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    2021-11-11 23:43:35劉曙光寧金環(huán)方小龍董國興花杰
    安徽醫(yī)藥 2021年5期

    劉曙光,寧金環(huán),方小龍,董國興,花杰

    自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis,AE)是泛指一類由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎,屬于感染后或非感染性腦炎。AE合并相關(guān)腫瘤者,稱為副腫瘤性AE;而副腫瘤性AE中符合邊緣性腦炎者,稱為副腫瘤性邊緣性腦炎。2007年抗NMDAR腦炎被首次發(fā)現(xiàn),此后一系列針對(duì)神經(jīng)元胞膜、突觸蛋白的自身抗體被相繼發(fā)現(xiàn)。目前AE患病比例約占腦炎病例的10%~20%,其中以抗NMDAR腦炎最常見,其次為抗富含亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1(LGl1)抗體相關(guān)腦炎與抗GABAR抗體相關(guān)腦炎等。自身免疫性腦炎是一類新發(fā)現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病,近年來受到廣泛的關(guān)注,現(xiàn)已成為神經(jīng)免疫學(xué)領(lǐng)域的研究熱點(diǎn)之一。臨床個(gè)案的報(bào)道能不斷豐富對(duì)這一類疾病的認(rèn)識(shí),現(xiàn)將確診的1例LGI1抗體相關(guān)的AE報(bào)告如下。

    1 臨床資料

    男,78歲。因“被發(fā)現(xiàn)記憶力減退3 d”于2016年4月23日入住南京鼓樓醫(yī)院集團(tuán)安慶市石化醫(yī)院。病人喪偶獨(dú)處,入院前2周與其兒子通電話時(shí)尚未被發(fā)現(xiàn)有異常,入院前3 d被親戚發(fā)現(xiàn)“出現(xiàn)記憶力障礙”,表現(xiàn)為走親戚時(shí)半道迷路,神情變得較呆滯。無明顯的發(fā)熱,無頭痛,無鼻塞流涕,無腹瀉。無明顯的精神行為異常。既往無高血壓、糖尿病、腦卒中、心臟病等病史。病前無腦外傷史。不酗酒,否認(rèn)冶游史,無毒品接觸史。入院查體:T 36.6℃,BP 130/60 mmHg。心肺腹部體檢無異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神清,表情淡漠,言語清晰,語調(diào)貧乏,查體合作,對(duì)答切題,近記憶力、計(jì)算力明顯減退,時(shí)間、空間定向力稍差,人物定向力正常,簡易精神狀態(tài)評(píng)價(jià)量表(MMSE)評(píng)分18分。顱神經(jīng)檢查無異常,四肢肌力肌張力檢查無異常,感覺檢查及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查無異常。病理征未引出。病人入院后病情呈進(jìn)行性加重趨勢,記憶力、計(jì)算力、時(shí)間、地點(diǎn)的定向力障礙進(jìn)一步加重,交流困難,并且出現(xiàn)明顯的精神行為異常,表現(xiàn)為白天反復(fù)洗臉,亂扔雜物等,夜間躁動(dòng)譫妄,胡言亂語,找人打麻將,起床找盆子喂豬等。入院后第2天出現(xiàn)反復(fù)的癇樣發(fā)作,表現(xiàn)為正在進(jìn)行的動(dòng)作突然終止,愣神,牙關(guān)緊咬,雙手握拳,輕微顫抖,每次發(fā)作持續(xù)僅數(shù)秒,每日發(fā)作10余次。

    輔助檢查:病人入院后肝腎功能、血氨、血糖、電解質(zhì)、甲狀腺功能及甲狀腺相關(guān)抗體無異常,梅毒抗體、艾滋病病毒(HIV)等檢查無異常。甲胎蛋白、癌胚抗原、鐵蛋白、CA199、CA125等腫瘤標(biāo)志物均正常。腰穿測腦脊液壓力為210 mmH0,腦脊液常規(guī)、生化檢查無異常。細(xì)胞學(xué)檢查示:有核細(xì)胞數(shù)輕度增多,呈淋巴樣細(xì)胞反應(yīng),可見少許中性粒細(xì)胞。間接免疫熒光法血清LGI1抗體陽性(滴度1∶32),腦脊液抗LGI1抗體陽性(滴度1∶1)。抗NM‐DAR抗體、抗GABA抗體、抗CASPR2抗體、抗AM‐PA1型抗體、抗AMPA2型抗體等均陰性。入院當(dāng)天腦電圖檢查未見明顯異常。入院后第3天復(fù)查腦電圖報(bào)告“各導(dǎo)聯(lián)可見散在的中高幅4~5 Hz的棘慢復(fù)合波發(fā)放,額區(qū)稍顯著”。頭顱MRI檢查未見明顯異常。

    2 治療經(jīng)過和預(yù)后轉(zhuǎn)歸

    病人入院后完善相關(guān)檢查,明確診斷為抗LGI1抗體相關(guān)自身免疫性腦炎。4月27日開始激素治療,地塞米松15 mg,每天1次,用7 d,隨后逐漸遞減,同時(shí)丙戊酸鈉抗癲癇治療,奧氮平控制精神癥狀,5月4日加用IVIg治療,20 g,每天1次,用5 d,病人病情逐漸改善,至5月16日出院時(shí)未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作,精神癥狀明顯改善,有時(shí)仍有輕度的夜間譫妄,近記憶力、計(jì)算力有所改善,時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力改善較明顯。帶藥出院,囑強(qiáng)的松20 mg,每天1次,2周后減停。5月27日開始病人再次出現(xiàn)病情的加重,出現(xiàn)突出的精神癥狀,有生動(dòng)的視幻覺,白天反復(fù)刷牙洗臉,翻箱倒柜找東西,夜間躁擾不寧,頻繁起床,不停地上廁所,找人打麻將等。同時(shí)記憶力、計(jì)算力、定向力等認(rèn)知功能顯著減退。6月4日再入院,MMSE評(píng)分12分,頭顱MRI檢查仍未見明顯異常。予以甲強(qiáng)龍0.5 mg,每天1次,用5 d沖擊治療,其后3 d減半量,直至改為強(qiáng)的松60 mg口服,每天1次,6月22日出院。出院后囑強(qiáng)的松每周減5 mg,3個(gè)月后減停。出院時(shí)病人諸癥全面改善,精神癥狀基本消失,記憶力、計(jì)算力改善,定向力恢復(fù)正常,MMSE評(píng)分23分。出院后3個(gè)月電話隨訪,家屬稱“病人已基本恢復(fù)正?!?。出院后2年電話回訪,家屬稱“一切正?!?。

    3 討論

    目前報(bào)道的自身免疫性腦炎的相關(guān)抗體可概括為兩類:一類為抗神經(jīng)元表面受體的自身抗體,包括最常見的抗NMDAR抗體以及抗LGI1抗體、抗GABAR抗體、抗AMPAR抗體等;另一類為抗神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)抗原的自身抗體,包括副腫瘤綜合征相關(guān)抗體如抗Hu、Yo、Ri、Ma2、CV2、C R MP5抗體等。目前,新的自身免疫性腦炎抗體仍在不斷被發(fā)現(xiàn),甚至有學(xué)者提出“腦內(nèi)有多少種蛋白,就可能有多少種自身抗體”的大膽猜想。自身免疫性腦炎類型較多,確診有賴于自身抗體的檢測,然而過分依靠自身抗體檢測常易導(dǎo)致診斷的延誤。不同類型的自身免疫性腦炎既具有一些共性的臨床特征,如“認(rèn)知功能障礙、精神行為異常、癲癇發(fā)作”等,又具有各自特征性的臨床表現(xiàn)。因此,充分掌握各種自身免疫性腦炎的臨床特征,及時(shí)甄別出可能的自身免疫性腦炎,在抗體檢測結(jié)果未出來前或沒有條件檢測自身免疫性腦炎相關(guān)抗體時(shí)及時(shí)的采取相應(yīng)的免疫治療是必要的。因?yàn)樵缙诘拿庖咧委熓怯绊慉E病人預(yù)后的關(guān)鍵因素之一。

    抗LGI1抗體相關(guān)腦炎特點(diǎn):(1)臨床特點(diǎn):該病多見于中老年人,男性多于女性。多數(shù)呈急性或者亞急性起病,主要癥狀包括:近事記憶力下降等認(rèn)知障礙、精神行為異常和癲癇發(fā)作。其癲癇發(fā)作以各種形式的顳葉癲癇常見,其中“面-臂肌張力障礙發(fā)作(faciobrachial dystonic seizure,F(xiàn)BDS)”是該病特征性發(fā)作癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)手臂及面部乃至下肢的頻繁、短暫的肌張力障礙樣不自主動(dòng)作,其發(fā)作時(shí)間短暫,一般僅數(shù)秒,發(fā)作頻繁者可達(dá)每日數(shù)十次,發(fā)作過程中可伴有愣神、意識(shí)改變等。FBDS是癲癇發(fā)作的一種表現(xiàn)形式,常規(guī)抗癲癇治療效果欠佳,多為難治性癲癇,但免疫療法可以很好地控制FBDS發(fā)作,加快疾病的恢復(fù),并能阻止病人的認(rèn)知障礙的進(jìn)一步發(fā)展。2018年Thompson等從103例抗LGI1抗體相關(guān)腦炎病人中總結(jié)出了同樣的結(jié)論。2)輔助檢查:①腦脊液:CSF壓力多數(shù)正常,白細(xì)胞數(shù)正常或輕度升高,CSF細(xì)胞學(xué)檢查呈輕度淋巴細(xì)胞性炎癥,(2)頭顱MRI:多數(shù)雙側(cè)或者單側(cè)的顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào),③腦電圖異常:FBDS發(fā)作期可見癇樣放電,但腦電圖異常率僅有20%~30%,F(xiàn)BDS發(fā)作間期可表現(xiàn)為輕度彌漫性慢波或雙側(cè)額顳葉慢波,但也可完全正常,④血清和(或)腦脊液抗LGll抗體陽性。本例病人臨床特征和文獻(xiàn)報(bào)道的十分相符,以急性起病的認(rèn)知障礙、精神行為異常和特征性的“面-臂肌張力障礙發(fā)作”為突出表現(xiàn),且整個(gè)病程中精神行為異常更突出;該病人腦脊液壓力升高,腦脊液常規(guī)和生化檢查無異常,但腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查有異常,呈淋巴樣細(xì)胞反應(yīng),其中尚可見少量中性粒細(xì)胞,提示腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查能補(bǔ)充腦脊液常規(guī)和生化檢查的不足;腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)到有棘慢復(fù)合波。該病人病程中行頭顱MRI檢查均未見異常,似與其病情不相稱,考慮可能與診斷和免疫治療較及時(shí)(在自身免疫性腦炎相關(guān)抗體檢測結(jié)果出來前既開始了免疫治療),未能出現(xiàn)影像學(xué)可見的腦部病變;病人血和腦脊液中抗LGI1抗體均陽性,而抗NMDAR抗體、抗GABA抗體、抗CASPR2抗體、抗AMPA1型抗體、抗AMPA2型抗體等均陰性,是其最終確診抗LGI1抗體相關(guān)腦炎的直接依據(jù)。本例病人血和腦脊液的抗LGI1抗體均陽性,而血中抗LGI1抗體滴度高于腦脊液。

    關(guān)于AE的治療和預(yù)后AE的治療包括免疫治療,對(duì)癥、支持、康復(fù)治療等,合并腫瘤者需采取包括手術(shù)切除等相應(yīng)的抗腫瘤治療,其中免疫治療是關(guān)鍵。AE的免疫治療分為一線免疫治療、二線免疫治療和長程免疫治療。一線免疫常用糖皮質(zhì)激素和靜脈注射免疫球蛋白(IVIg),血漿交換真正用于臨床者較少;二線免疫抑制治療常用環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗等多種免疫抑制劑,主要用于一線免疫治療效果不佳的病人。糖皮質(zhì)激素一般采用沖擊治療,起始量一般建議甲潑尼龍靜脈滴注,1 000 mg/d,用3 d,然后減量直至改為潑尼松1 mg·kg·d口服,隨后的減量維持階段總療程建議為6個(gè)月左右,療程過短易復(fù)發(fā)。對(duì)于輕癥病人,可以不采用沖擊治療而直接采用口服激素;IVIg治療根據(jù)病人體重按總量2 g/kg,分3~5 d靜脈滴注。對(duì)于重癥病人,建議與激素聯(lián)合使用,IVIg可視病情重復(fù)使用。至于單一的糖皮質(zhì)激素治療和IVIg治療的療效,目前尚無研究比較其孰優(yōu)孰劣。本例病人在首次中等劑量的激素加IVIg治療中,臨床癥狀改善有限,且在其后的激素維持治療量小、療程過短情況下導(dǎo)致病情再次加重,隨后給予以甲強(qiáng)龍沖擊治療,并中小劑量強(qiáng)的松長期維持治療達(dá)3個(gè)月,病人病情始顯著改善并趨于痊愈而未復(fù)發(fā)。從該例病人的免疫治療體會(huì)到糖皮質(zhì)激素沖擊治療療效優(yōu)于IVIg治療,此為個(gè)案,僅供參考。AE總體預(yù)后良好,80%左右的抗NMDAR腦炎病人功能恢復(fù)良好,抗GABAR抗體相關(guān)腦炎合并小細(xì)胞肺癌者預(yù)后較差。有認(rèn)為重癥抗NMDAR腦炎病人病死率2.9%~9.5%,抗LGll抗體相關(guān)腦炎病人的病死率約為6%左右。該病人預(yù)后良好,應(yīng)該與發(fā)病后及時(shí)得以有效的免疫治療有關(guān),有證據(jù)認(rèn)為早期的免疫治療是改善AE病人預(yù)后的關(guān)鍵因素之一。

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