經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖診斷左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的初步研究

歐陽娜 李曉瑜 李佩倞 左 浩 饒榮生 高云華 夏紅梅

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（anomalous left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）是一種罕見且致命的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的0.25%～0.50%。若不及時(shí)治療，僅10%～15%可以存活超過嬰兒期，約90%的成年患者平均壽命低于35歲［1］；早期識別和干預(yù)可有效避免進(jìn)行性心肌性心肌損傷，延長患者存活期。超聲心動(dòng)圖是診斷ALCAPA的首選檢查方法，本研究回顧性分析8例ALCAPA患者的臨床資料及經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）特佂，旨在探討ALCAPA的TTE診斷思路，提高超聲診斷準(zhǔn)確率。

資料與方法

一、研究對象

選取2015年1月至2021年3月在我院行TTE檢查且經(jīng)手術(shù)證實(shí)的ALCAPA患者8例，男2例，女6例，年齡6個(gè)月～49歲，≤18歲7例，其中嬰兒1例；5例于我院手術(shù)，3例于外院進(jìn)行手術(shù)。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)，患者及家屬均知情同意。

二、儀器與方法

使用Philips i E 33、GE Vivid 7彩色多普勒超聲診斷儀，相控陣探頭，頻率3～8 MHz?；颊呷∑脚P位或左側(cè)臥位，于胸骨旁、心尖、劍突下、胸骨上窩及非常規(guī)切面行二維超聲心動(dòng)圖觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)、大血管位置、各腔室大小，M型超聲評價(jià)左室收縮功能，彩色多普勒評價(jià)各瓣膜功能，重點(diǎn)觀察左、右冠狀動(dòng)脈開口及內(nèi)徑，冠狀動(dòng)脈側(cè)支血流建立情況，左冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流方向及肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流信號。評估二尖瓣反流程度，按反流面積與左房面積比值評估反流量，分為微量（<10%）、輕度（10%～20%）、中度（20%～40%）、重度（>40%）。右冠狀動(dòng)脈（RCA）內(nèi)徑增寬標(biāo)準(zhǔn)：<1歲者，內(nèi)徑>2 mm；1～6歲者，內(nèi)徑>3 mm；>6歲者，內(nèi)徑>4 mm；成人，內(nèi)徑>6 mm。術(shù)后隨訪患者恢復(fù)情況。

結(jié) 果

一、臨床、影像學(xué)及手術(shù)資料

8例ALCAPA患者臨床、影像學(xué)及手術(shù)資料見表1。根據(jù)發(fā)病年齡和臨床特點(diǎn)分為嬰兒型（出現(xiàn)明顯臨床癥狀時(shí)≤12個(gè)月）1例，成人型（出現(xiàn)明顯臨床癥狀時(shí)>12個(gè)月）7例。嬰兒型出生2個(gè)月即出現(xiàn)肺炎、ST改變和心影增大；成人型2例出現(xiàn)活動(dòng)后心前區(qū)不適，其余因偶然發(fā)現(xiàn)心臟雜音就診，臨床主要表現(xiàn)為發(fā)育欠佳、多汗，3例心電圖和胸片提示ST改變和心影增大。8例患者首診僅1例超聲診斷為ALCAPA，6例經(jīng)高年資超聲醫(yī)師復(fù)診檢查診斷為ALCAPA，1例誤診為冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺。

表1 8例ALCAPA患者的臨床、影像學(xué)及手術(shù)資料

二、術(shù)前TTE檢查結(jié)果

8例ALCAPA患者術(shù)前左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）均≥55%，TTE檢查結(jié)果見表2。共同超聲征象：左室增大，RCA內(nèi)徑增寬，CDFI探及豐富的冠狀動(dòng)脈側(cè)支血流（圖1A），左冠狀動(dòng)脈（LCA）血流逆灌入肺動(dòng)脈主干（圖1B）。其他超聲征象：左房增大6例，LCA起源于肺動(dòng)脈主干后側(cè)3例（圖1C）、外側(cè)2例、內(nèi)側(cè)1例、右側(cè)1例，頻譜多普勒于分流處測得連續(xù)性分流頻譜7例（圖1D），二尖瓣中至重度反流4例，微量甚至無二尖瓣反流3例。CTA檢查顯示LCA起源于肺動(dòng)脈（圖1E、F）。

圖1 ALCAPA患者TEE和CTA圖

表2 8例ALCAPA患者術(shù)前TTE檢查詳細(xì)結(jié)果

三、手術(shù)情況及術(shù)后隨訪

1.手術(shù)情況：8例患者均經(jīng)手術(shù)確診為ALCAPA，超聲診斷與術(shù)中診斷一致者7例。所有患者均行帶蒂LCA再植術(shù)，1例加行二尖瓣成形術(shù)，1例行二尖瓣成形術(shù)后超聲隨訪意外發(fā)現(xiàn)ALCAPA，再次行LCA再植術(shù)。

2.術(shù)后隨訪：術(shù)后隨訪1個(gè)月～4年，中位隨訪時(shí)間16個(gè)月，生存率100%，LVEF均正常（1例失訪）。7例術(shù)后3個(gè)月內(nèi)TTE隨訪提示LVEF較術(shù)前升高［（67.1±3.6）%vs.（63.4±3.8）%］，左房內(nèi)徑較術(shù)前縮?。郏?1.7±3.9）mm vs.（26.4±5.3）mm］，左室舒張末期內(nèi)徑較術(shù)前縮?。郏?3.0±6.1）mm vs.（41.0±6.3）mm］，二尖瓣反流程度均較術(shù)前不同程度改善。術(shù)后復(fù)查超聲示LCA吻合口未見狹窄，3例肺動(dòng)脈瓣上流速增快達(dá)（282±50）m/s。

討 論

ALCAPA又稱為Bland-White-Garland綜合征，表現(xiàn)為LCA主干或分支異常起源于肺動(dòng)脈竇部或主干。研究［2-3］表明，ALCAPA患者術(shù)前心功能受損是術(shù)后院內(nèi)死亡的最主要危險(xiǎn)因素。術(shù)后患者心功能雖得以改善，但異常LCA供應(yīng)的部分節(jié)段未能正常化，目前ALCAPA診斷的延遲仍是臨床難題。本研究8例患者首診超聲僅確診1例，且確診周期為4個(gè)月～10年。本研究擬從臨床到影像學(xué)角度探討ALCAPA特點(diǎn)，旨在為超聲診斷提供思路，提高超聲早期診斷率。

ALCAPA的臨床表現(xiàn)因年齡而異。新生兒期因肺動(dòng)脈壓力較高，肺動(dòng)脈持續(xù)灌注LCA，患兒多無臨床表現(xiàn)，出生后1～2個(gè)月肺動(dòng)脈壓力下降，RCA是唯一的冠狀動(dòng)脈血供來源，LCA逆灌肺動(dòng)脈，導(dǎo)致心肌灌注受損。心肌缺血程度與冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)建立時(shí)間和程度相關(guān)，而側(cè)支循環(huán)建立受機(jī)體對缺氧反應(yīng)性的影響。出生后1～2個(gè)月部分患兒側(cè)支循環(huán)尚未完全建立，此時(shí)易出現(xiàn)呼吸道感染、心絞痛癥狀（病例7），表現(xiàn)為氣促、煩躁不安、多汗、喂養(yǎng)困難，心電圖提示心肌缺血改變，隨著側(cè)支循環(huán)逐漸建立，心肌缺血可有改善，則可無明顯癥狀（同本研究其余患者表現(xiàn)一致）。1歲左右側(cè)支循環(huán)建立仍受限者可導(dǎo)致心肌缺血加重、心力衰竭甚至死亡；而側(cè)支循環(huán)豐富者有更好的LCA灌注和更少的心肌缺血，表現(xiàn)為左室不同程度擴(kuò)大和功能障礙，以及左室擴(kuò)大或乳頭肌缺血導(dǎo)致的二尖瓣反流，臨床可以無癥狀（病例1、6），或表現(xiàn)為上呼吸道感染、發(fā)育欠佳、多汗（病例2、4、5），或活動(dòng)后心前區(qū)不適（病例3、8）。研究［4-5］認(rèn)為心功能與臨床特征密切相關(guān)，但本研究病例左室收縮功能均正常，臨床癥狀較輕且缺乏特異性，可能與側(cè)支血流豐富，心肌缺血程度較輕有關(guān)。

常規(guī)超聲檢查很少觀察冠狀動(dòng)脈，有時(shí)因肺氣干擾，二維超聲難以顯示冠狀動(dòng)脈開口，即使二維超聲和彩色多普勒聯(lián)合應(yīng)用仍可能漏診，因此發(fā)現(xiàn)多個(gè)容易識別的超聲征象有助于ALCAPA的診斷。Patel等［1］提出超聲診斷ALCAPA的7個(gè)主要和間接征象為：LCA逆向血流、冠狀動(dòng)脈側(cè)支血流、RCA內(nèi)徑增寬、肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流、二尖瓣關(guān)閉不全、左室功能不全、心內(nèi)膜彈力纖維增生。尤其在冠狀動(dòng)脈起源不清楚的情況下，出現(xiàn)上述5個(gè)征象即可高度懷疑ALCAPA。本研究7例患者超聲均觀察到LCA起源于肺動(dòng)脈而左冠竇未探及LCA開口這一直接征象，以及3個(gè)間接征象（RCA內(nèi)徑增寬、冠狀動(dòng)脈側(cè)支血流、肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流），部分病例另可見LCA逆向血流和二尖瓣關(guān)閉不全，故TEE直接診斷ALCAPA。本研究病例6將粗大的側(cè)支血管誤認(rèn)為冠狀動(dòng)脈-右室瘺，肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流誤認(rèn)為冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺，分析原因，筆者認(rèn)為RCA內(nèi)徑增寬考慮右冠狀動(dòng)脈瘺可能性大。二者最主要的鑒別點(diǎn)在于冠狀動(dòng)脈瘺LCA開口位置正常，但LCA開口往往不易觀察，若類似LCA開口卻未見血流信號，考慮偽像；若顯示逆行血流，則考慮LCA開口不在左冠竇。其余鑒別點(diǎn)包括：冠狀動(dòng)脈瘺在室間隔及心室游離壁無豐富的側(cè)支血流顯示，冠狀動(dòng)脈瘺分流處流速較ALCAPA高。另有學(xué)者［5］提出，左室增大和二尖瓣反流是ALCAPA最易辨認(rèn)的超聲征象，但極可能誤診為擴(kuò)張性心肌病或二尖瓣關(guān)閉不全，此時(shí)RCA內(nèi)徑增寬和RCA內(nèi)徑與主動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑比值增大有助于鑒別，RCA與主動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑比值>0.2則提示側(cè)支循環(huán)豐富。側(cè)支循環(huán)不豐富的患者RCA內(nèi)徑增寬程度不及側(cè)支循環(huán)豐富患者，此時(shí)乳頭肌回聲增強(qiáng)，左室壁節(jié)段運(yùn)動(dòng)異常（心尖、前壁、側(cè)壁）也為ALCAPA的診斷提供有利線索。本研究病例8曾誤診為左室擴(kuò)大、先天性二尖瓣脫垂，二尖瓣成形術(shù)后復(fù)診發(fā)現(xiàn)左室仍擴(kuò)大、部分心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)、左室壁節(jié)段運(yùn)動(dòng)異常，懷疑冠狀動(dòng)脈病變，經(jīng)仔細(xì)掃查發(fā)現(xiàn)RCA擴(kuò)張，室間隔側(cè)支血流豐富，LCA逆向血流，進(jìn)一步追蹤發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈右側(cè)的LCA開口才明確診斷。

部分干擾因素可能造成ALCAPA的漏誤診，①解剖方面：心包橫竇表現(xiàn)為大動(dòng)脈短軸4點(diǎn)鐘方向的條形無回聲區(qū)，直徑類似LCA主干［6］，易將其誤認(rèn)為LCA開口；當(dāng)LCA起源于肺動(dòng)脈右后部或走行于主-肺動(dòng)脈間時(shí)，易將其誤認(rèn)為正常的LCA。這可能是病例5和病例6超聲首診誤以為LCA開口正常，診斷冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺的原因。其鑒別點(diǎn)在于心包橫竇無分支且無血流信號；而ALCAPA患者的LCA見逆向血流。②生理方面：ALCAPA新生兒期肺動(dòng)脈壓力較高，無LCA逆灌肺動(dòng)脈現(xiàn)象，側(cè)支循環(huán)尚未完全建立，RCA內(nèi)徑無明顯增寬［7］，這可能是病例2在出生10 d時(shí)超聲漏診的原因。嬰兒期發(fā)現(xiàn)左室增大、ST改變，排除其他心臟缺陷后，應(yīng)仔細(xì)觀察LCA血流方向。③病理方面：二尖瓣持續(xù)反流及慢性心肌缺血導(dǎo)致充血性心力衰竭從而使肺動(dòng)脈淤血性壓力增高；LCA-肺動(dòng)脈分流處流速較低；分流處內(nèi)徑偏細(xì)；LCA開口于肺動(dòng)脈后壁或右后壁，致使逆灌肺動(dòng)脈現(xiàn)象不明顯或常規(guī)切面不易探查，這可能是本研究病例超聲首次漏診原因。④儀器方面：部分儀器對細(xì)小低速血流顯示不滿意，降低速度標(biāo)尺或加大彩色增益后彩色閃爍偽像較重，增加了對LCA走行和血流的觀察難度，條件允許時(shí)可嘗試更換儀器觀察。

綜上所述，在考慮擴(kuò)張性心肌病、冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥之前，應(yīng)注意排除ALCAPA。為減少ALCAPA漏誤診，對于無明顯誘因左室擴(kuò)大的嬰兒均應(yīng)常規(guī)檢測冠狀動(dòng)脈開口及血流方向，一旦發(fā)現(xiàn)病理性Q波或ST-T改變，應(yīng)高度懷疑ALCAPA。對于大齡兒童或成人，如發(fā)現(xiàn)左室擴(kuò)大，RCA內(nèi)徑增寬，側(cè)支循環(huán)豐富，均應(yīng)重點(diǎn)掃查LCA開口、肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流信號。