6例唐氏綜合征合并先天性巨結(jié)腸患兒手術(shù)前后的護(hù)理

田麗麗

（天津市兒童醫(yī)院，天津300074）

自1956年首次報道同時患有唐氏綜合征（Down syndrome，DS）和先天性巨結(jié)腸（Hirschsprungdisease,HD）的病例后，DS與HD共患的分子機(jī)制及臨床流行病特征受到越來越多的關(guān)注。目前的研究表明，5%～10%的DS患兒可以同時診斷為HD，其發(fā)病率可比無DS的患兒高出近50倍[1]。HD患兒若未能及時治療，可出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎或其它嚴(yán)重并發(fā)癥，嚴(yán)重影響患兒生存質(zhì)量，甚至威脅患兒的生命。因此，HD患兒通常需要盡早行巨結(jié)腸根治術(shù)治療[2]。DS的患兒比無DS的患兒更容易受到手術(shù)創(chuàng)傷的傷害，特別是在需要進(jìn)行大手術(shù)的情況下。研究證實，在隨訪過程中，DS合并HD患兒術(shù)后較無DS的HD患兒的腸道功能恢復(fù)情況差，且會出現(xiàn)更多的并發(fā)癥。包括便秘、污糞和小腸結(jié)腸炎等。導(dǎo)致患兒的住院時間更長，病死率升高[3-4]。此外，DS患兒易患有其他先天性疾病或畸形，且出現(xiàn)智能低下及發(fā)育遲緩等癥狀，對整個家庭產(chǎn)生了沉重的心理及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)[5]。對DS合并HD患兒的手術(shù)前后護(hù)理是否到位可直接影響患兒的預(yù)后及生存質(zhì)量。現(xiàn)將我院對6例DS合并HD患兒手術(shù)前后護(hù)理體會報道如下。

1 臨床資料

我院2017年1月至2019年12月共收治6例DS合并HD患兒。其中男4例，女2例。年齡4個月到3歲。所有患兒均符合先天性巨結(jié)腸的臨床及病理診斷標(biāo)準(zhǔn)。患兒均呈特殊面容體征、動作發(fā)育遲緩、智力低下、營養(yǎng)狀況較同齡兒童差。其中1例患兒合并白內(nèi)障。病理分型：常見型3例，短段型2例，長段型1例。均行經(jīng)肛門先天性巨結(jié)腸根治術(shù)。術(shù)后并發(fā)肺部感染1例?；純簜谟狭己们医?jīng)觀察無并發(fā)癥發(fā)生后順利出院。平均住院時間（10.23±1.8）天。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 健康教育 責(zé)任護(hù)士對患兒家屬進(jìn)行同質(zhì)化健康宣教。應(yīng)用手冊及視頻等方式對疾病概況、飲食、擴(kuò)肛、排便訓(xùn)練和注意事項等方面進(jìn)行宣教及示范。并由責(zé)任護(hù)士對其掌握情況進(jìn)行評估，對評估不合格的患兒家屬再次進(jìn)行培訓(xùn)直至掌握。以提高患兒家屬的依從性。

2.1.2 人文關(guān)懷及心理護(hù)理DS患兒除HD外還伴有其他先天性疾病及畸形，家屬對患兒的康復(fù)信心不足，心理負(fù)擔(dān)較重。因此，對家屬的心理支持具有重大意義。在他們對患兒病情感到困惑和絕望的時候,主動并耐心地聆聽他們的傾訴,以同理心去理解他們的心情，并適時給予安慰。在護(hù)理操作的時候主動向家屬交代患兒基本情況是否好轉(zhuǎn)，宣傳和介紹治愈病例，讓患兒家屬信任醫(yī)護(hù)人員，增加對治愈的信心。

DS患兒智力低下，不但會出現(xiàn)一般患兒常見的住院心理改變，如受懲罰感、焦慮，而且還會出現(xiàn)其他情感和行為異常。本組患兒表現(xiàn)為易怒和攻擊行為，對護(hù)理操作配合情況較差。護(hù)理人員微笑面對患兒并營造輕松和諧的氛圍，為患兒放音樂和小視頻、一起做游戲；注意患兒的情緒變化，主動撫摸患兒，使患兒有安全感，減輕患兒的不良情緒和對護(hù)理操作的排斥。

2.1.3 術(shù)前準(zhǔn)備 因DS患兒本身相關(guān)的體液和T淋巴細(xì)胞免疫功能受損，導(dǎo)致免疫反應(yīng)異常，所以小腸結(jié)腸炎的易感性和發(fā)生率較普通HD患兒增高[6]。因此，術(shù)前1周每天遵醫(yī)囑給予溫?zé)幔?8～42℃）的生理鹽水結(jié)腸灌洗，待回流灌洗液澄清后，再予以10～15 mL的5%甲硝唑溶液沖洗，預(yù)防小腸結(jié)腸炎。此外，DS患兒因免疫功能低下，也易患呼吸道及其他部位的感染，術(shù)前護(hù)理操作注意患兒的保暖。術(shù)前8 h禁食，進(jìn)行擦浴以保持患兒全身皮膚尤其是肛周皮膚的清潔。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 基礎(chǔ)護(hù)理 嚴(yán)密觀察患兒生命體征及病情變化。本組1例患兒拔管時狀況良好,但因咳嗽反射差,出現(xiàn)呼吸困難,后行氣管切開。麻醉未清醒前給予吸氧以改善呼吸功能；并保持去枕平臥，頭偏向一側(cè)，避免嘔吐物吸入氣管，引起窒息。由于DS合并HD患兒智力發(fā)育異常、對痛覺反應(yīng)異常，情緒較難控制，容易出現(xiàn)意外情況[7]。因此責(zé)任護(hù)士除監(jiān)測病情變化外，對留置的胃管及無菌引流管進(jìn)行妥善固定及動態(tài)觀察，并叮囑家屬在患兒躁動時轉(zhuǎn)移其注意力并制動。本組患兒未發(fā)生胃管或引流管脫落、受壓、扭曲、堵塞等情況。

2.2.2 肛周護(hù)理 由于HD根治術(shù)術(shù)后肛門括約肌功能暫未恢復(fù)且DS患兒肌張力低，因此可能會有糞便及污物排出，容易造成肛周污染，有傷口感染的風(fēng)險。因此應(yīng)注意觀察患兒傷口有無滲血、感染、注意引流液的量及性狀，及時清理患兒排出物并保持肛周干燥，對肛周進(jìn)行嚴(yán)格消毒以避免感染。

2.2.3 擴(kuò)肛 為預(yù)防手術(shù)吻合口形成瘢痕造成狹窄，需對患兒進(jìn)行擴(kuò)肛，并讓家屬熟練掌握。持續(xù)擴(kuò)肛3～6個月至腸吻合口通暢平整(術(shù)后首月每天1次，術(shù)后第2個月2天1次，術(shù)后第3個月3天1次，此后每周1次)。

2.2.4 營養(yǎng)指導(dǎo) 營養(yǎng)支持是保證患兒康復(fù)的一個重要組成部分。DS患兒牙齒常為鋸齒狀且舌體肥大影響患兒的進(jìn)食及消化，影響患兒的營養(yǎng)補(bǔ)充，喂養(yǎng)困難的情況嚴(yán)重時應(yīng)請口腔科醫(yī)師會診[8]。建議幼兒采用低熱量、高蛋白且易消化的食物，并適量補(bǔ)充維生素C，以促進(jìn)傷口愈合并遵循由少到多、循序漸進(jìn)的原則[9]。每次進(jìn)食后保持患兒側(cè)臥或半臥位半小時左右。所有患兒均未發(fā)生返流誤吸。

2.2.5 出院延續(xù)性護(hù)理指導(dǎo) 雖然有些患兒在手術(shù)矯正后可以達(dá)到可接受的排便功能，但多數(shù)DS合并HD患兒預(yù)后通常不令人滿意[10]?；純航邮芘疟愎δ苡?xùn)練的意愿和主觀能動性、患兒的綜合身體健康狀況、家庭對DS患兒接受情況以及社會的認(rèn)同和幫扶等因素都會影響患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后[6]。因此，出院后通過定期電話隨訪患兒恢復(fù)情況，詢問是否出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、排便異常及小腸結(jié)腸炎（主要表現(xiàn)為高熱、血便、高度腹脹、嘔吐）等異常情況的發(fā)生。并囑家屬堅持對患兒擴(kuò)肛，訓(xùn)練患兒的排便反射。通過建立微信群，促進(jìn)家屬間的經(jīng)驗交流及互相鼓勵。提醒家屬術(shù)后復(fù)查的必要性以及復(fù)查時間。

3 小結(jié)

DS合并HD患兒行巨結(jié)腸根治術(shù)后的腸道功能恢復(fù)情況較普通HD患兒差，并發(fā)癥的發(fā)生率也較高，患兒家屬的經(jīng)濟(jì)及心理負(fù)擔(dān)較大。因此對于DS合并HD行巨結(jié)腸根治術(shù)的患兒應(yīng)該重視護(hù)理的全面性和延續(xù)性，做好術(shù)前健康教育及人文關(guān)懷、術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及遠(yuǎn)期的康復(fù)指導(dǎo)，改善患兒預(yù)后。