結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤1例

楊海潮，黃 慧，翟志芳，張 戀，宋志強(qiáng)

（陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科，重慶 400038）

1 臨床資料

患者女，26歲，因右面部出現(xiàn)黃色扁平丘疹8年余就診于本科室?；颊哂?年前右側(cè)面部出現(xiàn)黃色丘疹，起初米粒大小，無自覺癥狀，一直未予診治，皮疹緩慢增大就診。患者既往體健，否認(rèn)特殊病史。家族成員中無類似病史患者。

體格檢查：一般情況良好，全身各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況：右頰部可見一直徑約0.4cm大小黃色丘疹，邊緣稍隆起，中央凹陷，表面光滑，觸之質(zhì)韌，見圖1。皮膚病理檢查：表皮輕度萎縮變薄，真皮上部可見大量呈團(tuán)塊或分枝狀的基底細(xì)胞樣瘤細(xì)胞團(tuán)，有毛乳頭樣結(jié)構(gòu)形成，并見較多角囊腫，間質(zhì)纖維組織明顯增生，見圖2（a）、2（b）。診斷：結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤。給予手術(shù)完整切除皮損，并隨訪觀察中。

圖1 患者右頰部黃色丘疹

圖2（a） DTE患者皮損組織病理：真皮上部大量基底細(xì)胞樣瘤細(xì)胞團(tuán)，可見較多角囊腫（HE染色×40）

圖2（b） DTE患者皮損組織病理：真皮內(nèi)大量瘤細(xì)胞團(tuán)，較多角囊腫，間質(zhì)纖維組織明顯增生（HE染色×100）

2 討論

結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤（Desmoplastic Trichoepithelioma,DTE）是一種少見的良性皮膚附屬器腫瘤，常單發(fā)，好發(fā)于面頰、頦、額部，尤其是口周，偶有多發(fā)的報(bào)告[1]。結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤具有雙峰年齡分布，通常發(fā)生在年幼的兒童或成人中，以女性多見。病因不明，可能有遺傳相關(guān)性，9p21和16q12-q13上的染色體突變被認(rèn)為與結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤相關(guān)[2]。臨床典型皮損表現(xiàn)為直徑（3～8）mm的環(huán)形丘疹，中央凹陷或萎縮，邊緣隆起，呈黃色或白色，皮損生長(zhǎng)緩慢，無破潰，無明顯自覺癥狀[3]。組織病理學(xué)、免疫組化有助于臨床診斷。皮膚病理特點(diǎn)為瘤細(xì)胞，主要局限于乳頭狀真皮和網(wǎng)狀真皮的上三分之二[4]，邊界清楚，具有狹長(zhǎng)的瘤細(xì)胞束、角囊腫和結(jié)締組織基質(zhì)，沒有上皮細(xì)胞有絲分裂，多態(tài)性或凋亡活性[5]。免疫組化 CK20（+），BerEP4（+），PHLDA1（+），CK15（+），AR陰性。以往學(xué)者認(rèn)為本病是一種單發(fā)性毛發(fā)上皮瘤，但目前認(rèn)為是毛發(fā)上皮瘤的特殊類型，后來被稱為結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤或硬化型上皮錯(cuò)構(gòu)瘤。雖然結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤病變于淺表，很少到達(dá)真皮下層，也很少侵及神經(jīng)和血管，但也有關(guān)于結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤侵及周圍神經(jīng)的報(bào)道[6]。同時(shí)有文獻(xiàn)報(bào)道，結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤在組織病理學(xué)上可合并痣[7]、假癌性增生[8]等表現(xiàn)，也會(huì)繼發(fā)基底細(xì)胞癌等惡變[9]。

結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤需與硬斑病樣型基底細(xì)胞癌、毛發(fā)上皮瘤等相鑒別。當(dāng)組織標(biāo)本很小時(shí)，容易被誤診為汗管瘤、微囊腫性附屬器癌等。結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤與硬斑病樣型基底細(xì)胞癌在臨床和病理上有相似之處，但結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤細(xì)胞無柵欄狀排列、壞死、收縮間隙和有絲分裂，免疫組化CK20、AR有助于診斷。與一般的毛發(fā)上皮瘤相鑒別，結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤組織學(xué)表現(xiàn)為更明顯的結(jié)締組織基質(zhì)，瘤細(xì)胞團(tuán)擠壓成條索狀。與微囊腫性附屬器癌鑒別，后者腫瘤中有導(dǎo)管結(jié)構(gòu)，并向深部呈浸潤性生長(zhǎng)，Aslam等人[10]進(jìn)行的一項(xiàng)研究揭示了微囊腫性附屬器癌為BerEP4、EpCAM陰性和CK15陽性，而結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤為BerEP4、EpCAM和CK15均為陽性。

本病為良性腫瘤，單發(fā)皮損可切除，多發(fā)者尚無滿意療效，也可用激光或皮膚磨削術(shù)[11]。本例患者經(jīng)完全切除后病理確診，隨訪至今無復(fù)發(fā)。