新生兒胃壁肌層缺損1例

張 雪 潘家華 陳 燕 王雪松 呂 勇 朱宇飛 王 亮

1 病例資料

患兒，男性，日齡5 d，因“納差2 d、反應(yīng)差1 d”于2020年10月8日收入我院。患兒系胎齡41周，第2胎第2產(chǎn)，順產(chǎn)出生，出生體質(zhì)量3 300克，出生時(shí)無窒息缺氧病史，羊水清、量正常，Apgar評(píng)分1分鐘8分、5分鐘10分?；純撼錾鬄槟溉槲桂B(yǎng)，出生2天內(nèi)有嘔吐現(xiàn)象，約每天3次，初期吐出清水樣物質(zhì)及不消化奶液、無咖啡色樣物及膽汁，后吐出黃綠色物質(zhì)；入院前2天出現(xiàn)吃奶差，未再嘔吐，皮膚黃染較前逐漸加重，外院皮測膽紅素18.3 mg/dL，入院當(dāng)天反應(yīng)差，無青紫，無抽搐，無尖叫，大便仍為胎便，小便量可。母親年齡29歲，血型為O型RhD陽性；父親血型不詳；家族無特殊疾病史。

入院查體：體溫39.5℃，呼吸56次/分，心率205次/分，血壓測不出，神清，反應(yīng)極差，彈足底刺激無哭聲，全身皮膚中度黃染，皮膚彈性差，面色晦暗，口唇青紫，前囟稍膨、張力偏高，呼吸淺表、不規(guī)則，三凹征陽性，雙肺呼吸音對稱，未聞及干濕性啰音，心律齊，心音可，未聞及病理性雜音，腹部稍膨，腹壁稍紅、張力不高，肝肋下2 cm、質(zhì)軟，脾肋下未及，腸鳴音消失，雙手握拳，雙上肢肌張力增高，雙下肢肌張力減低，原始反射未引出，雙側(cè)陰囊可觸及睪丸、無紅腫，四肢末端凉，毛細(xì)血管充盈時(shí)間5 s。入院時(shí)，生命體征監(jiān)測提示體溫較高、血壓測不出、心率快、呼吸淺表，四肢末端凉、毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長，診斷考慮“感染性休克”，立即給予積極擴(kuò)容、糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，加強(qiáng)抗感染，監(jiān)護(hù)生命體征，完善相關(guān)檢查。

輔助檢查：血檢提示白細(xì)胞8.05×10/L，中性粒細(xì)胞比例57%，淋巴細(xì)胞比例30.8%，血紅蛋白215 g/L，血小板397×10/L，常規(guī)C反應(yīng)蛋白79.0 mg/L，降鈣素原>100 ng/mL；鉀6.1 mmol/L，鈉140.01 mmol/L，二氧化碳結(jié)合力14.4 mmol/L，尿素氮16.8 mmol/L，肌酐121.2 μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶236 IU/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶379 IU/L，白蛋白32.7 g/L，新生兒膽紅素225.0 μmol/L；凝血酶原時(shí)間14.9 s，部分凝血活酶時(shí)間44.8 s，乳酸>12 mmol/L，血氨233.0 μmol/L。入院1 h，完善床邊腹部立位平片檢查，提示膈肌下方游離氣體、無胃泡影，見圖1，主要診斷消化道穿孔、腹膜炎、感染性休克，立即急診，請兒外科會(huì)診；入院2 h，急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)自賁門開始直至近幽門處胃大彎前壁肌層缺損，范圍約2 cm×4 cm，近賁門處胃大彎側(cè)穿孔，穿孔灶直徑均約1 cm，胃、腸管周圍大量膿苔附著，腸管粘連明顯，術(shù)中行“小兒腸旋轉(zhuǎn)不良Ladds術(shù)+小兒闌尾切除術(shù)+胃修補(bǔ)術(shù)”，切除膜樣胃壁組織送病理學(xué)檢查，提示胃壁肌層缺損。術(shù)后腹部立位平片提示雙側(cè)腹脂線模糊，見圖2，考慮存在腹膜炎，予呼吸機(jī)輔助呼吸，美羅培南(珠海聯(lián)邦，批號(hào)：200720901)加強(qiáng)抗感染、丙球及白蛋白對癥支持，禁食、胃腸減壓、抑酸護(hù)胃、加強(qiáng)靜脈營養(yǎng)、改善微循環(huán)，保持胃管及引流管通暢、鎮(zhèn)痛等處理，術(shù)后2周，陰囊B超提示左側(cè)睪丸扭轉(zhuǎn)，當(dāng)時(shí)再次急診進(jìn)行“左側(cè)睪丸探查+腹股溝區(qū)膿腫切開引流術(shù)”，給予抗感染、補(bǔ)液、預(yù)防出血等處理后生命體征平穩(wěn)，奶量經(jīng)口完成，拔出胃管及腹腔引流管，期間住院26 d好轉(zhuǎn)出院，出院后定期隨訪至今，吃奶及排便均正常。

圖1 雙側(cè)膈下大量游離氣體(術(shù)前)

圖2 雙側(cè)腹脂線模糊(術(shù)后)

2 討論

新生兒胃壁肌層缺損在新生兒疾病中比較少見，目前其在孕產(chǎn)婦產(chǎn)檢期無法達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)和排除，胎兒出生后開奶喂養(yǎng)可出現(xiàn)一系列臨床癥狀，如嘔吐、腹脹、拒奶、青紫、反應(yīng)差或哭鬧加劇、呼吸困難等，多在出生后3 d內(nèi)起病，常在胃穿孔后就診，若臨床發(fā)現(xiàn)不及時(shí)，出現(xiàn)大量腸管粘連、壞死及全身重癥感染、肝脾粘連、多臟器功能障礙等致死率較高，臨床死亡原因多為感染性休克及多臟器功能衰竭，病死率高達(dá)45%～80%，術(shù)后存活率為45%。本例患兒臨床癥狀與此相符，術(shù)后病理證實(shí)胃壁肌層缺損，符合此診斷。

新生兒胃穿孔原因尚不清楚，多與胚胎發(fā)育異常有關(guān)，機(jī)制主要考慮：①新生兒胃壁肌層發(fā)育不良或缺如，在胚胎早期及胚胎第9周出現(xiàn)胃壁環(huán)形肌及斜形肌、縱肌發(fā)育缺損有關(guān)，研究認(rèn)為先天性胃壁缺陷是全身發(fā)育遲緩的一部分，存在胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩、早產(chǎn)、消化道多發(fā)畸形等；②窒息缺氧或感染導(dǎo)致胃壁肌層壞死，機(jī)體缺氧時(shí)，全身血流重新分配，胃腸道血流分布減少，胃壁肌血供缺失，引起胃壁肌壞死而穿孔；③胃內(nèi)壓增高學(xué)說：胃壁肌發(fā)育有欠缺或薄弱部位，在胃內(nèi)充氣或進(jìn)食后胃內(nèi)壓增高，致肌層發(fā)育不良部位胃黏膜組織破裂穿孔。

本例以感染性休克為主要表現(xiàn)，伴有彌漫性腹膜炎征象，結(jié)合腹部立位平片檢查并不難診斷。由于胃穿孔在臨床工作中極易誤診，對于臨床上出現(xiàn)納差、嘔吐、腹脹、反應(yīng)差，需要警惕該疾病可能，X線可協(xié)助診斷，一經(jīng)診斷，需要早期手術(shù)治療。術(shù)中給予病變組織切除和胃壁修補(bǔ)，術(shù)后合理的呼吸及營養(yǎng)管理、精心護(hù)理保駕護(hù)航，以減少術(shù)后并發(fā)癥，降低死亡率，爭取達(dá)到臨床較高質(zhì)量的存活。目前對于新生兒胃壁肌層缺損的防治，需要早期識(shí)別及診斷、早期手術(shù)，重點(diǎn)要提高產(chǎn)前診斷技術(shù)、生后早期診斷和預(yù)防胃穿孔技術(shù)，以期達(dá)到臨床有效預(yù)防和診治。