鼻竇軟骨黏液樣纖維瘤1例

郭永華，趙 晗，周銳志，孫玲玲，劉學(xué)軍*

(1.青島大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，2.病理科，山東 青島 266003)

患者男，42歲，雙側(cè)交替間歇性鼻塞伴頭部左側(cè)腫脹感1年，感冒或辛辣飲食后鼻塞加重；30年前無(wú)明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)雙側(cè)交替性鼻出血，以左側(cè)為著，約每月發(fā)作2次，持續(xù)約10年后自行好轉(zhuǎn)；無(wú)家族及遺傳病史。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。頭部CT：鼻腔后部-蝶竇-斜坡區(qū)3.8 cm×5.2 cm×4.8 cm不規(guī)則軟組織密度影，內(nèi)見(jiàn)條片狀鈣質(zhì)密度影(圖1A)，鄰近骨質(zhì)吸收。頭部MRI：鼻腔后部-蝶竇-斜坡區(qū)3.4 cm×5.0 cm×4.9 cm T1WI低信號(hào)、T2WI不均勻高信號(hào)(圖1B)，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)及表現(xiàn)彌散系數(shù)(apparent diffusion coeffecient, ADC)圖呈低信號(hào)；增強(qiáng)后腫物周邊明顯強(qiáng)化(圖1C)。影像學(xué)綜合診斷為鼻竇軟骨類(lèi)腫瘤。行電磁導(dǎo)航輔助鼻內(nèi)鏡下顱底斜坡鼻竇腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)鼻中隔后部膨大性腫物。術(shù)后病理：大體標(biāo)本為6.0 cm×5.0 cm×5.0 cm灰白色腫物，表面覆蓋黏膜及骨性包殼，剖面見(jiàn)軟骨樣基質(zhì)物，質(zhì)脆，部分有黏液樣組織；光鏡下見(jiàn)短梭形或星芒狀腫瘤細(xì)胞呈小葉狀結(jié)構(gòu)排列，細(xì)胞疏密不均，異型性不明顯，未見(jiàn)確切核分裂象，細(xì)胞間富含黏液樣物質(zhì)(圖1D)；免疫組織化學(xué)：SATB2(+)，S-100(-)，SMA(部分+)，CD34(血管+)，ERG(血管+)，Ki-67(約1%+)。病理診斷：(鼻竇)軟骨黏液樣纖維瘤(chondromyxoid fibroma，CMF)。

圖1 鼻竇軟骨黏液樣纖維瘤 A.頭部軸位平掃CT圖；B.軸位MR T2WI；C.軸位增強(qiáng)MR T1WI；D.病理圖(HE，×200) (箭示腫物)

討論CMF好發(fā)于40歲以上，為生長(zhǎng)緩慢的良性骨腫瘤，罕見(jiàn)累及扁骨、尤其鼻竇-顱底者。CMF組織成分復(fù)雜，含豐富黏液樣或軟骨樣基質(zhì)，梭形-星芒狀腫瘤細(xì)胞稀疏分布于其中，纖維組織將腫瘤分成假分葉狀結(jié)構(gòu)，中央細(xì)胞稀疏，周邊細(xì)胞密集。CMF影像學(xué)表現(xiàn)與其成分相關(guān)：CT多見(jiàn)混雜密度腫物，可伴鈣化；MRI腫物內(nèi)部富含黏液樣組織及軟骨組織，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，中心無(wú)強(qiáng)化，內(nèi)含有纖維組織時(shí)，增強(qiáng)掃描可明顯強(qiáng)化。鑒別診斷：①鼻咽血管纖維瘤，增強(qiáng)MRI腫物呈明顯強(qiáng)化，內(nèi)部低信號(hào)血管流空信號(hào)為其特異性表現(xiàn)；②軟骨肉瘤，CT見(jiàn)軟組織腫物及不規(guī)則形呈蟲(chóng)蝕樣骨質(zhì)破壞，MR T1WI呈等低信號(hào)、T2WI呈明顯不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)后呈不均勻輕中度強(qiáng)化，DWI彌散不受限；③脊索瘤，T2WI呈高或極高信號(hào)，強(qiáng)化程度較CMF明顯。最終確診依賴(lài)病理學(xué)檢查。