先天性二尖瓣狹窄行二尖瓣置換術(shù)患兒的圍術(shù)期護理

施鳳雙，唐曉敏，李柳青，陸鈺婷

浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院(國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學研究中心)，浙江杭州 310052

先天性二尖瓣狹窄是由于瓣膜結(jié)構(gòu)發(fā)育異常而導致的左心室流入道梗阻的一組罕見先天性心臟瓣膜病變，發(fā)病率約占先天性心臟病的0.21%～0.42%[1]，典型癥狀表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽以及反復發(fā)作的肺部感染等。二尖瓣置換術(shù)是利用人工機械瓣膜或人工生物瓣膜替換病變或異常二尖瓣的一種手術(shù)方式，也是治療二尖瓣病變較為復雜且難于成形修復的病例最有效的手術(shù)方法[2]。兒童二尖瓣置換術(shù)較之成人心臟手術(shù)有更高的手術(shù)風險和死亡比例，術(shù)后可能并發(fā)低心排綜合征(LCOS)、左室破裂等并發(fā)癥，國外報道其手術(shù)死亡率為10%～20%[3]，而國內(nèi)的相關(guān)報道和研究較少，給圍術(shù)期護理帶來較大的挑戰(zhàn)。2019年6月，浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院心臟外科收治1例先天性二尖瓣狹窄伴輕度關(guān)閉不全、三尖瓣重度反流、重度肺動脈高壓患兒，經(jīng)手術(shù)治療和護理后患兒康復出院，現(xiàn)將護理經(jīng)驗報道如下。

1 病例簡介

患兒，女，13歲3月，因“咳嗽、胸痛1月，發(fā)現(xiàn)心臟雜音20余天”于2019年6月14日收治入心臟外科。入院時意識清，精神可，口唇呈暗紅色，間斷咳嗽；測量生命體征示體溫39.8℃，心率102次/min，呼吸24次/min，血壓112/67 mmHg，經(jīng)皮血氧飽和度(SpO2)96%，體質(zhì)量34.3 kg；心臟聽診：心律齊，心尖搏動增強，可聞及收縮期及舒張期雜音，胸骨左緣第2～3肋間可聞及舒張期吹風樣雜音，胸骨右緣第3～4肋間可聞及收縮期雜音?；純浩剿伢w質(zhì)差，劇烈活動后出現(xiàn)胸悶、心悸，嚴重時伴呼吸急促、嘴唇紫紺、眼前黑曚，休息后癥狀可緩解，有蹲踞史，無暈厥史。實驗室檢驗示白細胞計數(shù)15.84×109/L，中性粒細胞85.4%，超敏C反應(yīng)蛋白43 mg/L。心臟超聲檢查示二尖瓣狹窄伴輕度關(guān)閉不全(瓣口面積1.08 cm2)，左房明顯增大，右房、右室擴大，三尖瓣重度反流，重度肺動脈高壓(估測肺動脈收縮壓約87 mmHg)，主動脈瓣及肺動脈瓣輕度反流，主動脈內(nèi)徑偏小，冠狀靜脈竇擴大。入院時主要診斷為二尖瓣狹窄伴輕度關(guān)閉不全、三尖瓣重度反流、重度肺動脈高壓。入院后予積極降溫、控制感染及完善術(shù)前檢查，入院5 d后患兒體溫控制至正常范圍，復查白細胞計數(shù)9.86×109/L，超敏C反應(yīng)蛋白13 mg/L。6月20日在全麻下行二尖瓣置換術(shù)，術(shù)中見二尖瓣狹窄融合呈“魚口”狀，復跳后患兒出現(xiàn)左心心功能不全，左房壓增高(19 mmHg)，氣管插管內(nèi)出血，予調(diào)整多巴胺及腎上腺素等血管活性藥物和呼吸機參數(shù)后仍不能脫離體外循環(huán)，遂予行體外膜肺氧合(ECMO)支持，術(shù)后帶氣管插管與心包引流管轉(zhuǎn)入心臟監(jiān)護中心(CICU)治療。術(shù)后患兒心包引流量偏少，術(shù)后18 h僅155 ml，且近1 h未見明顯液體引出，監(jiān)測血壓57～68/39～51 mmHg，發(fā)生LCOS，考慮心包填塞可能，擬行縱隔清創(chuàng)術(shù)。術(shù)中見左房后壁持續(xù)出血，遂予ECMO轉(zhuǎn)體外循環(huán)下左房后壁修補術(shù)，術(shù)后停體外循環(huán)順利，血壓回升至91～105/55～67 mmHg，繼續(xù)轉(zhuǎn)CICU治療。術(shù)后第2天起給予華法林2.5 mg/d鼻飼抗凝治療；術(shù)后第4天順利撤除呼吸機，改面罩吸氧，流量5 L/min；術(shù)后第6天，停血管活性藥物、拔除胃管，轉(zhuǎn)回心臟外科治療，予持續(xù)心電監(jiān)護，持續(xù)鼻導管1 L/min吸氧，遵醫(yī)囑予亞胺培南西司他丁鈉和鹽酸萬古霉素抗感染，氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯利尿，磷酸肌酸鈉、復合輔酶Q10營養(yǎng)心肌以及霧化吸入等治療，每日監(jiān)測凝血功能，并根據(jù)國際標準化比率(INR)調(diào)整每日華法林劑量；術(shù)后第9天拔除心包引流管、停鼻導管吸氧；術(shù)后第10天停心電監(jiān)護；術(shù)后第13天，患兒主訴頭痛、視力模糊，測心率136次/min，血壓152/96 mmHg，予急診行頭顱CT及心臟超聲檢查，結(jié)果均未見明顯異常，遵醫(yī)囑予甘油果糖靜脈滴注，降低顱內(nèi)壓，改善腦部微循環(huán)；術(shù)后第15天停甘油果糖，改卡托普利片口服，患兒血壓維持在正常范圍；術(shù)后第16天，患兒凝血功能結(jié)果出現(xiàn)危急值，凝血酶原時間(PT)為68.9 s，INR為5.64，遵醫(yī)囑予維生素K1肌內(nèi)注射，并調(diào)整華法林劑量為4 d一周期，即前3 d口服1 mg/d，第4天口服1.5 mg/d；術(shù)后第28天，已連續(xù)監(jiān)測3個華法林周期，患兒PT、INR值及活動度均達到治療標準，病情平穩(wěn)出院。出院后1個月、3個月和6個月患兒返院復查心臟超聲和凝血功能，顯示心臟瓣膜及功能恢復良好，凝血功能在抗凝治療標準范圍內(nèi)，未出現(xiàn)出血或栓塞，活動量改善。

2 護理

2.1 術(shù)前護理

本例患兒入院時即存在肺部感染，表現(xiàn)為間斷性咳嗽和發(fā)熱，最高體溫達40.2℃，白細胞計數(shù)15.84×109/L，中性粒細胞85.4%，超敏C反應(yīng)蛋白43 mg/L。入院后給予保護性隔離，單人單間并限制探視人數(shù)，避免患兒與有上呼吸道感染的人員接觸。遵醫(yī)囑予布洛芬混懸液口服降溫；予吸入用布地奈德混懸液2 ml+乙酰半胱氨酸3 ml+吸入用異丙托溴銨溶液1 ml霧化吸入，3次/d；予鹽酸頭孢替安30 mg/kg，2次/d抗感染治療。每日加強體溫評估，每4 h測量體溫1次，記錄熱峰變化以及有無呼吸急促、寒顫等伴隨癥狀，藥物降溫后30 min復測體溫，觀察降溫效果及有無伴隨出汗等，告知家長予及時擦身更衣，防止受涼。經(jīng)上述處置，患兒入院5 d后體溫維持在正常范圍，咳嗽減少，復查白細胞計數(shù)9.86×109/L，超敏C反應(yīng)蛋白13 mg/L，胸部X線攝片提示兩肺滲出性改變好轉(zhuǎn)?；純盒g(shù)前心臟超聲提示重度肺動脈高壓(估測肺動脈收縮壓約87 mmHg)，因此囑患兒避免劇烈活動，嚴格臥床休息，各項護理操作需取得患兒配合，預防肺高壓危象。積極完善術(shù)前檢查，并根據(jù)患兒的年齡及性格特點提供個體化的心理護理，為其樹立積極應(yīng)對手術(shù)的信心。本例患兒配合完成各項檢查，等待手術(shù)。

2.2 術(shù)后護理

2.2.1ECMO護理

ECMO是近年來重癥醫(yī)學發(fā)展的重要的挽救性生命支持技術(shù)，能夠為嚴重心肺功能衰竭的危重癥患者提供部分或全部持續(xù)體外生命支持。本例患兒術(shù)后發(fā)生嚴重LCOS，無法撤離體外循環(huán)，故予ECMO生命支持18 h，運行期間做好管路護理，每班測量ECMO導管的外露長度，防止管路扭曲、移位或脫出；每小時觀察導管和氧合器有無異常抖動，如有靜脈端導管跳動，則提示靜脈血流量不暢；每小時使用手電筒照射檢查氧合器有無血栓，如有血栓及時報告醫(yī)生；密切觀察各治療參數(shù)的變化，持續(xù)監(jiān)測中心靜脈壓(CVP)、血壓及血氧飽和度，血氧飽和度需維持在95%以上；2 h監(jiān)測膜前血氣分析1次并及時糾正；每小時統(tǒng)計出入量，保持出入量平衡和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定；密切觀察有無出血傾向，1～2 h測定活化凝血時間1次，根據(jù)所測值報告醫(yī)生調(diào)整肝素用量；每小時觀察并記錄患兒四肢動脈情況，注意有無缺血、僵硬、皮膚發(fā)白等情況；每班使用格拉斯哥昏迷量表(GCS)評估患兒意識狀況。本例患兒在ECMO運行期間未發(fā)生血栓、空氣栓塞等情況，術(shù)后第1天成功由ECMO轉(zhuǎn)體外循環(huán)下再次行手術(shù)治療。

2.2.2循環(huán)系統(tǒng)管理

有效的循環(huán)系統(tǒng)管理是維持患兒生命體征穩(wěn)定以及降低術(shù)后早期死亡率的重點[4]。本例患兒經(jīng)歷2次體外循環(huán)下開胸手術(shù)，術(shù)后遵醫(yī)囑予靜脈泵入多巴酚丁胺3～5 μg/(kg·min)、腎上腺素0.01～0.20 μg/(kg·min)、氯化鈣1 ml/h心功能支持。血管活性藥物使用期間30 min～1 h巡視1次并記錄余量，保證靜脈通暢及走速精確，并密切觀察患兒心率和血壓有無波動。患兒術(shù)后第5天循環(huán)系統(tǒng)趨于平穩(wěn)，逐量降低血管活性藥物劑量，術(shù)后第6天停藥。維持患兒液體進出平衡，嚴格記錄24 h出入量，每日液體攝入量根據(jù)引流液及尿量，量出而入?；純盒g(shù)后遵醫(yī)囑予螺內(nèi)酯1.5 mg/kg及氫氯噻嗪1.5 mg/kg口服，2次/d；呋塞米1 mg/kg靜脈推注，每4 h 1次，轉(zhuǎn)入心臟外科后改為每8 h 1次。術(shù)后第7、第8、第9天患兒的總出量分別為2 420 ml、2 637 ml、2 535 ml，靜脈及飲食液體攝入總量分別為2 283 ml、2 490 ml、2 357 ml，均控制為良好的輕微負平衡。術(shù)后第10天起，結(jié)合患兒心功能恢復情況，遵醫(yī)囑將呋塞米逐步減少頻次，并于術(shù)后2周停用。瓣膜置換術(shù)后對電解質(zhì)特別是血鉀的要求較嚴格，要預防低鉀造成的室性心律紊亂，因此利尿期間常規(guī)給予鉀的補充，0.5 ml/kg口服，2次/d，并注意有無腹脹、四肢無力等低鉀表現(xiàn)。通過嚴格的血管活性藥物和進出量管理，本例患兒左房后壁修補術(shù)后循環(huán)穩(wěn)定，未出現(xiàn)低鉀及心律失常。

2.2.3并發(fā)癥的觀察及護理

2.2.3.1 LCOS

LCOS是心臟術(shù)后早期心排血量降低，體靜脈、肺靜脈充血及體循環(huán)血量不足，不能滿足器官灌注而出現(xiàn)的臨床綜合征，表現(xiàn)為心動過緩、低血壓、少尿、肝臟腫大或心搏驟停等。瓣膜置換患兒多因術(shù)前心功能較差、前后負荷異常、心臟擴大、瓣膜置換時心肌缺血低氧及再灌注損傷等因素，易發(fā)生LCOS[5]，因此二尖瓣置換術(shù)中及術(shù)后需密切關(guān)注患兒左房壓、CVP、血壓、血氧飽和度、心律及心率等，觀察氣管插管痰液顏色及尿量等，尿量需>1～2 ml/(kg·h)，若患兒出現(xiàn)表情淡漠、意識差、末梢循環(huán)差、脈搏弱、四肢濕冷等現(xiàn)象時,應(yīng)考慮LCOS，立即報告醫(yī)生并全力配合醫(yī)生予升壓、糾正酸中毒等處理，同時注意保暖。本例患兒第1次體外循環(huán)手術(shù)結(jié)束時發(fā)生LCOS，左房壓增高(19 mmHg)，氣管插管內(nèi)出血，心率42次/min，血壓59/37 mmHg，予調(diào)整呼吸機參數(shù)及調(diào)整血管活性藥物升壓等處理后仍不能脫離體外循環(huán)，遂予ECMO支持,手術(shù)結(jié)束時心率88次/min，血壓97/53 mmHg。

2.2.3.2 左室破裂

二尖瓣置換術(shù)后左室破裂是一種嚴重的并發(fā)癥，其發(fā)生率為1.2%(0.5%～2.0%)，致死率達65%～100%。大部分左室破裂的原因是術(shù)中損傷二尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)造成，可分為早期破裂、延遲破裂以及晚期破裂[6]。一旦發(fā)生左室破裂，必須重新建立體外循環(huán)，在心臟停搏下修補破裂心臟。本例患兒術(shù)后第1天發(fā)生了左室延遲破裂，由主管護士發(fā)現(xiàn)患兒心包引流量減少，術(shù)后18 h僅155 ml，且近1 h未見明顯液體引出，監(jiān)測血壓持續(xù)偏低且脈壓差縮小，波動在57～68/39～51 mmHg，立即報告醫(yī)生后予急診手術(shù)，術(shù)中切開心臟后見二尖瓣機械瓣周圍局部左室破損，予以縫合。因此，二尖瓣置換術(shù)后需密切觀察患兒的心包引流量及性狀、顏色，密切監(jiān)測血壓等生命體征，若出現(xiàn)血壓下降，脈壓差縮小，以及心包引流管引流量驟減或引流量>100 ml/h或3 ml/(kg·h)且連續(xù)超過3 h時，應(yīng)立即報告醫(yī)生，并做好再次開胸手術(shù)的準備。本例患兒經(jīng)及時發(fā)現(xiàn)并急診手術(shù)修補左室后，血壓回升至91～105/55～67 mmHg，生命體征穩(wěn)定，并于術(shù)后第9天拔除心包引流管，切口無滲血，復查無心包積液。

2.2.3.3 機械瓣功能障礙

機械瓣功能障礙發(fā)生的原因包括機械瓣自身結(jié)構(gòu)損壞以及瓣周肉芽組織異常增生、血栓形成等，其中血栓形成是導致機械瓣功能障礙最常見的原因，表現(xiàn)為突然暈厥、血氧飽和度急劇下降、聽診人工瓣膜音消失等，一旦確診需立即再次手術(shù)[7]。因此，二尖瓣置換術(shù)后需規(guī)范進行抗凝治療，避免血栓形成等不良因素的發(fā)生。在護理過程中，要求每班護士使用聽診器聽診心率，每次聽診時間>1 min，仔細聽診心音，如果在聽診過程中發(fā)現(xiàn)異常噪音，可能為發(fā)生急性卡瓣，需立即報告醫(yī)生，采取心前區(qū)按壓等急救措施，并迅速完善術(shù)前準備，將患兒送至手術(shù)室，急診開胸手術(shù)是救治機械瓣功能障礙的唯一措施。本例患兒術(shù)后未出現(xiàn)該并發(fā)癥。

2.2.3.4 術(shù)后高血壓

二尖瓣置換術(shù)解除二尖瓣狹窄，本例患兒術(shù)后肺動脈壓力由術(shù)前87 mmHg降至48 mmHg，但由于術(shù)后恢復時間長，每日需要有創(chuàng)采血監(jiān)測凝血功能等，患兒情緒波動較大，術(shù)后第13天發(fā)生暫時性高血壓，主訴頭痛、視力模糊，監(jiān)測最高血壓為152/96 mmHg，予查頭顱CT及心臟超聲均未見異常，遂予甘油果糖10 ml/kg靜脈滴注，每12 h 1次，改善患兒癥狀，同時控制輸液量，4 h監(jiān)測血壓1次，觀察降壓效果及有無頭暈等不適主訴，并對患兒進行焦慮量表評估，結(jié)果顯示患兒存在中度焦慮，邀請心理?？谱o士會診，經(jīng)過專科護士的開導和指引，患兒的焦慮癥狀逐步減輕?？紤]患兒術(shù)前即存在重度肺動脈高壓，術(shù)后不可將血壓降至過低,以免影響心、腦、腎供血，故術(shù)后第15天停甘油果糖，改卡托普利片0.3 mg/kg口服，3次/d，共持續(xù)5 d，期間血壓維持在110～115/69～75 mmHg，患兒主訴頭痛緩解，無視力模糊?；純悍幤陂g未出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)，停藥后血壓無反彈，出院當日血壓為106/67 mmHg，情緒穩(wěn)定。

2.2.4抗凝管理與用藥護理

相關(guān)研究顯示，二尖瓣置換術(shù)后正確的抗凝治療是降低出血和血栓栓塞事件發(fā)生率以及提高術(shù)后遠期療效和生存率的重要措施[8]。但由于兒童患者依從性和生長發(fā)育的原因，長期堅持服藥和凝血功能監(jiān)測都面臨較大困難，因而開展個體化的抗凝管理與用藥護理是本例患兒術(shù)后護理的重點。本例患兒進行二尖瓣機械瓣置換，采用華法林終身口服抗凝。華法林為雙香豆素類中效抗凝劑，其作用機制為競爭性對抗維生素K的作用，具有抗凝和抗血小板聚集的功能[9]。二尖瓣置換術(shù)后抗凝要求PT維持在正常對照值的1.5～2.0倍，活動度35%～50%，INR 1.5～2.0[10]。本例患兒術(shù)后第2天開始服用華法林，起始劑量為2.5 mg/d，以后每日根據(jù)PT和INR值進行劑量調(diào)整。留置胃管期間由護士鼻飼喂藥，拔除胃管轉(zhuǎn)回普通病房后，由護士每天定時發(fā)藥，并確認服藥到口。同時給家長發(fā)放口服華法林宣教手冊，告知患兒及家長保持飲食結(jié)構(gòu)的相對平衡，避免過多食用富含維生素K的食物，以免使華法林作用下降；密切觀察有無出血傾向，如鼻腔出血、牙齦出血、血尿等；做好生活護理，盡可能避免創(chuàng)傷出血，使用柔軟牙刷，不摳鼻。本例患兒術(shù)后第16天凝血功能出現(xiàn)危急值，PT 68.9 s，INR 5.64，無口腔黏膜出血及血尿，予維生素K10.5 mg肌內(nèi)注射，并根據(jù)近2周的PT和INR結(jié)果，將華法林劑量調(diào)整為4 d一周期，即前3 d口服1 mg/d，第4天口服1.5 mg/d。連續(xù)監(jiān)測3個華法林周期，術(shù)后第28天，患兒PT 24.6 s，INR 2.05，且3個周期的活動度在40%左右，達到治療要求并保持穩(wěn)定，予出院。

2.3 出院指導

向患兒及家長強調(diào)家庭護理在康復中的主導作用，鼓勵其配合長期隨訪管理，共同促進患兒健康。出院當日向家長提供主管醫(yī)生及隨訪護士的聯(lián)系方式以及科室微信公眾號，并做好健康宣教。每日按時口服華法林，不可漏服，不與阿司匹林、非甾體抗炎藥等同時服用，以免增加出血風險；本例為女性患兒，正值青春發(fā)育期，因此告知服藥期間若月經(jīng)量明顯增多，可減少1/4劑量，經(jīng)期結(jié)束后再恢復至原來的劑量；活動量由少到多，避免劇烈活動，防止外傷，逐步適應(yīng)學習和生活；每周復查1次凝血功能，連續(xù)4周穩(wěn)定后則每月復查1次，根據(jù)結(jié)果及時調(diào)整華法林劑量；遵醫(yī)囑定期復查，若有不明原因發(fā)熱、氣急、頭暈、鼻腔黏膜出血或血尿等異常立即就診。本例患兒出院后1個月、3個月和6個月返院復查心臟超聲，左室射血分數(shù)(LVEF)分別為0.67、0.70、0.73，左心室舒張期末內(nèi)徑分別為33 mm、36 mm、36 mm，顯示心臟及瓣膜功能恢復良好，三尖瓣僅有輕度反流，肺動脈壓力由術(shù)后48 mmHg降至37 mmHg，復查PT為23.4 s、27.6 s、24.8 s，INR為1.96、2.29、2.03，未出現(xiàn)出血或栓塞等并發(fā)癥，活動量改善，基本恢復正常生活。

3 小結(jié)

二尖瓣置換術(shù)是先天性二尖瓣狹窄最有效的治療方式，但手術(shù)風險高，圍術(shù)期護理難度大。對于此類患兒，護理重點為做好預防和控制肺部感染等術(shù)前護理；術(shù)后通過專業(yè)的ECMO護理、循環(huán)系統(tǒng)管理、并發(fā)癥觀察與處理、規(guī)范化的抗凝治療與用藥護理以及科學的出院指導和隨訪，提高患兒的生存率和生活質(zhì)量。