周麗珠
(天水市第一人民醫(yī)院超聲科 甘肅 天水 741000)
煙霧?。╩oyamoya disease, MMD)指的是原發(fā)性頸內(nèi)動脈狹窄合并腦底異常血管網(wǎng)形成的一種疾病,發(fā)病率較低。根據(jù)不同的首發(fā)癥狀,可將煙霧病分為出血型、癲癇型、梗死型、短暫腦缺血型、頻發(fā)性腦缺血型(發(fā)作頻率>2次/月)、其他型六種類型[1]。新的MMD指南中,又增加了頭痛型、無癥狀型兩種類型。MMD最大的危害是腦缺血以及包括術(shù)后再出血在內(nèi)的腦出血。數(shù)字減影血管造影(digital silhouette angiography, DSA)是臨床診斷MMD的金標(biāo)準(zhǔn)[2],但其檢查時間較長、費用昂貴,同時作為一種有創(chuàng)檢查手段,很難被患者接受。因此,尋找一種無創(chuàng)、無痛、經(jīng)濟、便捷、易于被患者接受的診斷技術(shù)十分重要。我院將彩色多普勒超聲應(yīng)用于臨床的效果較好,現(xiàn)將結(jié)果報告如下。
選取2018年1月—2021年1月我院收治的均經(jīng)DSA檢查確診為MMD,符合《煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)》[3]的40例患者。DSA檢查顯示:顱內(nèi)動脈中末端/大腦中動脈/大腦前動脈狹窄、閉塞,可見顱底異常的血管網(wǎng),并且累及雙側(cè)?;颊呔橛胁煌潭鹊念^暈頭痛、惡心嘔吐、語言障礙、意識障礙、肢體乏力、偏癱等癥狀,患者均自愿簽署知情同意書。排除合并嚴(yán)重貧血、精神疾病、甲狀腺功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性疾病以及因高血壓、糖尿病等慢性疾病引起的動脈硬化患者。40例患者中,男性12例,女性28例;年齡最低19歲,最高57歲,平均年齡(36.42±1.84)歲。臨床表現(xiàn):23例自發(fā)性腦出血(10例腦出血破入腦室、3例單純腦實質(zhì)出血、6例蛛網(wǎng)膜下腔出血、4例腦室內(nèi)出血)、17例腦缺血(10例腦梗死、7例短暫性腦缺血發(fā)作)。
檢查儀器:Acuson Sequoia 512型彩色多普勒超聲診斷儀。采用6L3型探頭,頻率設(shè)置為6 MHz~7.5 MHz。選用“Carotid”條件,掃描患者的頸總動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈、椎動脈。檢查眼動脈時采用“eye”條件。選擇3V-2C型探頭(頻率為2.0 MHz~3.0 MHz),設(shè)置“TIC”條件,對患者的頸內(nèi)動脈末端,以及大腦前、中、后動脈實施掃描,并檢查基底動脈、椎動脈。觀察完患者的血管走行后進(jìn)行頻譜多普勒取樣,測量相關(guān)血流參數(shù)值。
采用鈴木分期法對煙霧病的病理發(fā)展過程分期[4]:①Ⅰ期:僅存在頸內(nèi)動脈末端分叉部位狹窄,其他部位的血管未見異常。②Ⅱ期:頸內(nèi)動脈狹窄,同時顱底出現(xiàn)異常的血管網(wǎng)。③Ⅲ期:患者的大腦前、中動脈狹窄/閉塞,病變血管網(wǎng)處于旺盛期。④Ⅳ期:盡管顱底的病變血管網(wǎng)有所減少,但頸內(nèi)動脈閉塞更加嚴(yán)重,已經(jīng)閉塞到與后交通動脈相互聯(lián)合的位置,頸外動脈向頸內(nèi)提供血液。⑤Ⅴ期:病變的血管網(wǎng)縮小,源自頸內(nèi)動脈的重要動脈完全消失,與此同時,源自頸外的側(cè)支供血增強。⑥Ⅵ期:顱底病變血管網(wǎng)已經(jīng)消失,頸內(nèi)的動脈虹吸段完全閉塞,只能由頸外動脈/椎動脈側(cè)支維持腦血供。
40例煙霧病患者中,Ⅱ期~Ⅲ期者17例、Ⅳ期~Ⅴ期者23例。彩色多普勒超聲檢出39例,檢出率為97.50%。
煙霧病的彩色多普勒圖像特征:①顱底Willis環(huán)的解剖結(jié)構(gòu)異常。大腦中動脈與大腦前動脈的主干走行異常,或者消失,出現(xiàn)短條狀或者星點狀的血流信號,且血流信號的方向與流速各不相同。雙側(cè)大腦后動脈與椎動脈出現(xiàn)代償性增粗,可見異常分支。②在異常血管網(wǎng)的星點狀、條索狀代償血流取樣,可以測到低速、低波動的信號較弱的頻譜。③在血管的狹窄部位取樣,可見流速快,呈渦流或者湍流的頻譜。
煙霧病的發(fā)病率較低,發(fā)病機制尚不明確,主要病理特點是雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈、大腦中動脈的起始部出現(xiàn)進(jìn)行性的狹窄,甚至閉塞,同時合并顱底部與軟腦膜煙霧狀的細(xì)小血管。資料顯示[5]:成年煙霧病患者中,多以出血型腦卒中為主。目前認(rèn)同度較高的煙霧病病例改變是平滑肌纖維增生與移位,或許和大量細(xì)胞因子、受體導(dǎo)致的內(nèi)環(huán)境改變有一定關(guān)系,比如血管生成素-2、前列腺素、堿性成纖維細(xì)胞生長因子、結(jié)締組織、血小板生長因子生成相關(guān)的轉(zhuǎn)化生長因子等。也有研究認(rèn)為[6]:與健康人相比,煙霧病患者的腦血流儲備普遍較低,腦內(nèi)環(huán)境會隨著腦血流動力學(xué)的改變而改變,并促使細(xì)胞因子與受體發(fā)生改變,最終出現(xiàn)細(xì)胞層面的變化。煙霧狀小血管的形成與側(cè)支循環(huán)的出現(xiàn)有直接關(guān)系,并對患者病情的嚴(yán)重程度產(chǎn)生影響。研究表明[7]:煙霧病患者的頸內(nèi)動脈與頸外動脈均會出現(xiàn)炎性改變,以及腦血管廣泛炎性病變,因此認(rèn)為煙霧病或許并不是單純的腦血管狹窄。
煙霧病患者的首發(fā)癥狀主要以腦出血、腦缺血為主。前者主要表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下隙、腦實質(zhì)以及原發(fā)性的腦室出血,部分患者會同時合并動脈瘤;后者則表現(xiàn)為意識障礙、頭痛以及突發(fā)性的癱瘓。極少部分的患者以癲癇發(fā)病。患者的首發(fā)癥狀之所以存在差異性,可能與血管受累范圍、病情進(jìn)展程度、血管狹窄程度、皮質(zhì)缺血區(qū)域與血供的耐受程度有關(guān)。慢性缺血還可能損傷腦微觀結(jié)構(gòu),繼而引起神經(jīng)認(rèn)知障礙。若患者的首發(fā)癥狀是腦出血,則通??紤]血管結(jié)構(gòu)異常,而這種原因引起的腦室內(nèi)出血和特發(fā)性腦室內(nèi)出血存在差異。
近年來,隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步與完善,經(jīng)顱雙功彩色多普勒超聲技術(shù)逐漸取代了TCD,其優(yōu)勢是能夠直接觀察到患者顱底各條支動脈的空間走行、血流方向以及形態(tài)特點。借助彩色血流顯像,可以選擇頻譜多普勒測量各條血管的血流頻譜參數(shù),校正取樣的深度與角度,更客觀地呈現(xiàn)患者腦部血流動力學(xué)的變化,有效彌補了TCD的不足。
煙霧病患者的彩超血流頻譜下可發(fā)現(xiàn)其顱底動脈環(huán)結(jié)構(gòu)存在異常,大腦后動脈血流束增粗,同時大腦中動脈、大腦前動脈的主干走行消失。脈沖多普勒提示血流速度提高或降低,但狹窄部位的流速卻顯著提高。患者腦內(nèi)出現(xiàn)異常的血管網(wǎng),血流速度緩慢。血流頻譜的表現(xiàn)呈多樣性,包括低阻力頻譜、波浪樣頻譜、低流速頻譜等,部分患者的頸內(nèi)動脈血管變細(xì)。
筆者認(rèn)為,應(yīng)用彩色多普勒超聲診斷煙霧病,要點有四方面:①一側(cè)或者雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈、大腦中動脈狹窄或者閉塞;大腦前動脈、中動脈的血流信號消失,或者血流量速度緩慢。②多發(fā)性腦血管的分布、走行、血流方向均表現(xiàn)異常。血流速度提高或者降低,表現(xiàn)為低波動性或者湍流頻譜。③大腦后動脈、椎動脈、基底動脈的流速提高,眼動脈的流速提高,表現(xiàn)為低阻力頻譜。④若青壯年反復(fù)出現(xiàn)腦供血障礙,且原因不明,結(jié)合患者的臨床癥狀,應(yīng)高度警惕煙霧病。
在煙霧病發(fā)病初期,患者通常伴有以下表現(xiàn):頸內(nèi)動脈的末端分叉處狹窄,超聲檢查顯示大腦前、中動脈起始段,以及頸內(nèi)動脈末端的流速明顯加快;頻譜邊緣的聲頻響亮、不光滑,局部表現(xiàn)為渦流或者湍流。隨著病情的不斷發(fā)展,患者的大腦中動脈、大腦前動脈會更加狹窄。較細(xì)的彩色血流束顏色較為明亮、流速快,也可能出現(xiàn)彩色翻轉(zhuǎn),頻譜特點是湍流,遠(yuǎn)端的流速變慢。如果患者的病情嚴(yán)重,還可能表現(xiàn)為血流束中斷,血流速度呈異常提高或降低的兩極化,血流束明暗不均。若血管徹底閉塞,且能夠正常顯示其他血管,那么在閉塞血管的走行途徑上,無論是頻譜多普勒海岸是彩色、能量多普勒,都無法呈現(xiàn)血流信號。對于晚期患者,其閉塞的頸內(nèi)虹吸段血管會不斷地逆行、向下延伸[8],顱外段可狹窄、可閉塞,同一側(cè)的頸總動脈頻譜特點為低流速、高阻力。
盡管診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)仍是DSA,但這種診斷方法無法動態(tài)觀察到患者顱內(nèi)血流動力學(xué)的變化,對極低速的血流和輕度狹窄的病變敏感性較差,所以并不推薦作為首選的診斷技術(shù)。彩色多普勒超聲能夠無創(chuàng)觀察患者的頸內(nèi)動脈、分支動脈、閉塞部位、顱內(nèi)外側(cè)支的循環(huán)情況,更利于醫(yī)生全面了解患者的病變程度,因此更具有推廣價值。