右肩混合性生殖細胞腫瘤術(shù)后復發(fā)及胸部轉(zhuǎn)移1例

包惠楨，宋普姣

(1.貴州醫(yī)科大學醫(yī)學影像學院，貴州 貴陽 550025；2.貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院核醫(yī)學科，貴州 貴陽 550004)

患者男，37歲，因“右肩胛部脹痛4月余”入院；既往體健。查體：右肩胛部觸及腫塊，質(zhì)硬，伴輕壓痛。實驗室檢查未完善。右肩MRI:右肩關(guān)節(jié)后方、三角肌深部見13.2 cm×4.1 cm×7.8 cm不均勻長T2長T1信號腫塊(圖1A)，邊界清楚；增強掃描病灶邊緣明顯強化，考慮惡性腫瘤。行右肩部腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見右肩后方三角肌深部17.0 cm×6.5 cm×9.5 cm實性腫瘤，質(zhì)韌，與周圍軟組織粘連。術(shù)后病理：光鏡下見惡性腫瘤，成分復雜；免疫組織化學：生殖細胞腫瘤區(qū)域腫瘤細胞呈SALL4(+)、Oct3/4(+)、Glypican-3(部分+)、CD117(部分+)、AFP(部分+)、PLAP(部分+)、CK(部分+)、CD30(-)、hCG(-)、Ki-67(約80%+)；未成熟畸胎瘤中不成熟神經(jīng)組織呈CD56(+)、NSE(-)、Syn(-)、CgA(-)、CD99(部分+)；腎母細胞瘤區(qū)域腫瘤細胞呈WT-1(+)、EMA(+)、Vim(+)；鱗狀細胞癌區(qū)域腫瘤細胞呈CK(+)、CK5/6(+)、P40(+)、Ki-67(約10%+)；余CK7(腺上皮+)、GFAP(+)、S100(軟骨+)。病理診斷：(右肩部)混合性生殖細胞腫瘤(mixed germ cell tumor, MGCT)伴體細胞惡性腫瘤，主要為未成熟畸胎瘤(3級)(約60%)、卵黃囊瘤(約30%)、腎母細胞瘤(約7%)、中分化鱗狀細胞癌(約2%)及精原細胞瘤(約1%)。

圖1 右肩部MGCT術(shù)后復發(fā)及胸部轉(zhuǎn)移 A.術(shù)前冠狀位MR T2WI；B.術(shù)后7個月冠狀位MR T2WI；C.軸位胸部CT增強圖像；D.病理圖(HE，×10) (箭示病灶)

術(shù)后7個月右鎖骨上區(qū)肌間隙及右肱骨上段內(nèi)側(cè)軟組織見囊實性混雜異常信號，增強呈不均勻強化(圖1B)，考慮腫瘤復發(fā)；胸部增強CT示右肺上葉近肺門處類圓形占位，考慮為MGCT轉(zhuǎn)移(圖1C)。行右肩胛骨上半部分、周圍腫瘤組織及右腋窩腫瘤組織切除術(shù)，術(shù)后病理(圖1D)證實MGCT復發(fā)。對胸部占位暫未予進一步治療。

討論MGCT指由2種或以上生殖細胞腫瘤成分構(gòu)成的腫瘤，多原發(fā)于性腺，罕見原發(fā)于性腺外組織；惡性程度高，易復發(fā)及轉(zhuǎn)移。性腺外MGCT主要見于腹膜后中線位置及縱隔，CT平掃密度混雜，增強后腫瘤實性部分及分隔可呈明顯強化；MR T1WI呈稍高/等信號，脂肪抑制T2WI呈混雜等高信號，增強后病灶呈環(huán)形強化，內(nèi)可見不強化區(qū)域。本例首次手術(shù)后7個月發(fā)生復發(fā)及轉(zhuǎn)移。最終確診需靠病理檢查。