徐曉燕 王藝璇 李天剛 趙威武 楊瓊宇
孕婦,25歲,孕1產(chǎn)0,既往體健,孕期無合并癥。孕13周測(cè)得胎兒頸項(xiàng)透明層厚度2.1 mm,唐氏篩查未見異常。孕24周超聲檢查:胎兒左側(cè)頸部氣管外側(cè)見一大小為2.8 cm×2.9 cm×1.4 cm條形囊性占位(圖1),輪廓欠規(guī)整,邊界清晰,氣管、食管受壓;CDFI于囊壁上探及短弧狀血流信號(hào)。后分別于孕30周和孕35周復(fù)查,發(fā)現(xiàn)該囊性占位逐漸增大,向下延伸至中上縱隔,產(chǎn)前超聲診斷:胎兒頸部囊性占位,考慮食管重復(fù)囊腫,不排除中縱隔囊腫;其他結(jié)構(gòu)未見異常。孕婦于我院足月自然分娩,新生兒出生體質(zhì)量3570 g,產(chǎn)后Apgar評(píng)分9分,生后未開奶,予以禁食禁水,靜脈營(yíng)養(yǎng)維持。上消化道造影提示:食道、胃、十二指腸、上段空腸等未見明顯異常。開奶后配方奶喂養(yǎng)耐受。復(fù)查頸部超聲提示:左側(cè)頸部氣管外側(cè)見一大小約7.3 cm×3.5 cm×2.7 cm囊性占位,上緣達(dá)耳垂水平,向下延伸至中上縱隔,可達(dá)心臟上緣,內(nèi)透聲欠佳,見數(shù)個(gè)條形強(qiáng)回聲分隔,考慮縱隔囊腫(圖2)。胸部CT提示:中上縱隔及頸部巨大水樣低密度占位,上緣平喉咽部水平,下緣至第7胸椎水平,食管、氣管緊貼其后方(圖3)。于全身麻醉下行左側(cè)頸部、縱隔腫塊切除術(shù),術(shù)中見該腫物位于胸鎖乳突肌下方,深部位于頸靜脈鞘上方,下緣達(dá)心臟上緣,呈囊狀,與周圍組織界限清晰,大小約7 cm×4 cm。術(shù)后病理檢查:囊壁為增生的纖維結(jié)締組織,內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮及單層扁平上皮,局灶內(nèi)皮細(xì)胞增生;病理診斷:(左側(cè)頸部縱隔)發(fā)育異常,前腸囊腫,考慮支氣管來源(圖4)。
圖1 產(chǎn)前超聲檢查示頸部條狀囊性占位(箭頭示)
圖2 產(chǎn)后超聲檢查示左側(cè)頸部囊性占位(箭頭示)
圖3 胸部CT圖示囊性占位(黃色箭頭示)內(nèi)可見氣液平面(紅色箭頭示)存在,CT值約20.7 Hu,氣管受壓右移
圖4 病理圖(HE染色,×100)
討論:前腸囊腫是胚胎發(fā)育早期原始前腸發(fā)育障礙形成的囊腫,為最常見的縱隔囊腫類型,根據(jù)囊腫內(nèi)襯上皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和成分可分為食管囊腫、支氣管囊腫、神經(jīng)管原腸囊腫及前腸囊腫,超聲難以鑒別其類型。本例患兒囊腫范圍較大,自左側(cè)頸部向下延伸至心臟上緣,臨床工作中需與淋巴管水囊瘤相鑒別,后者因胚胎發(fā)育早期頸部淋巴管未能與頸部靜脈相通而導(dǎo)致淋巴回流障礙、淋巴管阻塞擴(kuò)張所形成,多在早孕期即可表現(xiàn),大多預(yù)后不良,常合并染色體非整倍體異常[1],在孕中晚期出現(xiàn)的淋巴管水囊瘤一般預(yù)后較好,多發(fā)生在胎兒頸部及腋下,聲像圖表現(xiàn)為囊性腫物,其內(nèi)有多條車輪狀分隔,多房性分隔及清晰的囊內(nèi)無回聲區(qū)是其診斷的關(guān)鍵[2]。而前腸囊腫典型超聲表現(xiàn)為單房性腫物,多房表現(xiàn)者較少見,且多分布于中后縱隔。本例囊腫分布范圍大,超聲提示腫物為多房分隔,并非典型表現(xiàn)。本病常見臨床表現(xiàn)為胸悶、咳嗽等呼吸道癥狀及吞咽困難等,多因囊腫壓迫氣管、支氣管、食管等縱隔臟器引起[3]。本例患兒上消化道未見明顯壓迫癥狀,不存在喂養(yǎng)困難,但因腫物體積大,范圍廣,患兒頭頸部向右側(cè)偏移明顯,腫物若繼續(xù)增大可出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀,為了患兒的生長(zhǎng)發(fā)育,出生后即行手術(shù)切除治療。
總之,超聲作為胎兒結(jié)構(gòu)畸形篩查的首選方法,能及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常,準(zhǔn)確定位病變,且可重復(fù)檢查以觀察病變的發(fā)展和變化,在外科疾病的術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后監(jiān)測(cè)中均有很好的評(píng)估價(jià)值,為臨床診治提供可靠的依據(jù)。