兒童的血管炎-川崎病

胡小林

【中圖分類號】R725.4 【文獻標識碼】B 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2021.13.269

川崎病屬于小兒疾病中常見的一種，川崎病發(fā)病后的主要表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)熱，發(fā)熱時間普遍長達1到2周或更長，體溫常達39度以上，抗生素治療無效，發(fā)燒同時結(jié)膜充血，口唇皸裂，見楊梅舌，手足硬腫等，頸部淋巴結(jié)腫大，患兒軀干會出現(xiàn)大小不一的斑丘疹或多形紅斑或猩紅熱樣皮疹。1967年由日本醫(yī)生川崎富作醫(yī)生首先報道，又名為皮膚黏膜淋巴綜合征，主要以全身血管炎為病理改變，尤其是冠狀動脈病變嚴重，引起冠狀動脈擴張，冠狀動脈瘤，目前仍未明確其發(fā)病機制。

1 川崎病是怎么引起的？有哪些臨床癥狀？

川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，屬于一種全身性血管炎性疾病，好發(fā)于冠狀動脈，如不及時采取治療，約20%～25%的患兒會出現(xiàn)冠狀動脈損害，引起冠狀動脈擴張，冠狀動脈瘤形成，是兒科最常見的后天性心臟病。注意哈，冠狀動脈瘤并不是腫瘤，是由于血管壁受損變薄，血流通過讓變薄的血管壁向外擴張，變成正常的血管后面突然向外凸出往外擴張的部分，形象稱為瘤。該病發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，80%發(fā)生于5歲以下，男性多于女性，男：女為1.5：1。

1967年由日本川崎富作醫(yī)生首先報道，目前尚不清楚其發(fā)病機制，可能與感染和免疫因素有關，也有認為逆轉(zhuǎn)錄病毒可能與本病有關。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎。川崎病患兒在發(fā)病過程中，損傷最嚴重的部位為冠狀動脈，其他部位為腋、髂動脈、腹主動脈、頸、胸動脈等損害，心臟部位出現(xiàn)心肌炎、心內(nèi)膜炎，冠狀動脈瘤破裂及血栓是死亡的重要原因。后期缺血性心臟病，心肌梗死可致死亡。

川崎病臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)（1）常見持續(xù)性發(fā)熱，發(fā)熱時間普遍長達1到2周或更長，體溫常高達39攝氏度以上?？股刂委煙o效;（2）身上出現(xiàn)各種形態(tài)的紅斑皮疹，肛周皮膚發(fā)紅，脫皮。（3）手足發(fā)硬腫脹，手指和腳趾均可見紅斑，腫脹和皮疹消退的時候，手部和足部都會有片狀脫皮。（4）雙眼球結(jié)膜充血發(fā)紅，無膿性分泌物。（5）口腔和牙齦充血發(fā)紅，舌頭也紅，舌尖可看到鮮紅突起的小點，如同新鮮楊梅的刺，即楊梅舌。（6）頸部雙側(cè)和頜下淋巴結(jié)腫大，無化膿。

心臟表現(xiàn)：心肌炎，心包炎，心律失常，冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第2～4周，心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

其他可引起無菌性腦炎，肺炎，肝臟腫大，黃疸，關節(jié)痛等。

2 川崎病的檢查

（1）血細胞分析? CRP升高，血小板早期正常，第2—3周升高，血沉增快。

（2）免疫球蛋白IgG、IgM、IgA等升高，轉(zhuǎn)氨酶升高。

（3）心臟病彩超 冠狀動脈擴張：5歲以下超過3mm，5歲以上超過4mm。冠狀動脈瘤大于等于8mm。

（4）心電圖? ST—T變化，心肌梗死時ST段明顯抬高，T波倒置及異常Q波。

（5）冠狀動脈造影? 可以看到冠狀動脈病變程度，指導治療。

3 小兒川崎病該如何治療？

3.1小兒川崎病急性期治療

（1）IVIG。早期IVIG治療可降低川崎病冠狀動脈損害發(fā)生率。單劑2g/kg.d，10—12小時靜脈輸入。建議在發(fā)病后5～10天內(nèi)使用。發(fā)病5天內(nèi)使用發(fā)生IVIG無反應性幾率更大，10天后冠狀動脈瘤發(fā)生率增加。即使在發(fā)病10天內(nèi)使用大劑量IVIG治療，仍有5%左右的川崎病患兒出現(xiàn)一過性冠狀動脈擴張，有1%的患兒發(fā)生冠狀動脈瘤。IVIG作用機制：大劑量IVIG對免疫的負反饋調(diào)節(jié)，減少IgG的合成;反饋抑制多克隆活化的分泌型B細胞產(chǎn)生抗內(nèi)皮細胞抗體等自身抗體;封閉血小板表面的Fc受體，阻止血小板粘附、聚集，預防血栓。

（2）阿司匹林。30—80mg/kg.d，分3—4次，連續(xù)14天，以后減至3—5mg/kg.d頓服。大劑量阿司匹林抗炎，小劑量阿司匹林抗血小板聚集及抗凝。

（3）糖皮質(zhì)激素

臨床上向來認為皮質(zhì)激素的抗炎作用較強，可明顯緩解臨床癥狀，但皮質(zhì)激素容易形成血栓，影響冠狀動脈病變修復，可促進形成動脈瘤，因此不宜單獨采取強的松等皮質(zhì)激素治療。激素只用于IVIG無反應患兒的二線治療。甲潑尼龍30mg/kg.d，連續(xù)用1—3天。

（4）抗血小板聚集。潘生?。p嘧達莫）3—5mg/kg.d，分2—3次服。

（5）其他對癥治療。補液，保肝，糾正心律失常，溶栓治療。

3.2恢復期治療

低劑量阿司匹林（3—5mg/kg.d）使用到病程6—8周，患者無冠脈損害證據(jù)時停用。有冠脈異常者，堅持服阿司匹林至病變消失為止。同時使用布洛芬可拮抗阿司匹林的抗血小板作用，因此，有冠脈損害的患者應避免使用布洛芬。

3.3預后

絕大多數(shù)患兒預后良好，呈自限性經(jīng)過，適當治療可以逐漸康復。但5%—9%的川崎病患兒可發(fā)生冠狀動脈并發(fā)癥。由于冠狀動脈瘤破裂、血栓閉塞、心肌梗死而死亡。甚至在恢復期因缺血性心臟病猝死。

3.4隨訪

無冠狀動脈損害患兒于出院后1、3、6月及1～2年進行一次全面檢查（包括查體，血常規(guī)，心電圖和心臟彩超檢查等）。

冠狀動脈瘤多于病后2年內(nèi)自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。應長期隨訪。

有巨大冠狀動脈瘤：病程1月內(nèi)冠狀動脈直徑大于8mm，每月一次，定期隨訪，心臟彩超、心電圖隨時進行，必要時冠脈造影，禁止任何活動，穩(wěn)定后3月后隨訪一次，長期密切隨訪。同時遵醫(yī)囑服藥。

3.5預防接種

麻疹，流腮，水痘疫苗應推遲在輸注大劑量IVIG后11個月接種。

4 總結(jié)

除了上述介紹的治療方式外，家屬還應讓患兒在治療期間保持高質(zhì)量的休息，特別是已經(jīng)患得冠狀動脈病的患兒更需要臥床休息，活動量根據(jù)冠狀動脈并發(fā)癥的嚴重程度，單純性冠脈擴張恢復后6周可參加體育活動，合并冠脈瘤的患兒應限制活動。同時要預防孩子抓傷皮膚，由于口腔、牙齦和咽喉腫痛難以飲食者，應給予靜脈輸液和流質(zhì)飲食，適度補充高蛋白，如魚類和肉類，還需攝入些新鮮蔬果，保證飲食營養(yǎng)均衡。父母要對皮膚黏膜病變情況進行密切觀察，每日清潔皮膚黏膜，采用柔軟的毛巾或紗布擦洗孩子的皮膚，擦洗時控制力度，切勿擦傷，每天便后應充分清洗臀部。剪斷患兒的指甲，保持手腳皮膚干凈，不要撕裂脫皮處皮膚，避免造成皮膚感染。