方 奮,黃寶泉,陳衍霖
(汕頭市中心醫(yī)院放射科 廣東 汕頭 515000)
動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst, ABC)是一種相對少見的骨腫瘤樣病變,具體病因尚不明確,1942年由Jaffe和Lichtenstein首次報道[1],因病變在骨內(nèi)呈膨脹的囊性改變,內(nèi)含血液,故稱為動脈瘤樣骨囊腫[2],本文回顧性分析經(jīng)我院臨床病理證實的動脈瘤樣骨囊腫患者的臨床資料及影像特征,探討動脈瘤樣骨囊腫的影像學(xué)改變,提高對該病的認識及診斷水平。
回顧分析汕頭市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心2007年1月—2021年7月經(jīng)病理證實的ABC患者共12例資料,其中男性病例6例,女性病例6例,年齡區(qū)間為10~25歲,平均年齡15.8歲,其中兒童10例,成人2例。臨床主要局部疼痛或腫塊,均無明顯外傷史。
12例患者中12例進行了X線攝影檢查,采用島津數(shù)字X線攝影。8例進行CT檢查,采用GE或Simens 64層MSCT掃描儀,7例進行MRI掃描檢查,采用Simens 1.5T或3.0T超導(dǎo)儀器,掃描序列包括常規(guī)T1WI、T2WI和T1WI脂肪抑制序列,3例靜脈內(nèi)注射順磁性造影劑(Gd-DTPA)后行T1WI多方位掃描。
所有影像資料由兩名副主任醫(yī)師閱讀分析,當(dāng)兩者意見分歧時,通過討論達成一致。對以下方面臨床及影像資料進行分析、評價:患者年齡,病變發(fā)生部位、形態(tài)學(xué)特征、密度、MRI信號特征、病變周圍軟組織信號。
12例中11例位于骨內(nèi),1例位于骨膜下。其中原發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫9例,平均年齡15歲,繼發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫3例(1例為骨纖維接結(jié)構(gòu)不良、2例為骨巨細胞瘤),發(fā)生于長骨11例,發(fā)生于坐骨1例。原發(fā)性ABC發(fā)生于長骨干骺端7例及坐骨1例,尺骨骨膜下1例。繼發(fā)性ABC中1例位于骨干(骨纖維結(jié)構(gòu)不良),內(nèi)可見磨砂玻璃樣高密度。1例位于干骺端及骨骺(骨巨),1例位于骨端(骨巨細胞瘤)。X光主要影像表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞或吹氣球樣膨脹性骨質(zhì)破壞,4例可見連續(xù)性骨膜反應(yīng),7例可見硬化邊,CT檢查6例可見液-液平,5例可見皮質(zhì)不連續(xù),2例可見粗細不等骨嵴,MRI檢查7例可見液液平,5例可見低信號分隔,2例周圍可見軟組織水腫,1例向周圍突出。增強掃描3例可見病灶分隔強化。
ABC可侵犯任何骨骼,但超過一半的病變發(fā)生于四肢長骨,以股骨和脛骨最為常見,長骨病變主要發(fā)生于干骺端[2],好發(fā)于兒童。ABC原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,前者在病理上找不到原發(fā)灶,多發(fā)生于兒童,部分病人可有外傷史。后者多發(fā)生于成人,常繼發(fā)于其他骨腫瘤或腫瘤樣病變,如骨纖維結(jié)構(gòu)不良、軟骨母細胞瘤、骨巨細胞瘤等。本組病例中原發(fā)性ABC均發(fā)生于兒童,7例位于長骨干骺端,與文獻大致相符。ABC的具體成因尚不明確,部分學(xué)者認為是骨質(zhì)病變導(dǎo)致局部血液動力障礙,引起靜脈壓升高,血管擴張,受累骨組織吸收,繼發(fā)性反應(yīng)性骨修復(fù)而形成囊腫[3],在大體標本上病灶呈擴張的海綿狀囊腔包繞薄壁的骨殼,囊腔內(nèi)可見間隔以及未凝固的血液或血凝塊[4],鏡下呈大小不等的血竇,囊壁組織為含毛細血管豐富纖維組織,周圍散布紅細胞、組織細胞、多核巨細胞,吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞。
影像學(xué)檢查是診斷ABC的主要手段。X線平片是ABC最常見的檢查方法,對于大部分病灶可以清晰顯示其范圍,但骨盆、脊柱、顱骨等因周圍結(jié)構(gòu)的重疊,所提供的信息遠不及CT及MRI豐富。CT能清楚地顯示ABC的病變范圍、密度、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、有無骨化或鈣化、骨質(zhì)破壞的程度及骨膜反應(yīng),且可進行多平面重建及容積重建,對病變顯示明顯優(yōu)于X線片,對病灶內(nèi)的鈣化及骨化顯示優(yōu)于MRI。MRI可以較好地清晰顯示病變部位的組織結(jié)構(gòu)、內(nèi)部的纖維分隔、周圍組織的受侵范圍,鄰居組織水腫情況,對于液-液平面的顯示能力優(yōu)于平片及CT。
影像表現(xiàn)上,原發(fā)性ABC的X線和CT早期呈現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞,膨脹改變不明顯,容易誤診為其他疾病,隨著疾病發(fā)展骨質(zhì)破壞范圍擴大,出現(xiàn)較特征性的“吹氣球樣”囊狀膨脹骨質(zhì)破壞改變,病灶內(nèi)常見粗細不等的骨性間隔、骨嵴,周圍可以形成粗細不均硬化邊,與正常骨交界可有連續(xù)骨膜反應(yīng)形成,部分病灶皮質(zhì)可不連續(xù),提示病灶存在侵襲性。CT可以顯示病灶內(nèi)鈣化、骨化、液-液平等內(nèi)部情況,但有些較小液平CT顯示不佳,本組病例中MRI中7例病灶內(nèi)液-液平有1例CT顯示不佳。MRI病灶外緣呈分葉狀,內(nèi)部常呈多房囊狀,囊壁及內(nèi)部分隔T1WI及T2WI常為信號,病理由破骨巨細胞、骨樣組織和編織骨、成纖維細胞、肌纖維母細胞等組成,以纖維組織為主,囊內(nèi)液體主要為血液,因出血時間長短不同其信號不同。MRI可以清晰顯示病灶內(nèi)液-液平面,T1WI、T2WI液平面以上由較多蛋白質(zhì)的血漿成分構(gòu)成,呈高信號,平面以下代表含有變性的細胞成分(如含鐵血黃素等)呈低信號,增強掃描病灶囊壁及囊內(nèi)間隔因含毛細血管較豐富一般強化較明顯[5]內(nèi)部囊性部分未見強化,本組病例中3例增強掃描也顯示內(nèi)部分隔明顯強化,與文獻相符。液-液平是ABC較特征性的表現(xiàn),但也可見于其他病變?nèi)绻蔷藜毎?、成軟骨細胞瘤、骨肉瘤等,?dāng)其他腫瘤或瘤樣病變內(nèi)出現(xiàn)液-液平平面時,應(yīng)考慮合并ABC的可能。繼發(fā)ABC可同時顯示原發(fā)病灶及ABC的特點,但如果原發(fā)病灶成分少,容易為繼發(fā)的ABC所掩蓋。本組病例中繼發(fā)性ABC中骨纖維結(jié)構(gòu)不良的病灶內(nèi)可見磨砂玻璃樣密度,為骨纖維結(jié)構(gòu)不良的特征性改變。另外兩例骨巨細胞瘤以多房囊性為主,術(shù)前均誤診為原發(fā)性ABC。國內(nèi)有學(xué)者認為當(dāng)出現(xiàn)下列情況時,要考慮到繼發(fā)性ABC的可能:①患者年齡、發(fā)病部位與典型ABC不同,而病變區(qū)僅表現(xiàn)為ABC征象;②在典型的ABC征象基礎(chǔ)上發(fā)現(xiàn)一些用ABC難以解釋的征象或惡性征象[6],本組兩例骨巨細胞瘤合并ABC,1例位于干骺端及骨骺,1例為成人,發(fā)生于股骨遠端,均與原發(fā)性ABC的發(fā)病部位、年齡不符合。
影像鑒別診斷方面,原發(fā)性ABC需要與骨囊腫相鑒別,單純骨囊腫同樣好發(fā)于兒童及長骨干骺端,但膨脹多不太明顯,沿骨長軸生長,內(nèi)部分隔少,外傷后可見骨片陷落征,在CT上囊內(nèi)容物CT值相對較低,在MRI上信號相對較均勻,液-液平面一般出現(xiàn)于外傷骨折后。繼發(fā)性骨囊腫需要與單純軟骨母細胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨巨細胞瘤等相鑒別,骨巨細胞瘤好發(fā)年齡為20~40歲,好發(fā)部位為長管骨端,尤以股骨下端和脛骨上端最常見,典型X線表現(xiàn)為骨端偏心性皂泡樣囊狀破壞區(qū),無硬化邊,內(nèi)部可有囊變,一般無液-液平面;軟骨母細胞瘤好發(fā)于青少年,發(fā)生在骨骺或同時累及干骺端,內(nèi)部可見點狀、砂礫樣鈣化,周圍骨質(zhì)可見大片骨質(zhì)水腫;骨纖維結(jié)構(gòu)不良可發(fā)生于任何年齡,主要發(fā)生于骨干,主要呈磨砂玻璃樣密度或囊性改變。結(jié)合發(fā)病年齡、部位鑒別一般不難,但如果這些疾病伴發(fā)ABC有時候鑒別相對困難。常見原因如下:①繼發(fā)性ABC因原發(fā)病灶的不同,影像學(xué)表現(xiàn)缺乏一致性;②原發(fā)病灶掩蓋或使繼發(fā)性ABC失去了液-液平面等特征性表現(xiàn);③繼發(fā)性ABC本身破壞了此前基礎(chǔ)病變的某些證據(jù)[8]。
綜上所述,結(jié)合年齡、部位、X線平片和CT、MRI,可提高對動脈瘤樣骨囊腫的影像學(xué)診斷能力。