雙孔二尖瓣合并感染性心內(nèi)膜炎超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1例

方秀琴，蒲朝霞，孟慶娜，陳曉沛

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院心血管內(nèi)科，浙江 杭州 310009)

患者男，49歲，胸悶1個(gè)月，發(fā)熱半天，體溫最高38.1℃；高血壓病史10余年，經(jīng)系統(tǒng)治療后血壓 130～140 mmHg/80～90 mmHg。查體：心前區(qū)隆起，無(wú)異常心尖搏動(dòng)，心界向左下擴(kuò)大，心率120次/分，律齊，心尖區(qū)聞及收縮期Ⅲ級(jí)粗糙吹風(fēng)樣雜音；血壓136 mmHg/87 mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞8.1×109/L、中性粒細(xì)胞百分比79.7%，超敏C反應(yīng)蛋白76.1 mg/L，紅細(xì)胞沉降率19.0 mm/h，降鈣素原0.24 ng/ml。血培養(yǎng)：毗鄰顆粒鏈菌(+)。經(jīng)胸三維超聲心動(dòng)圖：二尖瓣口被帶狀纖維橋分隔成大小近似相等的雙孔，二尖瓣短軸呈“眼鏡”樣改變(圖1A)，心尖兩腔心切面雙孔開放見(jiàn)“海鷗”征，前葉瓣尖腱索斷裂(圖1B)；左側(cè)孔前葉瓣尖見(jiàn)帶狀回聲，前葉呈連枷樣運(yùn)動(dòng)，收縮期明顯脫入左心房側(cè)；前、后葉及纖維橋增厚、毛糙，回聲增強(qiáng)，見(jiàn)多個(gè)低回聲團(tuán)(圖1C)；CDFI見(jiàn)收縮期二尖瓣口兩束反流。超聲診斷：雙孔二尖瓣(完全橋型)，左側(cè)孔二尖瓣前葉腱索斷裂伴重度關(guān)閉不全，二尖瓣贅生物形成，符合感染性心內(nèi)膜炎。行二尖瓣置換、三尖瓣成形及贅生物清除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)二尖瓣A2、P2區(qū)由纖維束連接，形成二尖瓣雙孔畸形，前、后葉瓣體及瓣尖見(jiàn)廣泛贅生物(圖1D)；A1、P1區(qū)腱索斷裂，瓣尖脫入左心房，瓣葉對(duì)合不良，二尖瓣重度關(guān)閉不全；三尖瓣瓣環(huán)增大。術(shù)后病理：二尖瓣纖維瓣膜樣組織伴黏液樣變性及玻璃樣變性，間質(zhì)內(nèi)急、慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及炎性壞死滲出物。綜合診斷：雙孔二尖瓣(完全橋型)，左側(cè)孔大量反流，二尖瓣贅生物形成，感染性心內(nèi)膜炎。

圖1 雙孔二尖瓣合并感染性心內(nèi)膜炎 A.三維超聲心動(dòng)圖顯示帶狀纖維橋(箭)；B.心尖兩腔心切面聲像圖，二尖瓣開放時(shí)呈“海鷗”征，并見(jiàn)前葉瓣尖斷裂的腱索(箭)；C.心尖四腔心切面聲像圖示二尖瓣前葉呈連枷樣運(yùn)動(dòng)(綠箭)及廣泛贅生物(紅箭)；D.術(shù)中見(jiàn)雙孔二尖瓣(紅箭)、帶狀纖維橋(綠箭)及廣泛贅生物(黃箭)

討論雙孔二尖瓣(double orifice mitral valve，DOMV)為罕見(jiàn)先天性二尖瓣畸形，表現(xiàn)為二尖瓣口被前后葉之間的帶狀纖維橋一分為二，具有獨(dú)立瓣下裝置；超聲心動(dòng)圖見(jiàn)二尖瓣瓣環(huán)至瓣緣形成兩孔為完全橋型，前后葉瓣緣間形成兩孔為不完全型，瓣葉聯(lián)合處形成較小的孔洞型副孔。DOMV多合并瓣下裝置異常及其他心內(nèi)畸形，約50% DOMV患者二尖瓣功能正?；騼H出現(xiàn)輕微狹窄或關(guān)閉不全，治療方案取決于瓣膜功能障礙嚴(yán)重程度及是否合并其他畸形。對(duì)于無(wú)明顯瓣膜功能障礙的孤立性DOMV應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。本例為罕見(jiàn)孤立性DOMV，且合并腱索斷裂及感染性心內(nèi)膜炎。鑒別診斷：①二尖瓣前葉裂，多伴原發(fā)孔型房間隔缺損，超聲顯示前葉回聲中段存在裂隙；②二尖瓣瘤，多見(jiàn)于前葉，瘤體可因二尖瓣感染性心內(nèi)膜炎或主動(dòng)脈瓣反流沖擊二尖瓣而穿孔；超聲見(jiàn)二尖瓣葉囊袋狀向左心房膨出，舒張期塌陷、收縮期膨起，CDFI可見(jiàn)兩個(gè)反流束。