腎集合管癌的MRI診斷
——2021年讀片窗(10)

王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，54歲，體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎占位1月余。體檢：體溫36.2℃、脈搏 85次/分、呼吸 20次/分、 血壓126/81 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。 神清，精神可。雙肺呼吸音稍粗，心臟未聞及病理性雜音。胸部陳舊性疤痕，腹平軟，無(wú)壓痛及反跳痛，腸鳴音不亢進(jìn)，移動(dòng)性濁音(-)。左側(cè)腎區(qū)叩痛(+/-)，雙側(cè)輸尿管行徑區(qū)壓痛(-)，恥骨上膀胱區(qū)壓痛(-)，雙下肢無(wú)浮腫。腫瘤八項(xiàng)：癌胚抗原282.00 ng/mL↑。

2 MRI檢查

左腎內(nèi)見(jiàn)團(tuán)片狀稍短T(圖1、2)、短T信號(hào)腫塊(圖3、4)，其內(nèi)可見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T、長(zhǎng)T壞死灶，DWI序列呈稍高信號(hào)(圖5)，ADC值約1.16×10mm/s(圖6)，較大截面約48.9 mm×50.0 mm，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕度漸進(jìn)強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻(圖7～9)，左側(cè)腎異常強(qiáng)化。

圖1 腹部MRI T1WI 同相位

圖2 腹部MRI T1WI 反相位

圖3 腹部MRI T2WI 冠狀位

圖4 腹部MRI T2WI 抑脂

圖5 腹部MRI DWI

圖6 腹部MRI ADC圖

圖7 腹部MRI增強(qiáng)皮髓期

圖8 腹部MRI增強(qiáng)實(shí)質(zhì)期

圖9 腹部MRI增強(qiáng)排泄期

3 病理結(jié)果

(左側(cè))送檢腎臟標(biāo)本一件，大小15.0 cm×8.0 cm×7.0 cm，切開(kāi)于腎上極中心位置見(jiàn)一灰白腫塊，大小5.0 cm×4.5 cm×4.0 cm，切面呈灰白灰黃，質(zhì)韌，肉眼見(jiàn)腫瘤侵犯腎周脂肪，凸向腎盂，且與腎上腺相連。鏡檢為低分化癌伴大片壞死，瘤細(xì)胞呈不規(guī)則小管狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞高度異型，間質(zhì)纖維組織增生，浸潤(rùn)腎實(shí)質(zhì)，侵犯腎周及腎竇脂肪，侵至腎上腺被膜外側(cè)，未侵及腎上腺實(shí)質(zhì)，腎盂黏膜上皮無(wú)異型；未見(jiàn)確切脈管內(nèi)癌栓；免疫組化結(jié)果：CKpan(+)，EMA(+)，Vimentin(-)，CK7(+)，Napsin-A(-)，TTF-1(-)，CK5/6(+)，P63(部分+)，Pax-8(-)，RCC(-)，Carbonic AIX(局灶+)，Ki-67(+，熱點(diǎn)區(qū)約60%)。病理診斷：左腎集合管癌。

4 討論

腎集合管癌是一種十分少見(jiàn)的腎癌亞型，占腎細(xì)胞癌的0.3%～3.0%，腫瘤起源于腎髓質(zhì)集合管上皮細(xì)胞，病理特點(diǎn)是瘤細(xì)胞排列成乳頭狀或不規(guī)則腺管，鞋釘樣細(xì)胞被覆于內(nèi)表面，腎集合管癌細(xì)胞核分級(jí)高，常為3-4級(jí)，常見(jiàn)核分裂像，其侵襲性強(qiáng)，進(jìn)展快，預(yù)后差，腎集合管癌的MRI報(bào)道不多，治療前如能明確病理類型，將有助于指導(dǎo)臨床治療及判斷預(yù)后。

臨床表現(xiàn)：該病男性多見(jiàn)，Pickhardt等報(bào)道17例腎集合管癌中12例為男性，臨床癥狀缺乏特異性，主要表現(xiàn)為腹部不適、腰痛、血尿，腹部腫塊、消瘦等，該病病程短，發(fā)展快，早期可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

MRI表現(xiàn)：①部位，腫瘤起源于腎髓質(zhì)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，多為單發(fā)，王革等報(bào)道的14例腎集合管癌中13例為單發(fā)，根據(jù)腫瘤累及的范圍，可分為髓質(zhì)型、皮質(zhì)-髓質(zhì)型、皮質(zhì)-髓質(zhì)-腎盂型，本例為單發(fā)，屬于皮質(zhì)-髓質(zhì)-腎盂型。②形態(tài)及邊緣，腫塊形態(tài)不規(guī)則，邊緣模糊，與正常腎組織分界不清楚，缺乏假包膜，有時(shí)僅表現(xiàn)腎臟的輪廓或某一腎段形態(tài)的彌漫性腫大，無(wú)明確的邊界。③出血、壞死、囊變，腫瘤體積較小時(shí)，一般無(wú)明顯壞死、囊變，腫瘤較大時(shí)，易發(fā)生出血、壞死、囊變。④MRI信號(hào)特點(diǎn)，腫瘤實(shí)質(zhì)TWI為等或稍高信號(hào)、TWI為低信號(hào)，壞死、囊變?cè)畛拾咂瑺罨蚱瑺铋L(zhǎng)T、長(zhǎng)TWI信號(hào)，腫瘤實(shí)質(zhì)TWI上低信號(hào)與腫瘤內(nèi)含有豐富的纖維結(jié)締組織有關(guān)，具有特征性；DWI上腫塊腫塊實(shí)性部分呈稍高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)，本例ADC值約1.16×10mm/s。⑤增強(qiáng)表現(xiàn)，腫瘤少血供，MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈輕到中度漸進(jìn)延遲強(qiáng)化，皮髓質(zhì)期為輕度或輕中度強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期、延遲期仍持續(xù)強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度低于腎皮質(zhì)，壞死灶無(wú)強(qiáng)化。⑥轉(zhuǎn)移情況，惡性程度高早期即發(fā)生局部浸潤(rùn)，腎周、腹膜后淋巴結(jié)、腎靜脈瘤栓、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。

鑒別診斷：①腎乳頭狀細(xì)胞癌，腎臟集合管癌與腎乳頭狀細(xì)胞癌MRI表現(xiàn)相似，兩者在TWI上都表現(xiàn)為低信號(hào)，DWI上呈稍高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)，MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕到中度漸進(jìn)延遲強(qiáng)化，容易混淆，但后者多位于腎皮質(zhì)，為低度惡性腫瘤，較少發(fā)生轉(zhuǎn)移，腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，邊界清楚，常有假包膜，而前者惡性程度高呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界模糊，缺乏假包膜，常有局部浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。②腎臟淋巴瘤，腎臟集合管癌與腎淋巴瘤兩者均可表現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則、無(wú)包膜，但淋巴瘤鑄形生長(zhǎng)沿著包膜和腎盂腎盞匍行、質(zhì)地較軟、形態(tài)更不規(guī)則，多包繞鄰近組織結(jié)構(gòu)，擠壓推移不明顯，常見(jiàn)血管穿行于腫塊中，表現(xiàn)為血管漂浮征，很少引起血管栓塞，具有特征性，也很少引起腎盂積水，淋巴瘤TWI呈等或稍低信號(hào)，TWI呈等或稍高信號(hào)，DWI呈明顯高信號(hào)，腫塊常較大但，但一般無(wú)壞死、囊變及鈣化，與集合管癌不同。