兒童輸尿管開口異位并腎臟畸形的診療分析

周廣倫，尹鑒淳，劉曉東，文建國(guó)，李守林

(1.深圳市兒童醫(yī)院泌尿外科，廣東深圳 518034；2.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南鄭州 450052)

兒童輸尿管開口異位是少見的先天泌尿系畸形，它是指輸尿管開口位于膀胱三角區(qū)以外的部位[1]。輸尿管開口異位多合并同側(cè)腎臟畸形，其臨床癥狀隱蔽，常表現(xiàn)為正常排尿間歇持續(xù)滴尿，臨床容易誤診或漏診[2]。本病有繼發(fā)感染、尿失禁等的可能，影響患兒生活質(zhì)量，確診后手術(shù)是主要治療手段。本院2014年至2019年手術(shù)治療68例輸尿管開口異位并上尿路畸形患兒，本文對(duì)其臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后進(jìn)行回顧性分析，以期對(duì)該疾病的診治有借鑒作用。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2014年1月至2019年8月深圳市兒童醫(yī)院手術(shù)治療的輸尿管開口異位并腎臟畸形患兒68例，其中女性59例，男性9例；年齡1個(gè)月～7歲7個(gè)月，平均2.1歲。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)所有病例經(jīng)臨床表現(xiàn)、輔助檢查和術(shù)中探查診斷為輸尿管開口異位并腎臟畸形。排除輸尿管開口異位并孤立腎、雙側(cè)輸尿管開口異位者。

1.3 輔助檢查所有患兒均接受泌尿系超聲和磁共振尿路成像檢查，部分病例術(shù)前接受尿路造影但重復(fù)腎或患腎未顯影者行核素腎動(dòng)態(tài)顯像(emission computed tomography，ECT)，懷疑輸尿管反流者行排泄性尿路造影(voiding cystourethrogram，VCUG)。

1.4 手術(shù)方法根據(jù)檢查結(jié)果對(duì)68例患者選擇性行腹腔鏡半腎輸尿管切除術(shù)、輸尿管膀胱再植術(shù)、腹腔鏡發(fā)育不良腎切除術(shù)。

1.5 隨訪所有患者出院后定期隨訪。內(nèi)容包括排尿情況、有無尿失禁、尿常規(guī)、腎功能、泌尿系超聲等?；純盒g(shù)后1～12個(gè)月來院進(jìn)行常規(guī)隨訪，之后每年行電話或門診隨訪。

2 結(jié) 果

2.1 患兒臨床表現(xiàn)患兒的臨床表現(xiàn)以尿失禁、會(huì)陰部濕疹和尿路感染為主，其中尿失禁55例(50%)，會(huì)陰部濕疹26例(23.6%)，尿路感染24例(21.8%)，附睪炎3例(2.7%)腰腹痛2例(1.8%)。

2.2 術(shù)前評(píng)估結(jié)果所有患兒均接受超聲檢查，提示45例輸尿管異位開口于陰道、宮頸、后尿道或前列腺，19例可疑輸尿管異位開口，5例未發(fā)現(xiàn)異常。68例行磁共振尿路成像(magnetic resonance urography，MRU)檢查提示輸尿管異位開口或可疑異位開口62例，6例未發(fā)現(xiàn)異常。16例尿路造影患腎或重復(fù)腎顯影不良者行ECT，患腎或重復(fù)腎功能<10%。17例行VCUG的患者中，3例發(fā)生膀胱輸尿管反流。最終診斷為重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管的有49例(49/68，72.1%)，腎發(fā)育不良16例(16/68，23.5%)，患側(cè)腎臟功能正常2例，腎積水并輸尿管擴(kuò)張1例。此外，在術(shù)前評(píng)估階段，68例患者中的11例還接受了計(jì)算機(jī)斷層掃描尿路造影(CTU)檢查，3例患者接受了輸尿管逆行插管造影檢查。

2.3 手術(shù)結(jié)果49例合并重復(fù)腎患者中有43例因重復(fù)腎無功能采用腹腔鏡半腎輸尿管切除術(shù)，6例重復(fù)腎功能良好行輸尿管膀胱再植術(shù)；16例合并同側(cè)腎發(fā)育不良者行腹腔鏡發(fā)育不良腎切除術(shù)；腎臟功能正常2例、腎積水并輸尿管擴(kuò)張1例行輸尿管膀胱再植術(shù)。

2.4 術(shù)中及術(shù)后情況68例患兒術(shù)中無正常輸尿管、腎臟丟失，術(shù)中術(shù)后無輸血病例。術(shù)后3例尿路感染，均予以抗感染治愈。

2.5 隨訪結(jié)果隨訪時(shí)間1～62個(gè)月，平均17.6個(gè)月。67例獲隨訪，術(shù)后54例(54/55)患兒尿失禁消失；1例出現(xiàn)急迫性尿失禁，無排尿間歇持續(xù)滴尿，尿動(dòng)力學(xué)檢查考慮膀胱頸功能異常，經(jīng)電子生物反饋及奧昔布寧緩釋片等治療逐漸好轉(zhuǎn)。術(shù)前26例會(huì)陰部濕疹治愈；3例出現(xiàn)輸尿管殘端炎，2例尿路感染(1例感染2次)，均予以抗感染治愈，無再次手術(shù)者。隨訪時(shí)52例復(fù)查超聲顯示結(jié)果良好，腎發(fā)育不良病例術(shù)后查腎功均在正常范圍內(nèi)。

3 討 論

輸尿管開口異位多合并上尿路畸形，大部分輸尿管異位開口并發(fā)于重復(fù)腎重復(fù)輸尿管的上輸尿管，約20%合并單側(cè)發(fā)育不良且功能差的腎臟[3]，與本組輸尿管開口異位伴發(fā)畸形數(shù)據(jù)相符。輸尿管開口異位多見于女性，本組研究對(duì)象男女比例為1∶6.5，與文獻(xiàn)報(bào)道的基本一致[1]。

本組女性患兒以尿失禁(80.9%)和會(huì)陰部濕疹(38.2%)為主要表現(xiàn)，考慮原因是：女性輸尿管口多異位于括約肌遠(yuǎn)側(cè)的陰道、前庭尿道口附近，尿液排出不受控制，會(huì)陰部持續(xù)潮濕容易引起局部濕疹[4-5]。男性輸尿管口多異位于外括約肌近端的精囊、前列腺尿道，往往出現(xiàn)附睪炎、前列腺炎或尿頻尿急等癥狀[6]。對(duì)有尿失禁癥狀的女性患兒應(yīng)考慮輸尿管開口異位可能，詳細(xì)檢查會(huì)陰前庭部，同時(shí)擠壓雙側(cè)腎輸尿管區(qū)域，查看有無異位開口。如發(fā)現(xiàn)疑似輸尿管異位開口的患兒，需進(jìn)一步行影像學(xué)檢查[7]。

超聲可以顯示重復(fù)腎及伴隨擴(kuò)張輸尿管，對(duì)發(fā)育不良腎臟進(jìn)行定位，發(fā)現(xiàn)輸尿管末端向陰道、尿道或前列腺延伸[8]。本組68例術(shù)前超聲檢查提示輸尿管開口位置異常者共63例，診斷符合率為92.6%。MRU能有效顯示重復(fù)腎及異位輸尿管開口，定位發(fā)育不良腎的位置，對(duì)可疑輸尿管異位開口而超聲未發(fā)現(xiàn)異常的病例有鑒別意義[9]。FIGUEROA等[10]通過回顧性研究發(fā)現(xiàn)MRU對(duì)輸尿管異位開口的診斷性較高。本組MRU診斷符合率為91.2%，稍低于超聲檢出率，原因可能是合并患側(cè)發(fā)育不良腎的輸尿管擴(kuò)張不明顯，導(dǎo)致這部分病例顯示輸尿管開口異位的陽性率較低[11]。本組接受ECT檢查的患兒，顯示重復(fù)腎或患腎功能<10%，提示尿路造影患腎或重復(fù)腎顯影不良者分腎功能差。本組3例患兒經(jīng)多種術(shù)前檢查難以明確診斷，最后行輸尿管逆行插管造影術(shù)確診，該檢查能在直視下檢查陰道、下尿路，清楚顯示患側(cè)腎輸尿管。

輸尿管開口異位合并腎功能差的重復(fù)腎或發(fā)育不良腎，應(yīng)采取患腎及輸尿管切除術(shù)，以求徹底處理病灶。本組59例患兒經(jīng)術(shù)前檢查評(píng)估重復(fù)腎或患腎功能差，接受腹腔鏡腎及輸尿管切除術(shù)，術(shù)中無正常輸尿管、腎臟丟失。BILES等[12]研究指出有5%的重復(fù)腎畸形患者行半腎切除術(shù)后出現(xiàn)同側(cè)正常腎單位腎功能缺失，考慮原因是術(shù)中操作不當(dāng)引起的血管損傷或腎蒂扭轉(zhuǎn)。本組所有患兒術(shù)后復(fù)查泌尿系超聲顯示腎臟血供良好，血管血流信號(hào)正常。相比以往采用的經(jīng)腹部或腰部開放手術(shù)，腹腔鏡患腎及輸尿管切除術(shù)具有更大優(yōu)勢(shì)[13-14]：腹腔鏡下操作空間大，術(shù)野暴露清楚，選擇性阻斷重復(fù)腎主供血管后，重復(fù)腎呈暗紅色，與正常腎臟分界明顯。SANDE等[15]報(bào)道經(jīng)腹部半腎輸尿管切除未能完全切除遠(yuǎn)端異位輸尿管，術(shù)后有5%～14%發(fā)生輸尿管殘端感染。LEE等[16]認(rèn)為機(jī)器人和腹腔鏡輔助下半腎輸尿管切除術(shù)后輸尿管殘端感染發(fā)生率低，可能是機(jī)器人和腹腔鏡輔助下將輸尿管遠(yuǎn)端更廣泛切除的結(jié)果。本組隨訪發(fā)現(xiàn)個(gè)別患者發(fā)生輸尿管殘端炎，給予抗感染治愈，無再次手術(shù)者。LOPES等[17]提出腹腔鏡下輸尿管結(jié)扎術(shù)治療兒童輸尿管開口異位性尿失禁是一種安全、有效的新方法，但CANNING[18]卻持不同意見，認(rèn)為結(jié)扎只能消除尿失禁，卻保留了一個(gè)不通暢的上尿路系統(tǒng)，造成泌尿系統(tǒng)梗阻。

異位輸尿管口距正常位置越遠(yuǎn)，相應(yīng)腎臟發(fā)育不良越不正常。若異位開口于尿道或膀胱頸，腎功能常較好，可選擇保留重復(fù)腎。本組9例患兒接受輸尿管膀胱再植，其中6例合并重復(fù)腎，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)有2例感染，經(jīng)抗感染后治愈。復(fù)查超聲個(gè)別病例提示患側(cè)腎段輕度積水、腎皮質(zhì)較厚，IVP顯示重復(fù)腎上下部顯影良好，提示輸尿管通暢，進(jìn)行定期隨訪而未行再次手術(shù)。輸尿管異位開口合并重復(fù)腎行輸尿管膀胱再植術(shù)，術(shù)后超聲提示重復(fù)腎腎段積水逐漸或明顯增加，需考慮輸尿管引流不暢或吻合口狹窄可能，應(yīng)完善IVP等檢查，必要時(shí)行再次手術(shù)。

本組病例經(jīng)過中近期隨訪，發(fā)現(xiàn)術(shù)前55例尿失禁患兒中54例(54/55，98.1%)癥狀完全消失，治療效果滿意；另1例出現(xiàn)急迫性尿失禁，表現(xiàn)為尿頻、尿急、無排尿間歇持續(xù)滴尿，完善影像學(xué)及尿動(dòng)力學(xué)檢查提示膀胱頸功能異常，經(jīng)生物反饋刺激及奧昔布寧緩釋片等綜合治療逐漸好轉(zhuǎn)。KIM等[19]研究認(rèn)為，單側(cè)輸尿管開口異位患兒行腎切除術(shù)后出現(xiàn)急迫性尿失禁，尿動(dòng)力學(xué)常表現(xiàn)為逼尿肌壓力較低，需要懷疑膀胱頸功能異常。因此，對(duì)于輸尿管開口異位并腎臟畸形術(shù)后仍有尿失禁者，需完善尿動(dòng)力學(xué)檢查，以期指導(dǎo)治療。

綜上所述，輸尿管開口異位并腎臟畸形者以女性尿失禁為主要表現(xiàn)，對(duì)有癥狀者宜采取手術(shù)治療，術(shù)前檢查推薦超聲及MRU。對(duì)于無功能型單側(cè)輸尿管異位開口并腎臟畸形者，建議行腹腔鏡半腎輸尿管切除治療；輸尿管膀胱再植適用于功能良好型單側(cè)輸尿管異位開口并腎臟畸形者，可解除梗阻、保存腎單位腎功能，保證泌尿道通暢。