肥厚性硬腦膜炎的臨床分析

劉肖 劉雙鳳 陳秀娟 邱素麗 黃曉敏 劉錦儀 成家欣 余炳堅(jiān)

肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP)是一種硬腦膜纖維結(jié)締組織增生性疾病，在臨床中較為少見(jiàn)，通過(guò)臨床研究顯示，目前關(guān)于該疾病的具體病因尚未具有統(tǒng)一定論，加之缺少該疾病的具體認(rèn)知，因而較易發(fā)生漏診與誤診等不良情況［1-3］，因此為有效避免上述不良情況發(fā)生，使患者獲得良好的治療與康復(fù)效果，則需要明確患者的病因、臨床表現(xiàn)與影像學(xué)特點(diǎn)［3］。

1 臨床資料

病例1，女，19 歲，患者因反復(fù)頭痛5 年余，右眼視力下降1 周余2020 年3 月12 日入院，患者于2015 年開(kāi)始出現(xiàn)左側(cè)頭痛，為脹痛，于2014 年10 月在外院診斷為慢性肥厚性硬腦膜炎，予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥支持治療，頭痛減輕后出院，出院后頭痛分別于2015、2018 年暑假期間左側(cè)頭痛再發(fā)，程度較輕，未予重視，2020 年2 月再次出現(xiàn)左側(cè)頭痛，1 周前出現(xiàn)右眼視力明顯下降，伴視物變形、扭曲，診斷：①慢性肥厚性硬腦膜炎；②免疫球蛋白(IgG)4 相關(guān)疾??？予甲強(qiáng)龍激素沖擊、利妥昔單抗免疫抑制和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥支持治療，患者頭痛緩解，但仍有右眼視力下降，伴視物變形、扭曲，無(wú)頭痛，1 個(gè)月后復(fù)查頭顱增強(qiáng)MRI，腦膜強(qiáng)化較前明顯好轉(zhuǎn)。見(jiàn)圖1，圖2。

圖1 病例1 治療前頭顱增強(qiáng)MRI

圖2 病例1 治療后頭顱增強(qiáng)MRI

病例2，女，48 歲，患者因頭痛、視物模糊1 個(gè)月于2018 年8 月7 日入院，患者1 個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛，呈間歇性鈍痛，以左前額部疼痛為主，疼痛持續(xù)性，休息后無(wú)明顯緩解。伴有雙眼視物模糊、重影，視遠(yuǎn)物時(shí)明顯；伴有頸部僵硬感，考慮肥厚型硬腦膜炎，予激素沖擊等治療后頭痛好轉(zhuǎn)，后復(fù)查頭顱MRI 硬腦膜肥厚較前好轉(zhuǎn)。見(jiàn)圖3，圖4。

圖3 病例2 治療的頭顱增強(qiáng)MRI

圖4 病例2 治療后頭顱增強(qiáng)MRI

病例3，女，69 歲，患者因反復(fù)頭痛2 個(gè)月于2018年3 月7 日入院，2 月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛，以雙眼眶、右顳側(cè)及后枕部明顯，為陣發(fā)性針扎樣或牽扯樣疼痛，夜間明顯，影響睡眠，伴疲乏、惡心及畏光病史，自覺(jué)步態(tài)欠穩(wěn)，伴有飲水嗆咳，行頭顱MRI 平掃+增強(qiáng)提示 硬腦膜廣泛增厚，考慮肥厚性硬腦膜炎可能，入院后完善腰穿，腦脊液常規(guī)、生化、隱球菌、抗酸染色等相關(guān)檢查未見(jiàn)明顯異常，診斷為肥厚性硬腦膜炎。見(jiàn)圖5，圖6。

圖5 病例3 治療前頭顱增強(qiáng)MRI

圖6 病例3 治療后頭顱增強(qiáng)MRI

病例4，男，50 歲，因反復(fù)頭痛伴聲音嘶啞3 年，加重3 個(gè)月于2018 年2 月28 日入院，2015 年開(kāi)始出現(xiàn)反復(fù)頭痛，游走性額顳葉部頭痛，雙側(cè)不對(duì)稱，頭痛呈閃電樣，疼痛較劇烈，不能忍受，持續(xù)發(fā)作無(wú)緩解，伴雙眼視物模糊，視物變形，伴咽喉部不適，覺(jué)喉部有異物感，口周麻痹，曾在外院查頭顱增強(qiáng)MRI 檢查提示硬腦膜廣泛增厚、強(qiáng)化，診斷為肥厚性硬腦膜炎，采取靜脈滴注丙種球蛋白、激素沖擊及硫唑嘌呤調(diào)節(jié)免疫等治療，頭痛有改善，1 個(gè)月前已停用。此患者后未再?gòu)?fù)診，隨訪失敗，無(wú)治療后影像學(xué)檢查。見(jiàn)圖7。

圖7 病例4 治療前頭顱增強(qiáng)MRI

病例5，男，62歲，因頭痛頭暈2個(gè)月余，視物重影、構(gòu)音欠清1 個(gè)月余于2016 年2 月28 日入院，患者2 個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛，以頂部、雙側(cè)顳部疼痛為主，左側(cè)顳部為甚，呈搏動(dòng)性，疼痛為持續(xù)性，疼痛難以忍受，夜間疼痛時(shí)明顯，長(zhǎng)有痛醒，疼痛嚴(yán)重時(shí)有頭暈、惡心，無(wú)嘔吐，1 個(gè)月前開(kāi)始出現(xiàn)視物重影，雙眼疼痛，自覺(jué)進(jìn)食時(shí)有口水自左側(cè)口角流出，食物殘留在左側(cè)頰部，有飲水嗆咳及構(gòu)因不清，自服止痛藥效果欠佳。初步診斷為 肥厚性硬腦膜炎，予激素沖擊等對(duì)癥治療，患者頭痛明顯好轉(zhuǎn)，未再?gòu)?fù)診，隨訪失敗，無(wú)治療后影像資料。見(jiàn)圖8。

圖8 病例5 治療前頭顱增強(qiáng)MRI

2 討論

2.1 肥厚性硬腦膜炎的病因 目前臨床中關(guān)于肥厚性硬腦膜炎的病因尚未有統(tǒng)一定論，但依據(jù)其病因劃分，該疾病包括原發(fā)性肥厚性硬腦膜炎與繼發(fā)性肥厚性硬腦膜炎等［4，5］。對(duì)于繼發(fā)性肥厚性硬腦膜炎而言，副鼻竇炎、中耳膽脂瘤、外耳道炎等是其常見(jiàn)的病因［6］。正如本研究所選的5 例患者，其中病例1 是因中耳膽脂瘤導(dǎo)致頭部脹痛、視力下降，病例2、病例3、病例4 無(wú)明顯誘因引發(fā)頭痛；病例5 存在上頜竇炎癥，肥厚性硬腦膜炎可能與此相關(guān)。

2.2 肥厚性硬腦膜炎的臨床表現(xiàn) 通過(guò)臨床觀察，頭痛是肥厚性硬腦膜炎的主要臨床癥狀，可短期疼痛，也可長(zhǎng)期持續(xù)疼痛，頭痛可以為唯一的癥狀，常為枕部或全顱鈍痛，并且常伴有腦神經(jīng)麻痹情況［7-9］。腦神經(jīng)損害表現(xiàn)可為多組腦神經(jīng)受損，依據(jù)受累頻率進(jìn)行分析顯示，按照由高到低的順序，控制眼球運(yùn)動(dòng)的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)排在首位，后組腦神經(jīng)(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)次之，最后為視神經(jīng)。通過(guò)上述論述可知，復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)異常、飲水嗆咳、吞咽困難和視力下降是各組癥狀出現(xiàn)頻率由高到低的順序［10］。除上述不良情況外，共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作、視乳頭水腫、顱內(nèi)壓增高、精神行為異常等腦實(shí)質(zhì)受累等表現(xiàn)或垂體功能異常也是患者常出現(xiàn)的不良表現(xiàn)。正如本研究所選取的5 例患者，均存在1 個(gè)月～3 年不等的頭痛情況，并且疼痛劇烈，與臨床觀察結(jié)果一致。

2.3 肥厚性硬腦膜炎的影像學(xué)特點(diǎn) 通過(guò)對(duì)患者實(shí)施MRI 檢查發(fā)現(xiàn)，肥厚性硬腦膜炎的影像學(xué)特點(diǎn)主要是以硬腦膜增厚為主，并且多存在小腦幕、大腦鐮后下部、海綿竇增厚等情況。MRI 的主要影像學(xué)特征：①顱底、天幕及大腦鐮多部位的硬腦膜受累，表現(xiàn)出條帶狀或斑塊狀增厚的臨床特點(diǎn)；②肥厚的硬腦膜T1WI 信號(hào)與T2WI 信號(hào)分別表現(xiàn)出等、略低及明顯低信號(hào)分布特點(diǎn)；③增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，大部分呈條帶樣或結(jié)節(jié)樣均勻強(qiáng)化，若為結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，提示硬腦膜肥厚不均，分析原因在于與感染因素不同、感染部位與成都不同存在密切關(guān)聯(lián)，若出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化特點(diǎn)，則患者的預(yù)后質(zhì)量較差。增強(qiáng)掃描的結(jié)果主要表現(xiàn)為彌漫性強(qiáng)化，病變及強(qiáng)化部位:小腦幕＞大腦鐮＞額、顳、頂部硬腦膜＞枕部硬腦膜；在大腦鐮、小腦幕的強(qiáng)化表現(xiàn)最具特征性，表現(xiàn)為雙軌征，即病變的硬腦膜兩側(cè)呈軌道樣強(qiáng)化、中心為線樣無(wú)強(qiáng)化區(qū)。同時(shí)腦水腫、靜脈竇血栓形成、腦白質(zhì)病變等改變也是常出現(xiàn)的癥狀表現(xiàn)，乳突炎、鼻竇炎是繼發(fā)性肥厚性硬腦膜炎(SHCP)中常見(jiàn)的變化情況。正如本研究中的5 例患者，頭顱增強(qiáng)MRI 檢查均存在不同程度的硬腦膜增厚，且好發(fā)部位與上述論著基本一致。