MRI診斷腹部侵襲性纖維瘤病的臨床特點及其影像學(xué)表現(xiàn)分析

姚 蓬，李小軍，黎學(xué)兵

（湖北民族大學(xué)附屬民大醫(yī)院放射影像科 湖北 恩施 445000）

侵襲性纖維瘤可發(fā)生于機體任何部位，腹壁肌層與筋膜鞘是其好發(fā)部位，故也稱為帶狀瘤、腹部韌帶樣纖維瘤、纖維瘤病等[1]。其在組織形態(tài)學(xué)上無血液、淋巴轉(zhuǎn)移等惡性征象，然而具有侵襲性、局部破壞性和復(fù)發(fā)性等區(qū)別于良性腫瘤的特征，因此學(xué)界更認(rèn)可其作為一種交界性腫瘤的說法[2]。世界衛(wèi)生組織（WHO）1994年將其定義為分化的成纖維細胞腫瘤，這種纖維瘤的生物特征區(qū)別于良性和惡性腫瘤，介于纖維肉瘤與良性成纖維細胞之間，會有局部復(fù)發(fā)現(xiàn)象，但不會發(fā)生血液和淋巴轉(zhuǎn)移。術(shù)前明確疾病對于手術(shù)方案的制定和患者預(yù)后評估等有重要參考價值，但本病臨床表現(xiàn)無特異性，加上對其影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識程度不深，導(dǎo)致既往誤診率較高[3-4]。本研究收集2015年3月—2020年12月收治的83例經(jīng)病理診斷證實的腹部侵襲性纖維瘤患者的影像學(xué)資料，旨在提升對其MRI表現(xiàn)特征的認(rèn)識，提高診斷準(zhǔn)確率。

1 資料及方法

1.1 一般資料

收集2015年3月—2020年12月收治的83例經(jīng)病理證實為腹部侵襲性纖維瘤病患者的臨床資料與影像學(xué)資料。83例患者中男25例，女58例，年齡21～65歲，平均（33.25±5.23）歲，腹壁型48例，腹內(nèi)型35例，其中68例有腹脹、腹痛等腹部不適癥狀，其中60例腹壁或腹部可捫及腫塊，15例無明顯臨床癥狀，于體檢或因其他疾病行腹部影像學(xué)檢查時發(fā)現(xiàn)。

1.2 方法

采用美國GE Brivo MR355 MR掃描機進行檢查。平掃序列為T1加權(quán)像T1WI（TR 125 ms，TE 4.76 ms，矩陣192×256）、T2WI（TR 3 500 ms，TE 84 ms，矩陣224×256）、脂肪抑制T1WI與T2WI，層厚4 mm，間隔1 mm。增強掃描前以高壓注射液經(jīng)肘靜脈團注釓噴酸葡胺注射液0.1 mmol/kg，注射速率為2 mL/s，增強掃描層厚為5 mm，層間隔為1～2 mm。靜脈注射后，采用LAVA序列行橫斷位、矢狀位、冠狀位動態(tài)增強掃描，動脈期（20 s）、靜脈期（50 s）、延遲期（120～180 s），自胸骨劍突起掃描至恥骨聯(lián)合處。由兩名影像學(xué)醫(yī)師進行閱片，分析MRI腫瘤形態(tài)、大小、周圍組織變化、信號，取一致意見為最終結(jié)果，同時與術(shù)后病理結(jié)果相對照。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位、數(shù)量、大小、邊界

83例腹部侵襲性纖維瘤發(fā)生于腹內(nèi)35例，腹壁48例。腹內(nèi)病灶均為單發(fā)病灶，腹壁病灶中共7例為多發(fā)病灶，腫瘤數(shù)量2～3個。腫瘤直徑2.8～7.2 cm，平均（5.36±1.54）cm。腹內(nèi)病灶共36例位于腹腔，12例位于腹膜后。腹腔中病灶有25例接近腸系膜根部，有6例處于右下腹回盲部位，5例處于小網(wǎng)膜囊部位。腫瘤形態(tài)：類圓形、圓形共30例，不規(guī)則形共6例。所有病灶均不同程度的累及腸壁，部分出現(xiàn)推移腸道現(xiàn)象，發(fā)生不完全性腸梗阻者17例。12例腹膜后腫瘤中，4例位于右側(cè)，12例位于左側(cè)。生長狀態(tài)：15例呈浸潤生長，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清晰。68例為膨脹性生長，形態(tài)以圓形和類圓形為主，有清晰的邊界。

2.2 MRI表現(xiàn)

T1WI序列：其中52例呈等信號，有18例為稍低信號，13例為稍高信號。T2WI序列：83例病灶均呈現(xiàn)低于脂肪但高于肌肉的信號影，且信號不均勻。脂肪抑制T2WI像：病灶均表現(xiàn)為升高信號，可清晰顯示腫瘤邊界。其中38個病灶在各個掃描序列均表現(xiàn)為低信號影，這種低信號影主要由致密纖維膠原形成，且多數(shù)位于病灶邊緣部，部分從邊緣向中央?yún)^(qū)域延伸。

動態(tài)增強掃描的動脈期、靜脈期病灶呈現(xiàn)為不均勻的、片狀的強化。延遲期可見病灶呈現(xiàn)顯著的強化，并趨于均勻。其中36例病灶中可見條索或斑片狀的無強化區(qū)，所有病灶均未發(fā)現(xiàn)壞死囊變信號。

3 討論

侵襲性纖維瘤是一種介于良性腫瘤與惡性腫瘤之間、纖維肉瘤與纖維瘤之間的一種腫瘤，具有局部肌肉組織侵襲性，本病好發(fā)于中青年女性，以25～35歲人群高發(fā)，少數(shù)發(fā)生于嬰幼兒。其發(fā)病機制尚不明確，可能與內(nèi)分泌、遺傳及創(chuàng)傷因素相關(guān)[5]。多數(shù)為散發(fā)，有部分具有家族聚集性，腹內(nèi)型病變以妊娠期及妊娠后婦女常見，提示本病的發(fā)生與內(nèi)分泌水平密切相關(guān)。此外，創(chuàng)傷也是導(dǎo)致本病發(fā)病的重要原因之一，以腹壁侵襲性纖維瘤尤甚，其發(fā)病機制可能是不成熟的纖維細胞在自我修復(fù)過程中的過度增生[6]。根據(jù)發(fā)病部位的不同，可將本病分為：表淺或筋膜纖維瘤病和深部纖維瘤病，前者包括手掌和足跖纖維瘤病，后者包括腹壁、腹壁外、腹腔纖維瘤和腸系膜纖維瘤。腹部侵襲性纖維瘤屬Gardner綜合征的一部分，提示本病有遺傳學(xué)基礎(chǔ)[7]。

侵襲性纖維瘤的生長方式主要包括浸潤性生長和膨脹性生長兩種，膨脹性生長的腫瘤通常呈圓形或類圓形，邊界清晰，亦有部分模糊，部分邊緣可見假包膜[8]。浸潤性生長的腫瘤多呈爪狀、不規(guī)則形，邊界不清，無假包膜。有研究報道腹內(nèi)型纖維侵襲性纖維瘤的生長以浸潤性為主，但本文中以膨脹性生長為主，可能與研究樣本較小有關(guān)。不過侵襲性纖維瘤雖然影像學(xué)表現(xiàn)為膨脹性生長，但部分在鏡下可見鄰近結(jié)構(gòu)呈不同程度浸潤，符合其侵襲性生物學(xué)行為[9]。

MRI較X線、CT等影像學(xué)檢查方式，軟組織分辨率更高，且同時具有多方位、多參數(shù)的成像方式，因此可獲得更佳豐富的病灶信息，在腫瘤形態(tài)、大小、信號特征及腫瘤內(nèi)成分等方面顯示更具優(yōu)越性。此外，MRI對于腫瘤及其周圍血管和組織的關(guān)系分辨率更好，可作為腫瘤術(shù)前評價與術(shù)后復(fù)發(fā)監(jiān)測的首選方法。本組患者中，病灶在T1WI上呈等信號，少部分有稍高或稍低信號。在T2WI序列上，基本呈現(xiàn)高信號，且信號不均勻。動態(tài)增強掃描動脈期和靜脈期，病程呈現(xiàn)不均勻的輕度或中度強化，至延遲期，病灶呈現(xiàn)顯著的強化并趨于均勻，與既往報答有一致性。侵襲性纖維瘤瘤體主要由梭形纖維細胞與致密膠原纖維組成，不同病理或相同病灶中的不同部位，膠原組織與索性纖維細胞組成比例均不同，MRI能夠較好反映此種情況。由于病灶中膠原組織與纖維細胞不同的構(gòu)成比例在MRI上呈現(xiàn)出不同的信號。膠原組織少，以纖維細胞為主的腫瘤在T1WI上呈肌肉等信號，在T2WI序列則主要呈現(xiàn)高信號。纖維細胞少，以膠原組織為主的腫瘤在T1WI、T2WI兩個序列中均呈現(xiàn)稍低信號。相關(guān)研究指出[10]，復(fù)發(fā)或浸潤生長的腫瘤，通常是膠原組織少于纖維細胞成分，其MRI征象主要表現(xiàn)為T1WI呈稍低或等信號，T2WI則呈高信號、稍高、稍低信號，表現(xiàn)多樣性。各序列圖像中，大多數(shù)病灶均能見到致密膠原纖維形成的低信號區(qū)、T2WI呈稍高信號，這對侵襲性纖維瘤的診斷與鑒別有重要意義。由于多數(shù)腹腔內(nèi)其他腫瘤T2WI呈不均勻的高信號，常見壞死囊變區(qū)，病灶信號無顯著升高，動態(tài)增強強化不均勻，這與侵襲性纖維瘤的征象有區(qū)別。

綜上所述，侵襲性纖維瘤病具有女性多發(fā)、腹壁、腹內(nèi)多見、MRI表現(xiàn)為肌肉內(nèi)占位、腫瘤無包膜，可呈不規(guī)則浸潤正常肌肉，無囊變壞死，在T1WI上表現(xiàn)為稍低、稍高或等信號，T2WI上呈不均勻高信號，動態(tài)增強掃描延遲期呈明顯強化且趨于均勻等特點，這些特點有助于侵襲性纖維病的診斷。