nèi)注射時精準(zhǔn)配合醫(yī)生用藥,安排有經(jīng)驗的高年資護(hù)士處理突發(fā)狀況,注射后嚴(yán)密監(jiān)測病情,出院前做好健康指導(dǎo),從而改善患兒的生存及生活質(zhì)量。

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