大腦中動脈先天變異的分類及CTA診斷

呂 健，黃光儀，賓精文

（廣西壯族自治區(qū)南溪山醫(yī)院影像科 廣西 桂林 541002）

在胚胎學(xué)上，大腦中動脈（middle cerebral artery, MCA）是從原始頸內(nèi)動脈（internal carotid artery, ICA）發(fā)育而來的，在胚胎11～12 mm階段，由叢狀排列成樹枝狀，隨著胚胎的發(fā)育，在16～18 mm階段融合成一條MCA。MCA的變異較顱內(nèi)其他動脈少見，但在動脈小枝融合過程中出現(xiàn)的任何中斷都可能導(dǎo)致變異的發(fā)生。1962年Crompton第一個報告了MCA的變異表現(xiàn)[1]，之后陸續(xù)出現(xiàn)其他的變異類型的報道。目前，人類MCA變異主要包括：副MCA（accessory MCA, AMCA）、重復(fù)MCA/雙MCA（duplicated MCA, DMCA）、重復(fù)起源MCA（duplicated origin of MCA）、MCA開窗畸形（fenestration of MCA）、MCA提前分叉（early branching MCA）、再生或枝狀MCA（aplastic or twig-like middle cerebral artery, AP/T-MCA）幾種。這些變異的動脈結(jié)構(gòu)給外科手術(shù)暴露及血管內(nèi)介入治療帶來很大困難。越來越多的研究表明了MCA的變異與動脈瘤、腦卒中、血管畸形等存在一定的關(guān)系，故術(shù)前明確MCA有無變異有重要意義。然而，對MCA變異的文獻相對較少，且多以個案報道的方式進行論述或研究，缺乏深入性的描述及匯總。本文主要論述MCA常見變異的生理病理特征及相關(guān)亞型的CTA表現(xiàn)，以提高臨床工作者的認識。

1 AMCA

AMCA是一種較為罕見的腦血管變異，最初的概念包含了AMCA和DMCA[1]，后來Teal等[2]對該概念進行了補充，并確定了起自ICA末端和脈絡(luò)膜前動脈之間的稱為DMCA，起自A1段和A2段近端的稱為AMCA，該定義已被廣泛接受。根據(jù)變異血管起源位置不同可將A1段AMCA分為A1段近端型和A1遠端型，細化后又可分為5亞型：即起源于A1段近端、中段、遠端、前交通動脈（AcoA）水平和A2段，多數(shù)AMCA起源于AcoA區(qū)。盡管大多數(shù)AMCA管徑較大腦中動脈小，AMCA閉塞仍會導(dǎo)致嚴重的神經(jīng)功能缺損，尤其發(fā)生在優(yōu)勢半球或功能區(qū)。發(fā)生于AMCA的動脈瘤已有多篇文獻報道，多位于AMCA起始部，且多數(shù)合并破裂[3]。值得注意的是，當AMCA栓塞時近端呈殘根樣改變，CTA表現(xiàn)酷似動脈瘤而極易誤診。

2 DMCA

DMCA來自ICA并向MCA分布區(qū)供血，可與AMCA同時發(fā)生。根據(jù)起源的不同，可把DMCA分A、B兩型：A型起源于ICA的確切終止水平，B型起源于ICA頂端到脈絡(luò)膜前動脈之間。A型DMCA被認為是MCA的直接分支，其走行與MCA平行，而B型DMCA人為是MCA顳支的提前分支，走行可平行于MCA，也可向顳葉走行。因B型DMCA的曲度較大而更容易合并動脈瘤。此外，根據(jù)DMCA與正常MCA的直徑差異又可將DMCA分為a、b兩型，前者直徑與MCA相近，后者則小于MCA。DMCA合并的動脈瘤多數(shù)位于DMCA起始部，也可發(fā)生在遠端，而發(fā)生在DMCA遠端的動脈瘤破裂的風(fēng)險很高[4]。由于DMCA也參與了正常的腦組織的供血，其閉塞或狹窄亦可導(dǎo)致相應(yīng)供血區(qū)域缺血、梗死。當有大腦中動脈供血區(qū)梗死的典型臨床表現(xiàn)而CTA顯示MCA主干無明顯異常時，應(yīng)該想到有合并無DMCA閉塞的可能，尤其是a型DMCA閉塞。同樣的，當DMCA閉塞殘端表現(xiàn)為局部凸起時，也極容易誤診為動脈瘤。在DMCA合并動脈瘤進行神經(jīng)外科手術(shù)或介入手術(shù)時，應(yīng)注意避免造成醫(yī)源性DMCA閉塞而導(dǎo)致不良后果。

3 重復(fù)起源MCA

重復(fù)起源MCA和MCA開窗畸形都有窗結(jié)構(gòu)，重復(fù)起源MCA是AMCA或DMCA與MCA主干融合的產(chǎn)物，文獻報道極少。Uchino等[5]報告了4例MCA起源重復(fù)的病例，患病率0.11%。重復(fù)起源MCA的CTA表現(xiàn)為起源于大腦前動脈A1～A2段或頸內(nèi)動脈遠段的側(cè)枝血管，其直徑可小于或等于MCA主干，其遠端與MCA主干融合并延續(xù)為MCA，其融合端主要位于M1段，相應(yīng)的分型也取決于AMCA及DMCA的具體類型。

4 MCA開窗畸形

MCA開窗畸形是指MCA局部延續(xù)為兩支后又在遠端匯合為一支，形似“窗形”，其發(fā)生率僅為0.29%～1.00%[6]，主要在尸檢或血管造影時偶然發(fā)現(xiàn)。M1段開窗可分為近、中、遠三種類型，而M2段開窗的報道極少，尚未見有關(guān)M3、M4段開窗的報道。MCA開窗常合并動脈瘤、動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺及煙霧病等其他血管病變[6]，但以動脈瘤最多見。根據(jù)開窗血管長度和形態(tài)可分為：裂隙型（開窗血管長度3～5 mm，局部形態(tài)呈裂隙狀或小孔狀，血管似瘤樣擴張）；凸透鏡型（開窗血管較長，長度5～10 mm，局部形態(tài)呈梭形或凸透鏡形）；重復(fù)型（開窗范圍較大，血管長度大于10 mm，呈側(cè)枝狀）。頭顱CTA能清晰顯示開窗的位置、大小、形態(tài)以及有無合并其他血管病變等，為臨床提供客觀的影像學(xué)依據(jù)。

5 MCA提前分叉

MCA提前分叉指 M1起始5 mm之前的分叉[7]，其分支的直徑可小于或等于MCA主干，可單邊發(fā)生也可雙側(cè)發(fā)生。MCA提前分叉的分型及文獻報道相對較少，Teal等[2]報道了1例分叉點在3 mm處及2例分叉點在4 mm處的病例，但對于其分型的研究仍缺乏完整的論述。

6 Ap/T-MCA

Ap/T-MCA是指MCA主干發(fā)育過程中融合障礙引起的先天性異常，其發(fā)病率為0.11%～1.17%[8]，在亞洲尤其是中國臺灣地區(qū)、韓國和日本發(fā)病率更高[9]。其臨床特點和發(fā)病機制尚不清楚，全腦血管造影是診斷Ap/T-MCA的金標準。Ap/T-MCA可分以下幾類：單側(cè)MCA上存在網(wǎng)狀動脈網(wǎng)和狹窄閉塞病變的混合；豆紋動脈來自叢狀動脈網(wǎng)絡(luò)，而非正常MCA；MCA的皮質(zhì)分支在叢狀動脈網(wǎng)絡(luò)遠端維持正常的血管及血流；未發(fā)現(xiàn)硬腦膜側(cè)支。雖然CTA能準確地顯示病變血管的一般特征，但診斷較困難，極易誤診為以頸內(nèi)動脈和頸內(nèi)動脈終末自發(fā)性進行性狹窄閉塞，基底節(jié)伴煙霧血管的單側(cè)煙霧?。╩oyamoya disease, MMD）、動脈粥樣硬化性狹窄閉塞癥或動靜脈畸形。

綜上所述，MCA的常見變異相對少見但種類較多、表現(xiàn)各異。其中，AMCA、DMCA、提前分叉的存在，既可使典型的MCA供血區(qū)缺血癥狀患者的CTA影像表現(xiàn)為陰性，也可使CTA表現(xiàn)為MCA明顯狹窄或閉塞而臨床癥狀不明顯。當CTA看到大腦中動脈局部瘤樣改變，還需仔細確定是否為變異血管的殘端，當兩支血管遠端融合，除了開窗畸形外，還需甄別是否為重復(fù)起源。當發(fā)現(xiàn)顱底區(qū)出現(xiàn)多發(fā)細側(cè)枝血管時，不應(yīng)只想到MMD，還需結(jié)合臨床病史，排除Ap/T-MCA的可能。CTA具有無創(chuàng)性，能直觀且清晰顯示各種變異血管的一般特征及伴發(fā)疾病，是診斷該疾病的重要手段。