淺表宮頸陰道肌纖維母細胞瘤1例

趙夢婷，丁華峰，何蓮芝

（皖南醫(yī)學院弋磯山醫(yī)院婦產科，安徽 蕪湖241001）

淺表宮頸陰道肌纖維母細胞瘤（superfical cervical vaginal myofibroblastoma，SCVM）起源于女性生殖道黏膜下淺表基質，是一種罕見的間葉性腫瘤，良性，易被誤診，好發(fā)于圍絕經期及絕經后婦女，多位于陰道，其次宮頸（16%）［1］，也可發(fā)生于外陰［2－4］。因此Ganesan等［2］建議將其命名為“女性下生殖道淺表性肌纖維母細胞瘤”。SCVM由Laskin等［5］于2001年首先描述?，F(xiàn)對我院1例同時發(fā)生于陰道穹隆及宮頸后唇的SCVM的臨床病理學特征、免疫組織化學表型進行闡述。

1 病例資料

患者女，51歲，絕經5年，因“婦科檢查發(fā)現(xiàn)陰道包塊2年”于2020年11月15日入我院。病程中患者無異常陰道流血、流液，無腹脹、腹痛，大小便正常?；颊哂?015年行左側乳腺癌根治術，術后定期復查，口服枸櫞酸他莫昔芬片至今。婦科檢查：已產式外陰；陰道暢，陰道穹隆1點處可觸及大小約4.5 cm×4.0 cm帶蒂包塊，光滑，質硬；宮頸光滑，后唇可觸及一大小約1.0 cm×1.0 cm質硬包塊。婦科B超示：子宮前位，大小、形態(tài)正常，包膜光滑，宮體壁見低回聲結節(jié)，大小約14～16 mm，邊界清晰，余肌層回聲均勻，宮腔線清晰、居中，內膜厚約7.5 mm，宮腔內見一節(jié)育環(huán)回聲，位置正常。附件區(qū)未發(fā)現(xiàn)明顯異?；芈暋Ｗ訉m直腸陷窩未發(fā)現(xiàn)異常液性無回聲區(qū)。入院診斷：（1）陰道腫物；（2）宮頸腫物；（3）乳腺癌術后?；颊?020年11月18日于我院行陰道腫物切除＋宮頸腫物切除術，腫瘤大體觀：表面光滑，有光澤，質硬，切面灰黃色，似肌瘤樣改變；術后病理示：SCVM，陰道、宮頸瘤體長徑分別約4.5 cm和1.0 cm；HE染色示：瘤細胞由形態(tài)基本一致的梭形細胞組成，胞質淡伊紅色，未見明顯異型，周圍有薄壁血管，可見炎癥細胞，可見間質區(qū)分隔帶，見圖1。免疫組化結果示：陰道瘤細胞：ER（＋），PR（＋），S－100蛋白（－），SMA（－），desmin（＋），見圖2；宮頸瘤細胞：desmin（＋），ER（＋），PR（＋），S－100蛋白（－），SMA（－），ALK（OTI1H7）（－），CD34（＋），Ki－67（1%，＋），P16（灶＋），vimentin（＋），見圖3。

圖2 SCVM免疫組化染色結果（陰道瘤細胞）（×200）

2 討論

2.1 病因 尚不明確，多數(shù)學者認為SCVM來源于女性下生殖道上皮下未分化的間充質細胞。因ER陽性，認為其可能是一種激素依賴性腫瘤。文獻報道，部分患者為乳腺癌術后，有激素使用史如他莫昔芬［2，5－7］，他莫昔芬為類固醇類抗雌激素藥物，與雌激素受體結合形成穩(wěn)定的復合物，SCVM患者免疫組化示ER彌漫性陽性。有研究提出與病毒感染相關的疑問，Liu等［8］研究表明SCVM的發(fā)生與HPV、EBV及HHV8感染無關。Magro等［9］和Song等［10］研究表明SCVM與乳腺型肌纖維母細胞瘤是遺傳相關病變，熒光原位雜交分析均顯示染色體13q14缺失（RB1基因位于該區(qū)域）。

2.2 臨床特征 SCVM好發(fā)于圍絕經期或絕經后婦女，年輕女性少見，妊娠期僅有1例報告［11］。腫瘤常單發(fā)，本文所報道病例為2個分離的病灶。大部分SCVM患者無癥狀，因婦科檢查偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)有陰道流液或陰道不規(guī)則流血，極少數(shù)伴下腹脹痛。

2.3 影像學及病理學診斷 婦科B超及MRI有助于了解腫瘤的大小、形態(tài)及位置，但無法判斷腫瘤性質。文獻中關于SCVM的影像學描述很少，Smith等［12］總結SCVM的MRI表現(xiàn)為中等T1信號和T2信號不均勻強化。病理組織學檢查發(fā)現(xiàn)，腫瘤多呈息肉狀或結節(jié)狀，大小不等，表面光滑，切面灰白色，有光澤，質地稍軟或韌，甚至有彈性，可帶蒂。鏡下觀察發(fā)現(xiàn)腫瘤組織位于黏膜下，邊界清楚，無包膜。通常有輕度水腫或受壓的間質區(qū)分隔帶，厚約0.2～1.2 mm，稱為“Grenz zone”現(xiàn)象［1，13］。腫瘤細胞由均勻分布的梭形細胞和星狀細胞多模式生長，周圍有中小薄壁血管分布。腫瘤細胞排列方式多樣，可呈網格狀、短束狀、花紋狀、雜亂排列等，具有周邊區(qū)域稀疏但中央致密的現(xiàn)象，細胞核多為橢圓形、梭形或波浪形，核分裂象罕見，無明顯異型性，不伴壞死及脈管侵犯，可有少量的慢性炎細胞浸潤。Cinel等［13］所報道的1例位于宮頸的SCVM病例，少數(shù)腫瘤細胞核表現(xiàn)為多形性并深染，呈現(xiàn)出明顯的“假肉瘤”形態(tài)。SCVM免疫組化顯示腫瘤彌漫性強表達CD34、ER、PR、vimentin、desmin，灶性表達SMA，不表達S－100、h－caldesmon、HMB45、CD31、CK（AE1／AE3）、EMA，Ki－67增殖指數(shù)一般＜2%。

2.4 鑒別診斷 由于SCVM獨特的病理學特征，與其他間葉性腫瘤鑒別極其重要，如纖維上皮性息肉（FSP）、血管肌纖維母細胞瘤（AMF）、炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）、孤立性纖維瘤（SFT）、乳腺型肌纖維母細胞瘤（MTMF）、宮頸肌瘤等。（1）FSP：多發(fā)生于外陰、陰道，偶發(fā)于宮頸，多為＜5 cm帶蒂息肉，與SCVM免疫組織化學特征相似，主要區(qū)別為FSP鏡下不可見間質性隔離帶，病變通常延伸至真皮－表皮交界處［2］。（2）AMF：AMF好發(fā)于外陰，其次是會陰和腹股溝區(qū)域，很少發(fā)生于陰道，鏡下觀AMF的上皮樣間質細胞圍繞血管分布，易見多核細胞。 （3）IMT：IMT是罕見的間葉組織腫瘤，也稱“炎性假瘤”，好發(fā)于兒童和青少年，典型鏡下表現(xiàn)為腫瘤組織由梭形細胞組成，間質內大量淋巴細胞和肥大細胞浸潤。 （4）SFT：其分布廣泛，四肢、胸腔、腹腔、甲狀腺、大網膜等處均可出現(xiàn)，是由卵圓形或梭形細胞組成的無模式結構，間質和血管外皮細胞瘤樣血管突出，CD34陽性是最具特征性的免疫組織化學表現(xiàn)，desmin、HR、ER常陰性。（5）MTMF：MTMF臨床表現(xiàn)為無痛性腫塊，鏡下見梭形肌纖維母細胞和Z字樣膠原纖維束，免疫組化結果顯示腫瘤組織CD10陽性。 （6）宮頸肌瘤：平滑肌瘤通常表現(xiàn)出特征性的平滑肌分化的組織學特征，desmin、SMA強陽性。

2.5 治療及預后 SCVM治療以單純切除病灶為主。Laskin等［5］的研究結果表明，當完全局部切除病灶時，SCVM的復發(fā)風險很低，11例患者隨訪1～20年（中位數(shù)為4年），均無復發(fā)。Ganesan等［2］的研究中10例患者隨訪10個月～5年，均未出現(xiàn)復發(fā)及轉移。胡美香等［14］的研究中9例患者進行2～30個月的隨訪，均未見復發(fā)，僅Stewart［1］所報道1例因腫瘤未完全切除于9年后復發(fā)，與初發(fā)的組織學表現(xiàn)相似。

綜上所述，由于SCVM罕見，尚無完整且具定義性的治療方案，手術完整切除腫瘤是治療的基本原則，預后仍需更長時間的隨訪以驗證?，F(xiàn)對SCVM做出以下總結：（1）患者入院后應完善檢查，結合婦科檢查、B超、盆腔MRI等初步了解腫瘤的大小、形態(tài)、位置，與周圍組織是否分界清楚等；（2）術中應充分暴露，盡量完整切除腫瘤，位于陰道壁的腫瘤切除過程中應避免損傷周圍器官如尿道、膀胱、直腸等； （3）術后定期復查，嚴密隨訪。