新生兒紅斑狼瘡1例

張 輝，張佩蓮，李 曦，李春麗，段樹瓊，王 金

（1.瀘西縣中醫(yī)醫(yī)院，云南 紅河 652499；2.云南省中醫(yī)醫(yī)院/云南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，云南 昆明 650021）

1 臨床資料

患兒男，65d，因頭部、軀干、雙上肢出現(xiàn)大小不等的環(huán)形紅斑2周就診?；颊?周前無明顯誘因耳旁出現(xiàn)黃豆大小紅斑，而后頭部、軀干、雙上肢出現(xiàn)類似紅斑，逐漸擴(kuò)大增多。?？魄闆r：頭部、軀干、雙上肢見多發(fā)大小不等的不規(guī)則浸潤性環(huán)形紅斑，上肢、軀干部分紅斑融合，中央顏色變淺、萎縮，紅斑上有少量鱗屑，邊緣輕度隆起有浸潤感（見圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體（ANA）1∶80可疑陽性；抗SS-A60抗體（++）；抗SS-A52抗體（++）；抗SSB抗體陰性，其余ENA抗體譜均陰性。補(bǔ)體C3：0.61g/L（0.8～1.6）；C4：0.11g/L（0.2 ～ 0.4）；免疫球蛋白 IgG：2.25g/L（7 ～16 g/L）；IgA：0.12g/L（0.7～3.3 g/L）；IgM：0.28g/L（0.4～2.3 g/L）。血尿常規(guī)、肝腎功能、心電圖、心臟超聲、腹部超聲等無明顯異常。

圖1 新生兒紅斑狼瘡患兒皮損：A、B頭側(cè)沿及頂部多發(fā)黃豆大小的環(huán)形紅斑；C、D左乳頭周圍、右肘部大小不一浸潤性環(huán)形紅斑，中央顏色變淺、萎縮，紅斑上有少量鱗屑

患兒系第二胎足月剖宮產(chǎn)，出生時(shí)Apgar評分為10分，其兄無異常，父母非近親結(jié)婚?；純耗赣H有系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）病史14年余，自訴孕前停用藥物4年余，病情穩(wěn)定。懷孕1個(gè)月時(shí)面部、雙手背出現(xiàn)少量大小不等的環(huán)形紅斑，未治療，于孕（4～5）月時(shí)皮損加重，血、尿常規(guī)無異常，類風(fēng)濕因子偏高（具體不詳），抗核抗體（ANA）、抗dsDNA抗體（-）。自行口服硫酸羥氯喹片0.2g，2次/d，醋酸潑尼松片10mg，1次/d至今，阿司匹林腸溶片50mg，1次/d（患兒出生后停藥），皮損變化不明顯。母親在孕第一胎前面部、雙手背有少量皮損，狼瘡相關(guān)檢查無明顯異常，血、尿常規(guī)無異常，當(dāng)時(shí)口服醋酸潑尼松片10mg，1次/d，余口服藥物不詳，于孕5月余也在上述部位出現(xiàn)類似皮損加重，白細(xì)胞偏低（具體不詳），其余檢查無異常。醋酸潑尼松片加量至30mg，1次/d，皮損改善。血白細(xì)胞恢復(fù)正常。

2 討論

新生兒紅斑狼瘡[1]（neonatal lupus erythematosus,NLE）是因患兒母親患有SLE、干燥綜合征或其他風(fēng)濕病等自身免疫性疾病，母親體內(nèi)的抗SS-A/Ro抗體或抗SS-B/La抗體經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)移給胎兒，形成抗原抗體復(fù)合物，誘導(dǎo)胎兒組織損傷，使其發(fā)生皮膚損害或心臟傳導(dǎo)阻滯等臨床表現(xiàn)的自身免疫性疾病。常在患兒出生后幾周開始出現(xiàn)，皮損為亞急性皮膚型紅斑狼瘡樣的環(huán)狀紅斑型皮損，主要見于頭、頸、眶周曝光部位，非曝光部位也可受累。

Ro/SSA抗體為本病的血清學(xué)標(biāo)志，具有Ro/SSA抗體陽性的妊娠婦女要密切觀察胎兒及新生兒的心臟病變，常表現(xiàn)為完全性或不完全性先天性心臟房室傳導(dǎo)阻滯（CHB）[2]，可不伴或伴有皮膚病變。

根據(jù)本患者的皮損形態(tài)、家族史等，確定其符合新生兒紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]，因此新生兒紅斑狼瘡診斷明確。需與新生兒濕疹鑒別，新生兒濕疹于1歲內(nèi)發(fā)病，臨床表現(xiàn)為面部瘙癢性紅斑、丘疹，密集分布，搔抓、摩擦后形成糜爛、滲出、結(jié)痂等，可擴(kuò)展至其頭皮、頸部、四肢等。本病例患兒母親在孕前病情穩(wěn)定，未口服藥物治療，于孕（4～5）月時(shí)皮損加重開始口服醋酸潑尼松控制病情，此時(shí)母親體內(nèi)的抗SS-A/Ro抗體或抗SS-B/La抗體已經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)移給胎兒，導(dǎo)致胎兒出生后發(fā)病。患兒母親在第一胎孕前有少量皮損，一直口服藥物，孕5月余皮損稍增多，予加量醋酸潑尼松片控制病情后皮損改善，SLE病情得到有效控制，第一胎出生后無異常。故患有SLE、干燥綜合征或其他風(fēng)濕病等自身免疫性疾病的妊娠婦女在孕前、孕期要高度隨訪重視病情活動(dòng)變化及時(shí)判斷病情活動(dòng)與否，給予相應(yīng)的治療，可有效地減少NLE的發(fā)生。

本例患兒心臟超聲檢查無異常，隨著抗體的衰減，皮損一般在出生后（4～6）個(gè)月內(nèi)自動(dòng)消失[4]，消退后不留瘢痕，無需特殊治療，也可少量外用糖皮質(zhì)激素類軟膏至恢復(fù)即可。但應(yīng)注意避光，以及患兒成年后少數(shù)可能發(fā)展為SLE，需繼續(xù)密切隨訪血液分析、尿液分析、心臟、肝脾等變化及有無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等癥狀[5]。