完全性肺靜脈異位引流糾治術(shù)后肺靜脈梗阻患者危險(xiǎn)因素分析

胡根源 丁 力 張 峰 胡英超 馬佳佳 張海永

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一種少見的復(fù)雜性紫紺型先天性心臟病，該病發(fā)生率約占先天性心臟病的3%。由于TAPVC患兒的自然預(yù)后不理想，均需接受手術(shù)治療，常規(guī)手術(shù)方法是經(jīng)心上途徑或房間隔入路將左心房與肺靜脈總匯(common pulmonary vein，CPV)進(jìn)行縫合；無縫線技術(shù)(Sutureless術(shù))則指不在CPV與左心房切口間進(jìn)行直接縫合，而是將左心房邊緣縫至CPV周圍心包上達(dá)到切口處無縫線。但是，無論是使用常規(guī)手術(shù)方式或Sutureless術(shù)對TAPVC患兒進(jìn)行矯正治療，患兒術(shù)后均有發(fā)生進(jìn)展性肺靜脈梗阻(pulmonary venous obstruction, PVO)的風(fēng)險(xiǎn)。PVO的發(fā)生不僅會嚴(yán)重影響TAPVC手術(shù)治療效果，同時也是患兒進(jìn)行二次手術(shù)及晚期死亡的主要因素，對臨床實(shí)踐提出了極大的挑戰(zhàn)。本研究通過對TAPVC矯治術(shù)后患兒病例資料及隨訪數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，探究術(shù)后PVO發(fā)生的危險(xiǎn)因素，并分析比較不同手術(shù)方式特點(diǎn)及PVO的發(fā)生情況，為臨床防治PVO發(fā)生提供借鑒。

1 資料與方法

1.1 一般資料 從醫(yī)院病歷系統(tǒng)中調(diào)取2008年8月至2020年8月在安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省兒童醫(yī)院心胸外科住院診斷為TAPVC并行一期根治術(shù)的患兒信息，根據(jù)納入排除標(biāo)準(zhǔn)，確定納入分析的研究對象共94例，根據(jù)患兒手術(shù)方式不同分為常規(guī)手術(shù)組(56例)和Sutureless術(shù)式組(38例)。

1.2 納入與排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：①術(shù)前經(jīng)心臟大血管增強(qiáng)CT(computed tomography angiography ，CTA)、心臟彩超等檢查診斷為TAPVC；②肺靜脈血流速度>1.8 m/s或合并<3 mm房間隔缺損診斷為術(shù)前肺靜脈狹窄；③法定監(jiān)護(hù)人在充分了解患兒病情后，愿意接受手術(shù)。排除標(biāo)準(zhǔn)：①二期手術(shù)患兒；②合并功能性單心室患兒；③合并其他嚴(yán)重疾病不能耐受手術(shù)；④拒絕手術(shù)治療。

1.3 手術(shù)方法 所有患兒在術(shù)中采取正中胸骨切口，通過游離主動脈及上下腔靜脈建立常規(guī)體外循環(huán)，隨后將心臟翻起，打開右側(cè)胸腔并以冰鹽水紗布覆蓋心臟。常規(guī)手術(shù)組：平行CPV長軸切開CPV及部分垂直靜脈前壁，沿左心房長軸剖開左心房后壁，用6-0聚丙烯(prolene)線將肺靜脈總匯前壁切口邊緣側(cè)側(cè)吻合于左心房后壁切口邊緣；Sutureless術(shù)組：經(jīng)平行肺靜脈總匯及左房長軸分別切開前壁和后壁，使用6-0 prolene線將左心房邊緣縫于CPV周圍的心包和緊靠膈神經(jīng)下方的心包返折處，兩切口間不直接縫合。

評估兩組患兒心功能情況并對垂直靜脈完全或部分結(jié)扎，檢查縫合處無滲血，予心臟復(fù)位。同期依據(jù)房間隔缺損大小及對患兒病情評估，行自體心包片修補(bǔ)或直接縫閉房間隔缺損35例，其中常規(guī)手術(shù)組(20例)、Sutureless術(shù)式組(15例)；結(jié)扎動脈導(dǎo)管3例，其中常規(guī)手術(shù)組(2例)、Sutureless術(shù)式組(1例)。

1.4 觀察指標(biāo) 記錄患者入院時的一般資料及2種術(shù)式的圍術(shù)期情況，包括年齡、性別、體質(zhì)量、限制性房間隔缺損情況、術(shù)前肺靜脈狹窄/梗阻情況、主動脈阻斷時間、體外循環(huán)時間、延遲關(guān)胸情況、機(jī)械通氣時間、術(shù)后肺靜脈狹窄發(fā)生率等。術(shù)后患兒行定期(術(shù)后1個月、3個月、6個月、1年、2年，此后每年1次固定時間點(diǎn))門診隨訪及不定時電話隨訪，常規(guī)復(fù)查胸片、心電圖、 超聲心動圖、心臟大血管CTA，必要時給予心導(dǎo)管及造影檢查，及時記錄兩組患兒PVO發(fā)生與否及從接受手術(shù)治療到出現(xiàn)PVO的時間。

2 結(jié)果

2.1 兩組患兒一般情況及臨床特征比較 常規(guī)手術(shù)組和Sutureless術(shù)式組患兒在年齡、性別、體質(zhì)量等人口學(xué)指標(biāo)方面比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(

P

>0.05)，具有較好的可比性；而在體外循環(huán)時間，主動脈阻斷時間以及呼吸機(jī)輔助機(jī)械通氣時間方面，Sutureless術(shù)式組均低于常規(guī)手術(shù)組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(

P

<0.05)。兩組患兒因心功能不全而延遲關(guān)胸的發(fā)生比例差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(

P

>0.05)。見表1。

表1 不同手術(shù)組受試者一般情況及臨床特征比較

2.2 兩組患兒圍術(shù)期及隨訪情況 本研究共計(jì)完成了94例患兒的隨訪，隨訪時間12～4 260 d(0.4～142個月)，中位隨訪時間1 470 d(49個月)。圍術(shù)期和隨訪期間共計(jì)發(fā)生PVO9例，發(fā)生率為9.57%(9/94)。其中常規(guī)手術(shù)組圍術(shù)期有1例患兒因發(fā)生低心排綜合征院內(nèi)死亡，隨訪6個月和7～9個月期間新發(fā)PVO的例數(shù)分別為4例和3例，2例符合再手術(shù)指征，入院二次手術(shù)，PVO發(fā)生率為14.29%(8/56)；而Sutureless術(shù)組則僅在隨訪6個月時出現(xiàn)1例PVO且無再手術(shù)指征，發(fā)生率為2.63%(1/38)。

2.3 Sutureless術(shù)式的效果及PVO影響因素分析 與常規(guī)手術(shù)比較，Sutureless術(shù)式可降低術(shù)后PVO的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。單因素Cox回歸(

HR

: 0.212，95%CI: 0.133～0.322，

P

=0.027)結(jié)果顯示，Sutureless術(shù)與常規(guī)手術(shù)組相比術(shù)后PVO的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)下降及78.8%。多元Cox比例風(fēng)險(xiǎn)模型(

HR

: 0.171，95%CI: 0.112～0.291，

P

=0.015)分析結(jié)果均顯示，Sutureless術(shù)式可減少術(shù)后PVO的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。進(jìn)一步分析顯示，術(shù)前PVO、主動脈阻斷時間長均可增加術(shù)后PVO的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，為PVO的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。見圖1、表2。

圖1不同術(shù)式受試者生存曲線比較

表2 Sutureless術(shù)式的效果及TAPVC術(shù)后PVO的影響因素分析

3 討論

TAPVC是一種少見的復(fù)雜性紫紺型先天性心臟病，其病理生理表現(xiàn)為左心房缺血，右心房則接納來自肺靜脈與體靜脈混合血致右心系統(tǒng)容量超負(fù)荷，患兒可能會死于缺氧、心力衰竭，需要及早手術(shù)干預(yù)。但手術(shù)也伴隨一些近中遠(yuǎn)期并發(fā)癥的發(fā)生，其中PVO是TAPVC矯治術(shù)的常見并發(fā)癥和死亡原因，其發(fā)生率一般為10%～20%，部位多發(fā)生在左心房與CPV間吻合口，其次為肺靜脈。分析術(shù)后PVO發(fā)生因素，選擇合適手術(shù)方式，對減少術(shù)后PVO具有重要意義。

常規(guī)手術(shù)治療TAPVC的路徑有經(jīng)斜竇、房間隔和心上3種途徑。為了降低并防止吻合口扭曲和狹窄，術(shù)中需充分暴露游離肺靜脈總匯和左心房，使吻合口足夠大，但可能會損傷房室溝影響房室壁或竇房結(jié)的供血；也可能損害房間隔后壁脂肪墊處的自主神經(jīng)節(jié)致心律失常；還要保留足夠用于吻合的切口邊緣。這些均限制了吻合口大小。而吻合口處的CPV與左心房組織在收縮性及厚度方面存在的差異也可能是部分TAPVC病例術(shù)后發(fā)生PVO的因素。此外，術(shù)中行針及術(shù)后縫線也可能刺激相關(guān)肺靜脈內(nèi)膜，出現(xiàn)內(nèi)膜增生和切口纖維化，也是導(dǎo)致PVO發(fā)生的原因之一。

Sutureless術(shù)式是沿著CPV、左心房的長軸切開肺靜脈總匯的前壁和左心房的后壁，作為新的肺靜脈血回流至左心房的通道，將左心房的邊緣吻合于肺靜脈總匯切口周圍的心包上，不對兩切口直接吻合。這樣可以保證切口足夠大、防止吻合口狹窄和扭曲，還可以有效避免吻合口狹窄或潛在的肺靜脈扭曲，降低了術(shù)后PVO的發(fā)生概率，明顯降低患者的死亡比例和術(shù)后PVO發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。該術(shù)式縫線不接觸肺靜脈和左心房內(nèi)膜，從而降低了內(nèi)膜增生的可能性。

本研究發(fā)現(xiàn)，在接受2種手術(shù)的TAPVC患兒術(shù)后均有一定的PVO病例發(fā)生，但Sutureless術(shù)式術(shù)后PVO的發(fā)生率明顯低于常規(guī)手術(shù)組，并且Sutureless技術(shù)在避免吻合口狹窄方面優(yōu)于常規(guī)手術(shù)。此外，本研究還發(fā)現(xiàn)，較長時間的體外循環(huán)和主動脈阻斷為TAPVC術(shù)后發(fā)生PVO的獨(dú)立危險(xiǎn)因素、術(shù)前合并有PVO也會明顯增加術(shù)后PVO的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。這些與既往的研究基本一致。

由于本研究是一項(xiàng)回顧性、單中心、小樣本的研究，并且隨訪時間短，因此，存在一定的局限性，尚需進(jìn)行大樣本、多中心、長期隨訪加以驗(yàn)證。盡管如此，本研究還是對TAPVC的手術(shù)治療提供了一些資料和借鑒。