原發(fā)性前列腺梭形細胞肉瘤1例

薛榮波 吉春冬 馮越 劉凱 汪飛 楊軍

作者單位：617000 四川，攀枝花學院附屬醫(yī)院泌尿外科

男，30歲，因“進行性排尿困難1月”在當?shù)蒯t(yī)院予以留置膀胱造瘺管后轉(zhuǎn)入我科，既往病史無特殊。入院后?？撇轶w：前列腺體積增大，中央溝消失，質(zhì)地硬，與周圍組織界限不清。實驗室檢查：前列腺特異性抗原(prostate specific antigen, PSA)2.321 ng/ml，血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)未見異常。前列腺B超：前列腺大小約5.1 cm×4.8 cm×4.5 cm，形態(tài)飽滿，內(nèi)腺增大外腺受壓變薄，實質(zhì)回聲欠均勻。前列腺CT平掃+增強：前列腺增大，密度不均勻，增強呈不均勻強化。前列腺MRI平掃+增強+彌散：前列腺體積增大，外周葉與中央葉分界不清；增強掃描：早期呈不均勻明顯強化，后期強化減退(圖1)。影像學報告和數(shù)據(jù)系統(tǒng)第2版評分為5分，雙側(cè)精囊受侵，肉瘤待排。全身骨顯像未見異常。完善檢查后住院期間行B超引導(dǎo)下前列腺穿刺活檢，病理診斷為前列腺梭形細胞癌。

診斷明確后完善術(shù)前準備，在全麻下行腹腔鏡下前列腺根治性切除術(shù)+淋巴結(jié)清掃。術(shù)后1周恢復(fù)出院。

術(shù)后病理結(jié)果：前列腺切開可見前列腺切面呈灰白灰紅色，質(zhì)硬；梭形樣腫瘤細胞呈片狀排列，伴有明顯細胞異型性，核分裂明顯，組織類型考慮為前列腺梭形細胞肉瘤；雙側(cè)精囊見梭形細胞腫瘤累及，雙側(cè)輸精管未見腫瘤累及；雙側(cè)閉孔淋巴結(jié)6枚均未見轉(zhuǎn)移病變。免疫組化：Vimentin(+)，CD34(+)，S-100(-)，SMA(灶+)，PR(-)，CD117(弱+)，Desmin(-)，PSA(-)，Dog1(+)，組織特殊染色結(jié)果：銀染(+)(圖2)。

術(shù)后1個月后返院復(fù)查，CT提示雙肺多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)影，考慮轉(zhuǎn)移?？v膈淋巴結(jié)腫大；腹膜后淋巴結(jié)腫大；全身骨顯像示全身多處骨骼代謝活躍，考慮轉(zhuǎn)移性骨腫瘤可能。術(shù)后3個月患者因腫瘤全身多處轉(zhuǎn)移死亡。

討論前列腺梭形細胞肉瘤極其罕見，主要起源于前列

腺的特化間質(zhì)。目前，前列腺梭形細胞肉瘤的臨床研究較少，對其的認識也僅限于個案報道。梭形細胞肉瘤常見于青年男性，超過50%的患者發(fā)病年齡均小于50歲[1]。本病例患者發(fā)病時年僅30歲。另外前列腺梭形細胞肉瘤的臨床表現(xiàn)大多為進展較快的急性尿潴留，部分患者有尿頻、尿急、血尿、血精等癥狀。因前列腺梭形細胞肉瘤起源于前列腺間質(zhì)，因而血清游離PSA較低。但直腸指檢可較為直觀的觸及異常包塊。故臨床上若有青年患者并急性尿潴留、直腸指檢可觸及異常包塊，即便血清游離PSA不高也應(yīng)行前列腺多參數(shù)MRI檢查。前列腺多參數(shù)MRI可以初步判斷前列腺腫塊的性質(zhì)，清晰的顯示前列腺腫塊與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，同時對指導(dǎo)行前列腺穿刺活檢具有積極作用。目前前列腺梭形細胞肉瘤診斷的金標準仍是前列腺穿刺活檢。

前列腺梭形細胞病變雖然較為少見，但其包括的病種較多。在穿刺活檢或前列腺切除病檢時，前列腺梭形細胞肉瘤極易誤診[2]，故病理診斷時應(yīng)聯(lián)合組織細胞特異性與免疫表現(xiàn)作出準確診斷。前列腺梭形細胞肉瘤可為實性或囊實性、界限欠清晰的腫塊，腫塊大小不一，切面呈灰黃或灰白色。中心組織大多有壞死結(jié)構(gòu)。組織上表現(xiàn)為前列腺間質(zhì)過度增生，梭形或上皮樣細胞呈片狀排列，細胞密度較大伴明顯異型性，而且具有活躍的核分裂現(xiàn)象[3]。偶爾腫瘤細胞可表現(xiàn)為橫紋肌或上皮樣細胞變現(xiàn)[4]。前列腺梭形細胞肉瘤高表達Vimentin、CD34及PR，部分腫瘤細胞可表達SMA、MSA及Desmin，一般不表達ER、S100及c-kit。部分葉狀型前列腺梭形細胞肉瘤可表達PSA[5]。另外分子遺傳學檢測SYT-SSX融合基因也可對前列腺梭形細胞肉瘤作出明確診斷[6]。

前列腺梭形細胞肉瘤惡性程度較高，本病例患者診斷后3個月死亡。前列腺梭形細胞肉瘤來源于前列腺間質(zhì)，且屬于未分化腫瘤[7]。故前列腺梭形細胞肉瘤侵襲性較強，多數(shù)患者診斷時已經(jīng)出現(xiàn)局部浸潤或遠處轉(zhuǎn)移。前列腺梭形細胞肉瘤對放療、化療及常規(guī)內(nèi)分泌治療極不敏感，根治性手術(shù)切除是目前首選的治療方案。Black等[8]對梭形細胞肉瘤研究也發(fā)現(xiàn)行根治性前列腺切除是治療梭形細胞肉瘤的最佳手段。部分專家學者認為行根治性前列腺切除術(shù)后仍需在圍手術(shù)期聯(lián)合放療或化療以提高生存率[9]。手術(shù)治療應(yīng)盡量切除腫塊及周圍組織，必要時可實施淋巴結(jié)清掃。本病例清掃閉孔淋巴結(jié)共6個，均未見癌細胞累及。故臨床上發(fā)現(xiàn)前列腺梭形細胞肉瘤時應(yīng)高度重視，做到早診斷、早手術(shù)治療，可使患者生存期明顯獲益。