顱內(nèi)與椎管內(nèi)動(dòng)靜脈瘺

馬廉亭 潘 力 吳 濤 黃 河 李 明 秦 杰 趙曰圓 安學(xué)鋒 徐召溪 楊 銘

動(dòng)靜脈瘺是動(dòng)脈與靜脈直接溝通的一類血管疾病，動(dòng)靜脈之間無(wú)毛細(xì)血管連接，也無(wú)畸形血管團(tuán)，是動(dòng)脈與靜脈之間直接相通。發(fā)生于顱內(nèi)與椎管內(nèi)的動(dòng)靜脈瘺又可稱腦與脊髓動(dòng)靜脈瘺。有些瘺較常見，有些瘺少見，有些瘺罕見。其發(fā)生原因多為先天性腦、脊髓血管發(fā)育異常，也有外傷性、醫(yī)源性、放射性原因。顱內(nèi)與椎管內(nèi)動(dòng)靜脈瘺臨床主要表現(xiàn)為盜血后引起的腦、脊髓缺血、出血，以及因瘺口遠(yuǎn)端引流靜脈血流量增多、靜脈內(nèi)壓力增高、靜脈迀曲、擴(kuò)張，欠而久之靜脈動(dòng)脈化，引起腦、脊髓靜脈高壓綜合征，如外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺引起眼靜脈高壓綜合征，脊髓動(dòng)靜脈瘺引起脊髓靜脈高壓綜合征。

顱內(nèi)與椎管內(nèi)動(dòng)靜脈瘺的臨床診斷依據(jù)CTA、MRI、MRA、DSA 的影像學(xué)表現(xiàn)，但診斷的金標(biāo)是選擇性腦、脊髓動(dòng)脈造影。脊髓血管病，主要以脊髓靜脈高壓綜合征為主要臨床表現(xiàn)。馬廉亭根據(jù)多年臨床經(jīng)驗(yàn)提出了避免脊髓血管病誤診的新見解與對(duì)策：“臨床高度懷疑脊髓血管病而選擇脊髓動(dòng)脈造影陰性時(shí)，要做與脊髓供血?jiǎng)用}無(wú)關(guān)的動(dòng)、靜脈（頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈，以及奇靜脈、半奇靜脈、副奇靜脈、腰升靜脈、腰橫靜脈與左腎靜脈）造影并延長(zhǎng)造影時(shí)間（最長(zhǎng)40 s）”。如能應(yīng)用3D-DSA、4D-DSA 及多模態(tài)三維影像融合成像技術(shù)對(duì)動(dòng)靜脈瘺進(jìn)行精準(zhǔn)分析，則更能判斷動(dòng)靜脈瘺的部位、瘺口大小，以及引流靜脈擴(kuò)張和迀曲情況、引流方向、與周圍解剖結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系。

自1971年以來(lái)，我院治療外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺1 000 余例、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺300 余例、軟腦膜動(dòng)靜脈瘺10 例、椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺10 例、脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺100 余例、硬脊膜外動(dòng)靜脈瘺3 例、脊 髓髓周動(dòng)靜脈瘺或軟脊膜動(dòng)靜脈瘺3 例。現(xiàn)將我們對(duì)顱內(nèi)與椎管內(nèi)動(dòng)靜脈瘺的診治經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 顱內(nèi)（腦）動(dòng)靜脈瘺（intracranial/cerebral arteriovenous fistulas）

1.1 外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺（traumatic carotid cavenus fistula，TCCF）因顱底骨折損傷頸內(nèi)動(dòng)脈或其分支，同時(shí)損傷海綿竇，使二者之間直接溝通所致。TCCF的主要癥狀為顱內(nèi)盜血與缺血表現(xiàn)，多數(shù)呈“搏動(dòng)性突眼、眼靜脈高壓綜合征與顱內(nèi)血管性雜音”。

TCCF確診靠選擇性全腦、全程DSA。要準(zhǔn)確確定瘺口的部位，壓迫患側(cè)頸總動(dòng)脈后，經(jīng)任一側(cè)椎動(dòng)脈造影，在側(cè)位像可見造影劑經(jīng)后交通動(dòng)脈倒灌到頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段，使瘺口顯影而顯示瘺口的部位、大小（圖1）。如果，必需同時(shí)閉塞瘺側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈才能治愈瘺時(shí)，我們的徑驗(yàn)是“必需做降血壓（平均動(dòng)脈壓降至70 mmHg 以下）球囊閉塞試驗(yàn)（balloon occlusion test，BOT），病人能耐受（BOT 陰性），方為判斷能否閉塞頸內(nèi)動(dòng)脈的金標(biāo)準(zhǔn)，因不降血壓的BOT存在假陰性。

圖1 外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺

TCCF 治療時(shí)，我們堅(jiān)持“三首選”：治療方法首選血管內(nèi)治療，治療入路首選頸內(nèi)動(dòng)脈入路，栓塞材料首選可脫球囊。治愈的金標(biāo)準(zhǔn)是“閉塞瘺口、保留頸內(nèi)動(dòng)脈通暢、改善腦部循環(huán)、消除眼部癥狀”。我們治療千余例，無(wú)手術(shù)相關(guān)的死亡與殘疾病例（圖2～4）。

圖2 外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺

圖3 左側(cè)外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺

圖4 右側(cè)外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺

1.2 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（dural arteriovenous fistula，DAVF）瘺口在硬腦膜及其附屬物大腦鐮與小腦幕上的一類血管病變。如果瘺口在硬腦膜靜脈竇上，則供血?jiǎng)用}通過瘺口直接引流入靜脈竇；如果瘺口在靜脈竇外硬腦膜上，則供血?jiǎng)用}入瘺口后，需經(jīng)硬腦膜外、內(nèi)、下引流靜脈引流入靜脈竇。因?yàn)榀浛谒诘挠材X膜部位不同，靜脈引流入不同部位靜脈竇，臨床上又將DAVF 分為局限于某一部位的海綿竇型、上矢狀竇型、側(cè)竇型、顱前窩型、天幕裂孔型、顱頸交界及涉及多部位的彌漫型。

DAVF 的臨床表現(xiàn)主要是靜脈竇高壓而致顱內(nèi)壓增高、眼靜脈高壓綜合征、顱內(nèi)出血、癲癇與盜血致缺血癥狀。

DAVF 的精準(zhǔn)診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是全腦、全程DSA。如果能配合3D-DSA、4D-DSA、多模態(tài)三維影像融合成像技術(shù)獲得的融合影像，則可達(dá)到精準(zhǔn)診斷與精準(zhǔn)治療的目的。DAVF 的治療首選血管內(nèi)栓塞治療，入路酌情選擇動(dòng)脈、靜脈或聯(lián)合入路。對(duì)復(fù)雜病例，采用復(fù)合手術(shù)更為有利，開顱直視手術(shù)目前較少選擇。個(gè)別病例可選擇伽瑪?shù)吨委?。?duì)海綿竇型與側(cè)竇型治療后有殘留供血者，可采用持續(xù)壓迫患側(cè)頸總動(dòng)脈、每次30 min、每天1～2次、堅(jiān)持2～3個(gè)月的輔助治療，可促使殘留瘺閉塞。我們治療300余例DAVF，其中海綿竇型全部治愈，1 例因危險(xiǎn)吻合誤栓視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈致單眼失明，因栓塞過度死亡1例（圖5、6）。

圖5 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（海綿竇型）

圖6 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（前顱窩底型）

1.3 軟腦膜動(dòng)靜脈瘺（pial arteriovenous fistulas，PAVF）病變?cè)谟材X膜與蛛網(wǎng)膜下，瘺口與瘺口后擴(kuò)張、迂曲、增粗、甚至靜脈動(dòng)脈化的引流靜脈在軟腦膜與腦組織表面的血管上，不在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，引流入相應(yīng)靜脈竇內(nèi)；供血?jiǎng)用}為1～2 支增粗的頸內(nèi)動(dòng)脈的分支血管，通過瘺口經(jīng)迀曲、擴(kuò)張、增粗的靜脈球、增粗的靜脈引流入相應(yīng)靜脈竇。

PAVF 主要表現(xiàn)為顱內(nèi)靜脈或靜脈竇高壓綜合征、癲癇、出血、盜血缺血及相應(yīng)神經(jīng)功能缺失癥狀。

PAVF 的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是選擇性全腦、全程DSA，如果能配合應(yīng)用3D-DSA、4D-DSA及多模態(tài)三維影像融合成像技術(shù)獲得融合影像，則可達(dá)到精準(zhǔn)診斷，指導(dǎo)精準(zhǔn)微創(chuàng)治療。

PAVF 的傳統(tǒng)治療方法是顯微手術(shù)。1971 年8月，我院手術(shù)治療1 例左側(cè)頂枕部PAVF，夾閉或灼閉緊貼瘺口的供血?jiǎng)釉仯浛诤髷U(kuò)張、增粗、迂曲、動(dòng)脈化的引流靜脈與靜脈球不一定切除，夾閉后形成血栓，繼而部分吸收、糾維化，體積縮小，原有占位效應(yīng)消失。日前，首選血管內(nèi)栓塞治療，將Scepder 帶球囊雙腔微導(dǎo)管送入供血?jiǎng)用}貼近瘺口、微導(dǎo)管前端進(jìn)入瘺口到擴(kuò)張呈球狀動(dòng)脈化的靜脈瘤腔內(nèi)，充盈球囊完全阻斷血流，經(jīng)微導(dǎo)管送入與擴(kuò)張呈球狀靜脈瘤直徑相當(dāng)?shù)膹椈扇θ舾?，繼而注入5 cm長(zhǎng)的1 號(hào)手術(shù)線段充填彈簧圈間隙，再經(jīng)微導(dǎo)管注入造影劑，見造影劑在靜脈瘤腔內(nèi)滯留時(shí)，再注入適量14%ONYX 膠，其牢固度尤如澆注“三峽大壩”的鋼筋水泥，固若金湯。我們1971年手術(shù)治療1例，而后又介入治療10例，全部治愈，無(wú)手術(shù)相關(guān)死亡、殘疾病例（圖7、8）。

圖7 左側(cè)額頂部軟腦膜動(dòng)靜脈瘺

圖8 右額頂部軟腦膜動(dòng)靜脈瘺

1.4 椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺（vertebral arteriovenous fistu?la，VAVF）椎動(dòng)靜脈之間的直接溝通，原因多為外傷性（也見于戰(zhàn)時(shí)彈片或槍彈傷）、醫(yī)源性，先天性少見。其主要臨床癥狀為盜血后缺血、雜音，如果伴有假性動(dòng)脈瘤可發(fā)生出血。先天性VAVF，如果引流靜向椎管內(nèi)引流，可引起脊髓靜脈高壓綜合征，使脊髓功能受損，導(dǎo)致四肢癱瘓或截癱。

CTA、MRI、MRA、DSA對(duì)臨床診斷VAVF都有價(jià)值，但診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是選擇性椎動(dòng)脈造影，如果能應(yīng)用3D-DSA、4D-DSA及多模態(tài)三維影像融合成像技術(shù)，進(jìn)行精準(zhǔn)分析，則更能精準(zhǔn)判斷動(dòng)靜脈瘺的部位、瘺口大小、引流靜脈擴(kuò)張、迀曲情況、引流方向及與周圍解剖結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系。

VAVF 的治療首選血管內(nèi)栓塞治療，栓塞材料可選擇可脫性球囊、彈簧圈、ONYX 膠。也有VAVF選復(fù)合手術(shù)治療。

我院自1985 年以來(lái)，收治10 例VAVF，其中戰(zhàn)時(shí)彈片傷1例，采用復(fù)合手治療，手術(shù)夾閉瘺口遠(yuǎn)心端椎動(dòng)脈后，因瘺側(cè)支循環(huán)豐富無(wú)法解剖暴露瘺口近心端椎動(dòng)脈而改行栓塞冶療，用7枚spring帶尼龍纖維彈簧圈栓塞瘺治愈，隨訪36 年恢復(fù)良好。8 例創(chuàng)傷性，其中1 例合併假性動(dòng)脈瘤破裂大量外出血緊急栓塞止血后，復(fù)合手術(shù)治愈；另外7例行血管內(nèi)治療（2例外院治療失敗轉(zhuǎn)我院，因患側(cè)近心端椎動(dòng)脈已閉塞、應(yīng)用“跨越”技術(shù)（圖9），經(jīng)健側(cè)椎動(dòng)脈入路，跨越椎-基底動(dòng)脈聯(lián)合到對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈瘺口，全部栓塞治愈。1例先天性纖維肌發(fā)育不良致左椎動(dòng)靜脈瘺，引流靜脈向椎管內(nèi)引流，引起脊髓靜脈高壓綜合征致四肢癱瘓與大小便功能障礙，行可脫球囊閉塞瘺后，四肢癱瘓與大小便功能恢復(fù)（圖10～12）。

圖9 跨越技術(shù)示意圖

圖10 左側(cè)椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺

圖11 左側(cè)椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺伴假性動(dòng)脈瘤破裂大量外出血

圖12 左側(cè)椎動(dòng)脈先天性動(dòng)靜脈瘺伴高頸段脊髓靜脈高壓綜合征

2 椎管內(nèi)（脊髓）動(dòng)靜脈瘺（intraspinal arteriovenous fistula）

2.1 脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（spinal dural arteriove?nous fistula，SDAVF）是脊髓動(dòng)靜脈瘺中最常見的類型，供血?jiǎng)用}為來(lái)自椎、頸升、頸深、最上肋間、肋間、腰、髂內(nèi)動(dòng)脈分友的根髓動(dòng)脈，從這些動(dòng)脈發(fā)出的毛細(xì)血管分支與分布在硬脊膜上的微小、肉眼與顯微鏡不可見的多個(gè)瘺口溝通，引流入硬脊膜下橫行靜脈引流向脊髓表面的正?？v行引流靜脈，向上或下引流，引起脊髓靜脈高壓綜合征，產(chǎn)生脊髓功能受損癥狀。

SDAVF的精準(zhǔn)診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是全部（近40根血管選擇插管）、全程DSA，如果能配合3D-DSA、4DDSA、多模態(tài)三維影像融合成像技術(shù)獲得的融合影像，則可達(dá)到精準(zhǔn)診斷與精準(zhǔn)治療的目的。

SDAVF 的治療方法：如果供血根髓動(dòng)脈粗、分支少且微導(dǎo)管能到達(dá)瘺口者，選擇介入治療，注入14%ONYX膠閉塞瘺口及瘺口內(nèi)外供血?jiǎng)用}與橫行引流靜脈，切不可栓塞脊髓表面縱行功能引流靜脈；如果不適于介入治療，顯微手術(shù)切除病側(cè)半椎板后，在硬脊膜外灼閉供血?jiǎng)用}、硬脊膜上瘺口與切開硬脊膜后其內(nèi)面瘺口與橫行引流靜脈，切不可電灼脊髓表面縱行功能引流靜脈。我們治療100 余例SDAVF，介入與手各約占1/2，療效滿意（圖13～15）。

圖13 雙側(cè)T8硬脊膜動(dòng)靜脈瘺

圖14 左側(cè)T8硬脊膜動(dòng)靜脈瘺

圖15 T12硬脊膜動(dòng)靜脈瘺

2.2 硬脊膜外動(dòng)靜脈瘺（spinal epidural arteriove?nous fstulas，SEDAVF）臨床較少見，病變位于硬脊膜外，供血?jiǎng)用}為根髓動(dòng)脈或椎旁動(dòng)脈，瘺口在硬脊膜外，在硬脊膜外形成靜脈湖樣靜脈血管團(tuán)，靜脈湖在硬脊膜外向上或向下引流，壓迫脊髓引起脊髓神經(jīng)功能受損癥狀，少數(shù)可合并脊髓靜脈高壓綜合征。

SEDAVF 的精準(zhǔn)診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是全部（近40 根脊髓供血?jiǎng)用}選擇性插管）、全程DSA，如果能配合3D-DSA、4D-DSA、多模態(tài)三維影像融合成像技術(shù)獲得的融合影像，則可達(dá)到精準(zhǔn)診斷與精準(zhǔn)治療的目的。我們收治的3 例SEDAVF 全為多家醫(yī)院誤診病人，其中1 例病人2 年多經(jīng)4 家醫(yī)院4 次選擇性脊髓動(dòng)脈造影均未發(fā)現(xiàn)病變，轉(zhuǎn)入我院后我們根據(jù)病史、神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查與定位診斷分析，考慮病變位于脊椎胸5～6 節(jié)段水平，行右側(cè)T5 造擇性肋間動(dòng)脈造影，特意將造影時(shí)間延長(zhǎng)至25 s 時(shí)，發(fā)現(xiàn)T5 椎體平面有造影劑濃聚呈團(tuán)塊狀似靜脈湖樣充盈，此團(tuán)塊狀有多條靜脈向上、向下引流，考慮診斷為SEDAVF；立即行彈簧圈加14%ONYX 膠栓塞，復(fù)查造影見大部分栓塞，仍有部分較淡造影劑使殘留靜脈湖顯影；術(shù)后感覺平面下降，運(yùn)動(dòng)功能無(wú)改善，半個(gè)月后以T5為中心行椎管探查，切除T5全椎板及部分T4、T6 椎板后，見硬脊膜外偏右側(cè)有呈紅色叢狀血管團(tuán)，大小約2 cm×1 cm×0.5 cm，無(wú)搏動(dòng)，予以電凝完全灼閉，切開硬脊膜見脊髓顏色正常、脊髓表面無(wú)異常擴(kuò)張迀曲靜脈、腦脊液清亮透明；術(shù)后1 個(gè)月，病人左下肢肌力恢復(fù)至2級(jí)。另外2例病人先栓塞后又行手術(shù)探查，均見硬脊膜叢狀血管團(tuán)，予以電灼硬脊膜外畸形血管團(tuán)塊，探查硬脊膜下無(wú)異常，術(shù)后3 個(gè)月隨訪，1 例病人兩下肢肌力由0 級(jí)恢復(fù)至4級(jí)、大小便自理，另1 例兩下服肌力由2 級(jí)恢復(fù)至4級(jí)、大小便自理。3例病人影像學(xué)表現(xiàn)、手術(shù)所見及術(shù)后效果均證實(shí)診斷為SEDAVF是正確的（圖16）。

圖16 右T5硬脊膜外動(dòng)靜脈瘺

SEDAVF 的治療首選血管介入栓塞，用14%ONYX 膠栓塞瘺及接近瘺口之供血?jiǎng)用}，也可行顯微手術(shù)徹底電灼硬脊膜外微小供血?jiǎng)用}、瘺、靜脈叢與引流靜脈，對(duì)復(fù)雜病例可采用復(fù)合手術(shù)。我們收治的3 例SEDAVF 均行復(fù)合手術(shù)治療，先介入栓塞后又行顯微夾閉術(shù)治療。

2.3 軟脊膜動(dòng)靜脈瘺（spinal pial arteriovenous fis?tula，SPAVF）又稱髓周動(dòng)靜脈瘺，主要臨床癥狀為瘺后擴(kuò)張、增粗、迀曲、動(dòng)脈化的引流靜脈團(tuán)塊對(duì)脊髓及神經(jīng)根的壓迫所引起的脊髓功能受損和神經(jīng)根痛，另有瘺口后靜脈血流量增多、壓力增高繼發(fā)的脊髓靜脈高壓綜合征產(chǎn)生的脊髓功能損害癥狀。

SPAVF的精準(zhǔn)診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是全部（近40根脊髓供血?jiǎng)用}選擇性插管）、全程DSA，如果能配合3D-DSA、4D-DSA、多模態(tài)三維影像融合成像技術(shù)獲得的融合影像，則可達(dá)到精準(zhǔn)診斷與精準(zhǔn)治療的目的。SPAVF 的供血?jiǎng)用}分別來(lái)自脊髓前、后動(dòng)脈鏈的分支血管，多為單友，也有多支血管供血。我們收治的3 例SPAVF 的供血?jiǎng)用}均來(lái)自Adamkiewicz 動(dòng)脈供血，均位于脊髓前正中裂內(nèi)，瘺口后靜脈迂曲、擴(kuò)張向下引流至腰骶部從脊髓周圍轉(zhuǎn)至脊髓背側(cè)引流靜靜脈繼續(xù)向上引流。

SPAVF臨床分型是依據(jù)解剖部位、供血?jiǎng)用}，主要分為3型：Ⅰ型，單一小瘺口，病灶小，單支動(dòng)脈供血，瘺口血流量低，供血?jiǎng)用}及引流靜脈管徑正?；蛏杂厍鷶U(kuò)張；Ⅱ型，病灶瘺口中等大小，單支或多支明顯擴(kuò)張的動(dòng)脈供血，血流速度較快，流量高，引流靜脈起始部可有靜脈瘤形成，引流靜脈迂曲擴(kuò)張；Ⅲ型，巨大動(dòng)靜脈瘺，瘺口大且復(fù)雜，多根明顯增粗動(dòng)脈供血，瘺口流量高、血流快，引流靜脈迂曲、擴(kuò)張、靜脈動(dòng)脈化，多伴脊髓靜脈高壓綜合征。

SPAVF 的治療首選血管內(nèi)檢塞治療，對(duì)復(fù)雜病例采用復(fù)合手術(shù)更為有利。也有單純顯微手術(shù)灼閉緊貼瘺口的供血?jiǎng)用}，瘺口后擴(kuò)張、迀曲、增粗、動(dòng)脈化的引流靜脈團(tuán)塊不予切除，完全灼閉瘺口后擴(kuò)張、迀曲、增粗、動(dòng)脈化靜脈團(tuán)塊塌陷、血栓形成、繼而纖維化、體積縮小，原對(duì)脊髓與神經(jīng)根的壓迫解除，癥狀會(huì)自然消失，神經(jīng)功能恢復(fù)。我們收治的3例中，1例顯做手術(shù)灼閉瘺口，引流靜脈團(tuán)塊未切除，術(shù)后雙下肢肌力由2 級(jí)恢復(fù)至5 級(jí)，大小便正常；另2 例用Malachon 微導(dǎo)管行血管內(nèi)介入栓塞治療，其中1例為手術(shù)失敗轉(zhuǎn)行介入治療，送入彈簧圈加手術(shù)線段，再注入0.2 ml Grubra 膠，另1 例行彈簧圈加14%ONYX膠栓塞，均取得良好效果（圖17～19）。

圖17 左側(cè)胸8水平髓周動(dòng)靜脈瘺

圖18 腰2水平髓周動(dòng)靜脈瘺

圖19 胸12髓周動(dòng)靜脈瘺栓塞前后DSA