兒童輸尿管膨出并上尿路畸形66例診治分析

周廣倫，孫俊杰，尹鑒淳，楊志林，李守林

深圳市兒童醫(yī)院泌尿外科，廣東 深圳 518034

輸尿管膨出是指膀胱黏膜下輸尿管膨大形成的囊腫[1]，發(fā)生率約1/4 000[2]。輸尿管膨出常伴發(fā)多種畸形，有繼發(fā)上尿路感染、排尿功能障礙和惡化腎功能等影響[3]，有必要對(duì)其進(jìn)行早期的診斷和治療。該病解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，尚缺乏不同手術(shù)方案的有效研究，目前暫無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)治療策略。本文回顧分析近幾年我院采用手術(shù)治療的66例輸尿管膨出并上尿路畸形患兒的臨床資料，對(duì)其臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后進(jìn)行總結(jié)，以期對(duì)該疾病的診治有借鑒作用。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2013年10月至2019年9月深圳市兒童醫(yī)院泌尿外科采用手術(shù)治療的66例輸尿管膨出并上尿路畸形患兒的臨床資料，所有病例均明確診斷為輸尿管膨出，剔除合并孤立腎、神經(jīng)源性膀胱者。其中男性22例，女性44例，年齡1周～14歲2個(gè)月，平均2.3歲。

1.2 輔助檢查 66例患兒均完善超聲和泌尿系水成像(MRU)，其中47例行靜脈腎盂造影(IVP)，26例行排泄性膀胱造影(VCUG)，16例行核素腎動(dòng)態(tài)顯像(ECT)，3例行CTU檢查，6例行膀胱鏡輸尿管逆行插管造影。

1.3 手術(shù)方法 36例合并單側(cè)重腎者中22例因重復(fù)上腎功能差行腹腔鏡上半腎輸尿管切除術(shù)(術(shù)前3例合并反流Ⅰ～Ⅱ級(jí))，7例上腎功能好行膀胱鏡輸尿管膨出切開術(shù)(術(shù)前2例合并反流Ⅲ～Ⅳ級(jí))，6例行輸尿管膀胱再植術(shù)(術(shù)前2例合并輸尿管反流Ⅲ～Ⅳ級(jí))，1例行腹腔鏡輸尿管端側(cè)吻合術(shù)。7例合并雙側(cè)重腎者中5例因輸尿管膨出側(cè)上腎功能差、對(duì)側(cè)重復(fù)腎畸形輕而行腹腔鏡輸尿管膨出側(cè)上腎輸尿管切除術(shù)(術(shù)前1例合并反流Ⅰ～Ⅱ級(jí))，1例因雙側(cè)輸尿管膨出并雙側(cè)上腎功能差行腹腔鏡雙側(cè)上腎輸尿管切除術(shù)，1例左側(cè)輸尿管膨出伴右上腎功能差行腹腔鏡右半腎輸尿管切除、膀胱鏡左側(cè)輸尿管膨出切開術(shù)。11例合并腎積水者，7例因患腎功能好行輸尿管膀胱再植術(shù)(術(shù)前1例合并輸尿管反流Ⅲ～Ⅳ級(jí))，2例患腎功能極差行腹腔鏡腎輸尿管切除術(shù)，2例行膀胱鏡輸尿管膨出切開術(shù)。9例合并腎發(fā)育不良者，8例因腎臟顯影不良、ECT示患腎無功能行腹腔鏡腎輸尿管切除術(shù)，1例因患腎功能輕中度受損行輸尿管膀胱再植術(shù)(術(shù)前合并反流Ⅰ～Ⅱ級(jí))。3例合并巨輸尿管者中2例因患腎功能好行輸尿管膀胱再植術(shù)，1例行膀胱鏡輸尿管膨出切開術(shù)。

1.4 隨訪 所有患者出院后定期隨訪，隨訪時(shí)間3～68個(gè)月，平均27.6個(gè)月。

2 結(jié)果

2.1 患兒的主要臨床表現(xiàn) 66例患兒中38例發(fā)熱，18例尿痛、尿液渾濁，外陰包塊和腰腹痛各7例，5例無癥狀菌尿，4例尿失禁，3例腹脹納差。

2.2 術(shù)前評(píng)估 66例超聲檢查發(fā)現(xiàn)63例輸尿管膨出，3例未發(fā)現(xiàn)。66例MRU檢查示輸尿管膨出65例，1例疑似囊腫。47例IVP檢查示輸尿管膨出所屬腎臟顯影不良者39例，正常顯影8例，檢出囊腫30例。26例VCUG檢查，10例合并輸尿管反流(5例反流Ⅲ～Ⅳ級(jí)，5例反流Ⅰ～Ⅱ級(jí)；8例合并重腎，2例未合并重腎)，檢出囊腫14例。16例ECT檢查，13例患腎或重復(fù)腎功能<10%，3例患腎或重復(fù)腎功能輕中度受損。3例CTU檢查均診斷輸尿管膨出并腎臟畸形。

2.3 輸尿管膨出伴發(fā)畸形 輸尿管膨出伴發(fā)畸形分類見表1。

表1 輸尿管膨出伴發(fā)畸形分類

2.4 術(shù)中術(shù)后情況 66例均行手術(shù)治療，術(shù)中無正常輸尿管、腎臟丟失。術(shù)后5例尿路感染，予以抗感染治愈。術(shù)后復(fù)查超聲，62例顯示未見輸尿管膨出或已明顯縮小，4例囊腫縮小不明顯：3例為膀胱鏡輸尿管膨出切開術(shù)后、1例為重腎者行腹腔鏡上腎輸尿管切除術(shù)后。

2.5 隨訪 66例獲隨訪，失訪1例，隨訪時(shí)間3～68個(gè)月，平均27.6個(gè)月。6例發(fā)現(xiàn)尿路感染，有2例(術(shù)前合并反流Ⅲ～Ⅳ級(jí))為重復(fù)腎輸尿管膨出切開術(shù)后因反復(fù)感染且輸尿管反流等級(jí)高再入院行輸尿管膀胱再植術(shù)，1例(術(shù)前合并反流Ⅰ～Ⅱ級(jí))感染經(jīng)治療后未再出現(xiàn)感染，余3例經(jīng)抗感染治愈。術(shù)后4例囊腫縮小不明顯者，有2例因感染并反流再入院手術(shù)，另2例隨時(shí)間延長囊腫體積逐漸變小。55例隨訪時(shí)復(fù)查超聲顯示結(jié)果良好，術(shù)后孤立腎者查血腎功均在正常范圍內(nèi)。

3 討論

輸尿管膨出病因尚不清楚，以女孩多見，為男孩的4～7倍[2]，本組男女比例1：2。輸尿管膨出通常與重復(fù)腎畸形、腎發(fā)育不良及輸尿管反流同時(shí)存在，大部分囊腫來源于重復(fù)腎，8%～15%來源于單側(cè)腎臟[4]，與本組資料有一定差距，可能與部分病例無手術(shù)指征未收入院及無癥狀者暫未發(fā)現(xiàn)有關(guān)。

輸尿管膨出可無癥狀，常因伴發(fā)上尿路感染、膀胱輸尿管反流、輸尿管異位開口或其他并發(fā)癥而發(fā)現(xiàn)。我院患兒臨床表現(xiàn)不典型，腫物自尿道口脫垂僅7例，而有38例(38/66，57.5%)發(fā)熱，部分為尿路感染或無癥狀菌尿。因此，對(duì)于不明原因發(fā)熱的嬰幼兒，需要警惕尿路感染并畸形可能。輸尿管膨出患兒的臨床癥狀與性別差異相關(guān)，本組8例女孩出現(xiàn)間斷性外陰包塊及尿失禁，原因可能是：女性尿道直、短，大的輸尿管膨出易于脫垂；輸尿管膨出異位開口于括約肌以遠(yuǎn)，尿液排出不受控制[5]。大年齡兒童主觀癥狀明顯，腰腹部疼痛有7例，個(gè)別伴有膀胱刺激癥。

輸尿管膨出的治療須針對(duì)所屬畸形一并處理[6]，術(shù)前明確上尿路形態(tài)功能至關(guān)重要。超聲[7]具有臨床操作簡便及無創(chuàng)等優(yōu)點(diǎn)，是輸尿管膨出的首選檢查方法，可見所屬擴(kuò)張輸尿管及輸尿管末端呈囊狀向膀胱膨突，顯示所屬重復(fù)腎積水及發(fā)育不良腎臟。本組術(shù)前超聲確診輸尿管膨出有效率占95.5%。MRU能在腎功能不良下顯露尿路畸形[8]，本組98.5%的患兒檢出輸尿管膨出，包括2例超聲未發(fā)現(xiàn)囊腫者，但內(nèi)鏡仍是診斷輸尿管膨出的金標(biāo)準(zhǔn)[9]。IVP可了解腎輸尿管膀胱的功能形態(tài)，膀胱內(nèi)充盈缺損提示有囊腫，我院主要針對(duì)囊腫并尿路畸形可能行腎切除行該檢查。VCUG能診斷是否存在膀胱輸尿管反流，同時(shí)觀察輸尿管膨出。本組對(duì)術(shù)前合并輸尿管反流保留腎單位者，術(shù)后若有反復(fù)感染或超聲顯示輸尿管擴(kuò)張不緩解者，需復(fù)查VCUG指導(dǎo)后續(xù)治療。ECT能準(zhǔn)確評(píng)估分腎功能，以幫助判斷是否切除患腎。由于本病難以依據(jù)癥狀體征明確輸尿管膨出及伴隨畸形，單一的影像學(xué)檢查亦無法清楚顯示泌尿系統(tǒng)形態(tài)、功能，臨床診斷與治療往往需多種檢查印證及互補(bǔ)。

本病的治療方法主要依據(jù)輸尿管膨出所屬腎功能而定。本組患兒經(jīng)多種檢查方法評(píng)估輸尿管膨出所屬腎功能，對(duì)39例診斷患側(cè)分腎功能<10%者，行腹腔鏡重腎上腎、腎積水無功能腎及發(fā)育不良腎切除術(shù)。BILES等[10]發(fā)現(xiàn)重腎患者接受半腎切除術(shù)后約有5%的同側(cè)正常腎單位腎功能缺失，考慮是操作不當(dāng)引起的血管損傷或腎蒂扭轉(zhuǎn)。相比經(jīng)腰部或腹部開放性手術(shù)，腹腔鏡患腎輸尿管切除術(shù)更具優(yōu)勢(shì)[11]，手術(shù)操作空間大，術(shù)野暴露清楚。本組患兒術(shù)后復(fù)查泌尿系超聲未見正常腎臟腎單位丟失。LOPES等[12]采用腹腔鏡上輸尿管結(jié)扎術(shù)作為一種新方法治療輸尿管膨出并無功能重復(fù)上腎，手術(shù)簡單，可避免對(duì)下腎血管損傷，術(shù)后無反流及梗阻。16例腎功能良好者行輸尿管膨出切除、輸尿管膀胱再植術(shù)(其中3例術(shù)前有輸尿管反流Ⅲ～Ⅳ級(jí))，術(shù)后獲得滿意結(jié)果。此術(shù)式屬于下尿路重建手術(shù)，對(duì)于輸尿管膨出合并高級(jí)別輸尿管反流者，能解除梗阻并同時(shí)糾正反流。CYLKE等[13]一項(xiàng)長期隨訪證實(shí)重復(fù)腎患兒接受輸尿管膀胱再植術(shù)是安全有效的。內(nèi)鏡下輸尿管膨出切開術(shù)作為緊急手術(shù)早已用于緩解敗血癥及尿路梗阻。SANDER等[14]認(rèn)為輸尿管膨出切開引流能解除梗阻，有效預(yù)防感染和保留腎功能，部分患者能避免手術(shù)，減壓后亦有利于再次手術(shù)。本組10例患兒因年齡小、囊腫大行膀胱鏡輸尿管膨出切開術(shù)，術(shù)后病情緩解，出院后有2例(術(shù)前有重復(fù)腎并反流Ⅲ～Ⅳ級(jí))反復(fù)感染，膀胱造影示輸尿管反流Ⅳ～Ⅴ級(jí)，故再入院行輸尿管膀胱再植術(shù)。SONG等[3]報(bào)道輸尿管膀胱反流是輸尿管膨出切開術(shù)后常見并發(fā)癥，發(fā)生率可達(dá)75%，內(nèi)鏡手術(shù)的主要缺點(diǎn)是再次手術(shù)或二次手術(shù)的可能性。RENZO等[15]提出輸尿管膨出合并重復(fù)腎者因膀胱三角解剖明顯改變，再次手術(shù)率高，本組2例重腎并囊腫切開后再手術(shù)。LEE等[16]指出輸尿管膨出切開術(shù)后反流有自行消退可能，本組囊腫切開后大部分病例無反復(fù)感染，故未常規(guī)行VCUG觀察是否反流。筆者認(rèn)為，膀胱鏡輸尿管膨出切開術(shù)具有操作簡便、創(chuàng)傷小及麻醉時(shí)間短的特點(diǎn)，適用于年齡小、梗阻性或發(fā)熱性尿路感染患兒，在緊急狀態(tài)下解決梗阻及控制感染。1例重復(fù)腎患兒行輸尿管端側(cè)吻合術(shù)，TRUDY等[17]認(rèn)為輸尿管端側(cè)吻合術(shù)治療輸尿管膨出并重復(fù)腎是一種安全有效的方法，后續(xù)需要關(guān)注繼發(fā)性高血壓可能，本例術(shù)后隨訪未見相關(guān)并發(fā)癥。目前對(duì)輸尿管膨出具體術(shù)式的選擇仍有爭議，影響因素主要包括術(shù)者經(jīng)驗(yàn)、患者年齡、身體狀態(tài)及合并畸形類型等，若輸尿管膨出所屬腎功能良好建議保留腎單位，腎輸尿管切除術(shù)適合于所屬無功能腎。

輸尿管膨出并上尿路畸形多見于女童，以發(fā)熱性尿路感染為主要表現(xiàn)。輸尿管膨出所屬腎臟多合并腎積水、發(fā)育不良腎或重復(fù)腎，有并發(fā)癥者宜盡早手術(shù)。診斷首選超聲與MRU，IVP及ECT檢查評(píng)估腎功能有利于指導(dǎo)治療。輸尿管膨出合并畸形各異，治療的原則應(yīng)是解除梗阻、防控感染及保護(hù)腎功能。

志謝：感謝深圳市三名工程(SZSM201612013)文建國教授及其團(tuán)隊(duì)支持,感謝深圳市醫(yī)學(xué)重點(diǎn)學(xué)科小兒外重點(diǎn)專科(SZXK035)的支持。