經(jīng)胸超聲結(jié)合左心聲學(xué)造影診斷左心房巨大黏液瘤合并房間隔缺損1例

柴思敏，馮德喜

內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010017；*通信作者 馮德喜 fengdexifengzhuo@126.com

1 病例簡(jiǎn)介

女，47歲，主訴：間斷咳嗽、咳痰1個(gè)月，加重伴活動(dòng)后氣促20 d。體格檢查：桶狀胸，心界稍大，胸骨左緣可聞及收縮期雜音。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）示：左心房占位（圖1A）、繼發(fā)孔型房間隔缺損（圖1B）、左心房、右心增大、肺動(dòng)脈壓力增高、三尖瓣中度關(guān)閉不全、心包積液。左心聲學(xué)造影檢查考慮黏液瘤（圖1C）?；颊哂谌橄陆Ⅲw外循環(huán)，行左心房腫物切除術(shù)及房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中見(jiàn)心臟以左、右心房增大為著；繼發(fā)孔型房間隔缺損，大小約1.0 cm×0.9 cm；腫物位于左心房?jī)?nèi)，邊緣清楚，大小約8.0 cm×5.0 cm，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)囊性分隔，分隔內(nèi)可見(jiàn)血性液體，腫物蒂位于房間隔缺損上緣左心房面；中等量淡黃色心包積液。病理：大體標(biāo)本為一淺分葉實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊，呈半透明膠凍狀，黃色，間有陳舊性出血區(qū)域，質(zhì)脆，易破碎脫落，包膜菲薄，未見(jiàn)壞死及囊腔（圖1D）。病理診斷：黏液瘤（心房腫物，大小8.5 cm×8.0 cm×5.0 cm）。術(shù)后順利康復(fù)，半年后隨訪，患者無(wú)黏液瘤復(fù)發(fā)，彩色多普勒示房間隔水平未見(jiàn)分流信號(hào)。

圖1 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示左心房?jī)?nèi)巨大混合回聲腫物（箭頭），大小約7.7 cm×5.5 cm，附著點(diǎn)不清，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)囊性無(wú)回聲區(qū)，舒張期腫物部分堵塞二尖瓣口（A）；胸骨旁四腔心切面示房間隔中下部回聲中斷，寬約0.9 cm，彩色多普勒可見(jiàn)一束雙向水平分流信號(hào)被左心房?jī)?nèi)腫物阻擋后，一分為二繞行于腫物（箭，B）；經(jīng)左側(cè)肘靜脈注射2.5 ml注射用六氟化硫微泡（SonoVue）后觀察，腫物借一細(xì)蒂附著于房間隔中部，其內(nèi)僅可見(jiàn)稀疏造影劑填充（箭，C）；病理鏡下見(jiàn)間質(zhì)黏液樣變性（箭），及成簇的間質(zhì)細(xì)胞彌漫分布（箭頭），無(wú)核分裂象（HE，×100，D）

2 討論

房間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一，多數(shù)為繼發(fā)孔型房間隔缺損。心臟腫瘤的發(fā)病率極低，其在尸檢中的發(fā)病率僅為0.001%～0.28%[1]，其中原發(fā)性心臟腫瘤更為罕見(jiàn)。心臟黏液瘤是最常見(jiàn)的一種成人原發(fā)性心臟腫瘤，目前學(xué)術(shù)界一致更傾向于黏液瘤細(xì)胞起源于原始多能間充質(zhì)干細(xì)胞。瘤體多數(shù)發(fā)生于卵圓窩處，呈有蒂息肉狀凸入心腔，少數(shù)無(wú)蒂而廣基，可呈分葉狀或不規(guī)則狀，超聲顯示其內(nèi)部回聲強(qiáng)度隨黏液成分的比例高低及分布而不同，內(nèi)部多為實(shí)性且回聲均勻一致[2]，以囊性形式出現(xiàn)的黏液瘤很少見(jiàn)[3]。本例為左心房巨大黏液瘤（部分囊性變）合并先天性房間隔缺損，較為罕見(jiàn)。

患者以咳嗽、氣促等肺動(dòng)脈壓力增高為臨床表現(xiàn)，TTE可見(jiàn)房間隔中下部缺損，使得房水平左向右分流量增加，右心容量負(fù)荷增加，進(jìn)而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，右心增大，三尖瓣關(guān)閉不全。但同時(shí)左心房?jī)?nèi)巨大黏液瘤，因蒂的連接，可對(duì)房間隔缺損起一定的封堵作用，以減少房水平分流量，從而減輕肺動(dòng)脈壓力。但部分囊性變的瘤體越長(zhǎng)越大，可隨心動(dòng)周期往返于二尖瓣口與左心房腔，且于舒張期堵塞二尖瓣口，阻礙左心房血液進(jìn)入左心室，形成類二尖瓣狹窄，導(dǎo)致充盈時(shí)間縮短，左心房增大，彩色多普勒清晰顯示受腫物遮擋一分為二的房水平分流信號(hào)。

TTE無(wú)創(chuàng)且便捷，但因聲窗小易受肺內(nèi)氣體遮擋，該患者為桶狀胸，透聲條件差，加之腫物蒂較細(xì)短且近缺損房間隔上部，單純TTE無(wú)法清晰分辨該腫物是否有蒂與房間隔相連，也無(wú)法準(zhǔn)確判斷其與周圍心肌的關(guān)系，加之內(nèi)部回聲不均，部分囊性變，腫物性質(zhì)和手術(shù)方式無(wú)法確定。因腫物若為黏液瘤，雖然為原發(fā)性良性腫瘤，但其瘤蒂及周圍結(jié)構(gòu)新生血管的存在可導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)[4]。超聲造影的優(yōu)勢(shì)在于可以觀察腫瘤大小、形態(tài)、部位及對(duì)周圍組織浸潤(rùn)情況，還可以顯示腫瘤血供是否豐富。惡性腫瘤因其內(nèi)部新生血管豐富，造影劑明顯填充，表現(xiàn)為高血供。本例為低灌注乏血供，邊緣光整，并可見(jiàn)一細(xì)短蒂附著于房間隔中部，臨近缺損部位。結(jié)合病史、二維超聲特征及聲學(xué)造影綜合考慮該腫物為良性腫瘤，更符合黏液瘤。診斷與術(shù)中所見(jiàn)及病理結(jié)果一致。

總之，TTE結(jié)合左心聲學(xué)造影，在該患者的診斷與鑒別診斷中提供了更詳盡的信息，為臨床選擇手術(shù)方式提供了重要的指導(dǎo)。