顱內(nèi)原發(fā)性Rosai-Dorfman病一例

唐玲玲，趙慶云，黃小華，劉念

作者單位：1.川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，南充 637000；2.川北醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院放射科，南充 637000；3.川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院胃腸外科，南充 637000

患者男，57歲，于4個(gè)多月前情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)頭暈、步態(tài)不穩(wěn)等不適，以右側(cè)枕部為著，無(wú)規(guī)律或多出現(xiàn)于用力時(shí)，伴左眼視力下降，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)吞咽困難、飲水嗆咳。發(fā)病后在外院就診頭顱CT提示：右側(cè)顳葉占位性病變。遂于川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院進(jìn)一步就診。入院體格檢查示：雙眼視力下降，左眼顳側(cè)視野有缺損，左側(cè)瞳孔直接對(duì)光反射遲鈍；淺表淋巴結(jié)未見明顯腫大。

頭部MRI平掃+增強(qiáng)示：右側(cè)顳部可見一結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影，大小約2.9 cm×2.7 cm×1.0 cm(前后×左右×上下)，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，T2-FLAIR呈低信號(hào)(圖1A～C)，周圍可見少許水腫帶環(huán)繞，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化(圖1D～F)，并可見其寬基底與顱底骨板相連，可見“腦膜尾征”。初步診斷為腫瘤性病變，腦膜瘤可能性大。

圖1 男，57歲，右側(cè)顳部Rosai-Dorfman病。A～C：MRI示右側(cè)顳部異常信號(hào)結(jié)節(jié)影(箭)，T1加權(quán)序列呈稍低信號(hào)，T2加權(quán)序列呈低信號(hào)，T2-FLAIR呈低信號(hào)；D～F：增強(qiáng)掃描呈明顯、較均勻強(qiáng)化(箭)；G：鏡檢見組織細(xì)胞豐富，體積大，并可見組織細(xì)胞吞噬淋巴細(xì)胞(箭)(HE×200)；H：免疫組織化學(xué)檢查顯示組織細(xì)胞對(duì)S-100蛋白呈陽(yáng)性反應(yīng)(箭)(IHC×100)Fig.1 A 57-year-old male with Rosai-Dorfman disease in the right temple.A～C:MRI showed an abnormal signal nodule in the right temporal region(arrow),with slightly lower signal of T1WI,lower signal of T2WI and T2-FLAIR.D～F:Enhanced scan showed significant and relatively uniform enhancement(arrow).G:Microscopically,histiocytes were abundant and the cell body was large,with phagocytizing lymphocytes(arrow)(HE×200).H:Immunohistochemistry of the lesion showed positive reactivity of the histiocytes to S-100 protein(IHC×100),arrow referred to S-100(+).

術(shù)中及病理所見：病變位于右側(cè)顳部，中顱窩底，匍匐于顱底，與腦組織之間粘連緊密，無(wú)明顯界限，質(zhì)地堅(jiān)韌，血供豐富。病理檢查：組織細(xì)胞豐富，體積大，并可見組織細(xì)胞吞噬淋巴細(xì)胞；S-100(+)、CD68(+)、CD163(-)、CD20(部分細(xì)胞+)、CD79a(漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞+)、CD3(部分細(xì)胞+)、Ki-67(+，灶性區(qū)域3%)。支持(右側(cè)顳部)Rosai-Dorfman病(圖1G、H)。

術(shù)后予以預(yù)防感染、止血、對(duì)癥、支持、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療措施，患者術(shù)后恢復(fù)可。經(jīng)過(guò)1年的隨訪，患者目前暫無(wú)復(fù)發(fā)征象且無(wú)特殊不適癥狀。

討論Rosai-Dorfman病又名竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴細(xì)胞病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，是一種極少見的、自限性的良性淋巴組織增生性疾病[1]，偶可呈侵襲性，青少年和中年男性多見[2]。根據(jù)病變累及的部位分為三種類型：淋巴結(jié)型、結(jié)外型及混合型[3]，頸部淋巴結(jié)最常受累，呈雙側(cè)無(wú)痛性腫大。約40%的患者病灶位于結(jié)外，結(jié)外發(fā)病部位常累及皮膚、上呼吸道、眼眶及胃腸道等[4]。目前發(fā)生在顱內(nèi)的Rosai-Dorfman病報(bào)道很少，無(wú)淋巴結(jié)累及的顱內(nèi)孤立性Rosai-Dorfman病尤為罕見[5]；其臨床癥狀無(wú)特異性，主要取決于病灶的位置，可表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、視野缺損、肢體無(wú)力等。

顱內(nèi)Rosai-Dorfman病的影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，T1WI多呈等信號(hào)，T2WI多呈低-等信號(hào)，增強(qiáng)掃描常呈明顯、較均勻強(qiáng)化，鄰近受累的腦膜在增強(qiáng)掃描上呈“腦膜尾征”[1]，病變也可累及鄰近顱骨，故較難與腦膜瘤鑒別開來(lái)[6]。研究表明顱內(nèi)Rosai-Dorfman病多發(fā)生于中年男性，腦膜瘤多見于中老年女性，且Rosai-Dorfman病較腦膜瘤而言，硬腦膜累及的范圍更寬更廣，常常穿破鄰近硬腦膜，這可以在一定程度上幫助鑒別兩者，但顱內(nèi)Rosai-Dorfman病的確診仍需要結(jié)合組織病理及免疫組織化學(xué)檢查。Rosai-Dorfman病具有獨(dú)特的細(xì)胞學(xué)和免疫表型特征：淋巴竇擴(kuò)張，其內(nèi)充滿體積較大的組織細(xì)胞，伴有漿細(xì)胞和小淋巴細(xì)胞，并可見“伸入運(yùn)動(dòng)”(組織細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見完整的小淋巴細(xì)胞及免疫細(xì)胞)[4]；免疫組織化學(xué)特征為組織細(xì)胞對(duì)S-100蛋白呈陽(yáng)性反應(yīng)，CD68也呈陽(yáng)性。而結(jié)外Rosai-Dorfman病的組織學(xué)表現(xiàn)不具特征性，大的組織細(xì)胞較少，吞噬現(xiàn)象不明顯，且常出現(xiàn)廣泛的纖維化，此時(shí)組織細(xì)胞的免疫表型對(duì)診斷幫助更大。

手術(shù)切除是Rosai-Dorfman病首選的治療方法。Rosai-Dorfman病是一種非腫瘤性病變，但偶可呈侵襲性，短期內(nèi)病情進(jìn)展迅速，嚴(yán)重者可危及生命，也有部分文獻(xiàn)報(bào)道Rosai-Dorfman病術(shù)后復(fù)發(fā)率可達(dá)14%[7]。故術(shù)后可能還需要輔以免疫抑制劑治療、化療、放療等補(bǔ)充治療手段，同時(shí)需要進(jìn)行定期隨訪。

綜上所述，顱內(nèi)Rosai-Dorfman病是一種罕見的疾病，在大多數(shù)情況下，特別是無(wú)淋巴結(jié)累及的顱內(nèi)孤立性Rosai-Dorfman病，容易誤診為腦膜瘤，故在診斷顱內(nèi)以腦膜為基礎(chǔ)的病灶時(shí)，放射科和病理科醫(yī)生都應(yīng)注意Rosai-Dorfman病的可能性。Rosai-Dorfman病的治療方法首選手術(shù)切除，術(shù)后可能還需要輔以免疫抑制劑治療、化療、放療等補(bǔ)充治療手段，并進(jìn)行定期隨訪。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無(wú)利益沖突。