POEMS綜合征是咋回事？

張瑞 （巴中市中心醫(yī)院）

POEMS綜合征是臨床上的一種罕見疾病，其是一種多方面損害的克隆性漿細胞病。將POEMS分開來看，就是多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病變（P）、臟器腫大（0）、內(nèi)分泌疾?。‥）、單克隆漿細胞?。∕）、皮膚改變（S）。

POEMS綜合征主要以40-60歲的男性較為多見，由于目前的患病人數(shù)較少，所以對該疾病的研究還停留在探索的階段，而就該疾病的致病因素來講，也尚無明確的定論，可能與骨髓內(nèi)漿細胞異常增生有關，而就治療方式來講，尚無特效的治療方案，只能以藥物來控制病情的發(fā)展，延長患者的生存時間以及生活質量，其中最為常見的藥物為糖皮質激素，必要時還可以行放療以及自體造血干細胞移植處理。在此期間，還要注意休息，注意調整飲食的結構，保證合理膳食，如果伴有水腫的情況，需要低鹽飲食，如果伴有呼吸肌無力、肺動脈高壓的情況，需要持續(xù)給氧、持續(xù)正壓通氣治療等，如果合并激素缺乏，需要進行激素代替治療，如果合并周圍神經(jīng)病變，需要給予理療和營養(yǎng)神經(jīng)治療等。據(jù)目前臨床上的數(shù)據(jù)來看，大多數(shù)的患者預后效果不佳，生存時間較短，所以POEMS綜合征的治療方案仍是目前臨床上需要深入性研究的重要課題。

POEMS綜合征有哪些臨床表現(xiàn)？

該疾病的臨床表現(xiàn)較為隱匿，隨著病情的發(fā)展，臨床表現(xiàn)會逐漸顯露出來，由于該疾病是多方面損害的綜合征，所以會累及多個系統(tǒng)。

多發(fā)性周圍神經(jīng)病變。POEMS綜合征的主要且首發(fā)臨床表現(xiàn)就是多發(fā)性周圍神經(jīng)病變，特點為對稱性、慢性、進行性以及感覺神經(jīng)功能障礙，以足端為首，逐漸地向四肢蔓延，使四肢出現(xiàn)針刺樣或者是襪套、手套樣感覺異常，部分患者還伴有肌無力。

臟器腫大。臟器腫大主要以肝臟、脾臟以及淋巴結腫大最為常見，其中，以肝臟、脾臟以及淋巴結腫大的占比分別為24%-78%、22%-52%、11%-24%。

內(nèi)分泌改變。內(nèi)分泌改變是POEMS綜合征的重要特征，以糖尿病、女性閉經(jīng)、男性陽痿、甲狀腺功能減退較為常見。

自主神經(jīng)功能障礙。部分患者會伴有自主神經(jīng)功能障礙，例如：腹瀉、便秘、陽痿、低血壓等。

皮膚改變。一半以上的患者會出現(xiàn)皮膚改變的情況，因此也可以成為POEMS綜合征的主要表現(xiàn)之一，其中以全身性皮膚色素沉著和局灶性皮膚色素沉著最為常見，部分患者還可見多毛、多汗、水腫、白甲、杵狀指、血管瘤、雷諾現(xiàn)象等。

POEMS綜合征如何診斷？

診斷POEMS綜合征的標準有兩個強制性的標準，三個主要標準以及六個次要標準，而兩個強制性標準必須滿足，三個主要標準和六個次要標準至少分別滿足一個，這些標準為：

強制性標準

（1）單克隆漿細胞增殖：以臨床診斷為主。

（2）多發(fā)性神經(jīng)病：典型癥狀為腳部麻木、刺痛、虛弱，之后逐漸擴展至四肢，并伴有疼痛感，嚴重者可以達到致殘的程度，部分患者還可見勃起功能障礙、出汗較多等。

主要標準

（1）Castleman病。

（2）硬化性骨病變。

（3）血清VEGF增高。

次要標準

（1）器官腫大：以肝臟、脾臟、淋巴結腫大最為常見。

（2）內(nèi)分泌疾?。阂阅行匀榉堪l(fā)育、甲狀腺功能減退癥、糖尿病、腎上腺皮質激素分泌異常、催乳素調節(jié)異常等最為常見。

（3）血管外容量超負荷：以腹水、心包積液、胸腔積液、下肢水腫最為常見。

（4）皮膚變化：以色素沉著、多毛癥最為常見，其次是腎小球血管瘤、高血容量的體征或癥狀（腹水、水腫等）、痤瘡、潮紅、白指甲等。

（5）視神經(jīng)乳頭水腫：以視乳頭水腫最為常見，部分患者可伴有視力障礙、顱內(nèi)壓增高、腦脊液蛋白水平變化等。

（6）血小板增多癥/紅細胞增多癥：以血小板增多、紅細胞增多最為常見。

如上的內(nèi)容就是關于POEMS綜合征的基礎知識，目前臨床上尚無根治的好辦法，只希望大家能夠多了解該疾病，多觀察自己身體反映出的表現(xiàn)，做到及時發(fā)現(xiàn)、及時治療，此外，還要積極關注氣候的變化，做好保暖工作，積極預防和治療病毒感染，尤其是注意肢體以及淋巴的變化，如果家族成員中有這類疾病的患者，更要提高警惕，定期體檢。