嬰兒縱隔惡性血管球瘤1例

黃文鵬，耿尚文，李莉明，高劍波

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

患兒男，7個月，無明顯誘因不規(guī)則發(fā)熱3天，體溫最高38.5℃；足月順產(chǎn)，無家族史及遺傳病史。查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲胎蛋白97.60 ng/ml。胸部CT：右后縱隔近脊柱旁5.3 cm×3.8 cm×6.1 cm軟組織密度腫物(圖1A)，邊緣見毛刺，平掃CT值約43 HU，增強(qiáng)后腫物內(nèi)見紆曲血管及囊性更低密度區(qū)(圖1B)，實(shí)性成分動脈期CT值約261 HU，靜脈期約194 HU，呈不均勻明顯強(qiáng)化(圖1C)；肺組織受壓前移，右側(cè)第8后肋近肋椎關(guān)節(jié)處骨膨大；CT提示右后縱隔神經(jīng)母細(xì)胞瘤?SPECT/CT：全身骨顯像未見明顯異常。于超聲引導(dǎo)下行縱隔腫物穿刺活檢術(shù)。病理：光鏡下見瘤內(nèi)毛細(xì)血管及圍繞血管生長的瘤細(xì)胞，核分裂象易見，異型性明顯(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CD3(少數(shù)+)，CD163(少數(shù)+)，S-100(少數(shù)+)，Ki-67(約15%～20%+)，SMA(+)，F(xiàn)LI-1(灶+)，CD34(血管+)，Collagen-Ⅳ(+)，Caldesmon(+)。病理診斷：(右后縱隔)惡性血管球瘤(malignant glomus tumor，MGT)。

圖1 縱隔惡性血管球瘤 A.軸位平掃CT圖；B.軸位增強(qiáng)CT動脈期圖像；C.冠狀位增強(qiáng)CT靜脈期圖像；D.病理圖(HE，×200) (白箭示腫物，紅箭示紆曲血管)

討論血管球瘤(glomus tumor，GT)是由來源于正常血管球的變異平滑肌細(xì)胞組成的軟組織腫瘤，約占軟組織腫瘤的2%，分為良性、惡性潛能未定及惡性，后者僅占約1%；病因及發(fā)病機(jī)制不明，好發(fā)于肢體末端皮膚及皮下組織，少數(shù)見于深部軟組織。本例僅以發(fā)熱為臨床表現(xiàn)，CT見右后縱隔內(nèi)軟組織腫塊邊緣不光整、與脊柱分界不清，內(nèi)見囊變壞死，考慮與其生長速度過快有關(guān)；增強(qiáng)后腫物明顯強(qiáng)化，與其組織內(nèi)富含血管相對應(yīng)；近肋椎關(guān)節(jié)處骨膨大，SPECT/CT未見明顯異常，考慮因腫物較大且呈外生性生長，壓迫該處導(dǎo)致缺血性改變及骨膜水腫。鑒別診斷：①惡性神經(jīng)鞘瘤，好發(fā)于成人，CT表現(xiàn)為質(zhì)地不均勻腫物浸潤性生長，侵及椎管內(nèi)外時(shí)呈啞鈴狀，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；②神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，多見于兒童及青少年，CT呈邊界清晰的均勻稍低密度影，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，腫物內(nèi)出現(xiàn)脂肪密度影為其特異性表現(xiàn)，并可見斑點(diǎn)狀鈣化；③神經(jīng)母細(xì)胞瘤，兒童多見，體積較大，多呈不規(guī)則分葉狀，CT呈廣泛出血、鈣化及壞死囊變，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化。最終確診有賴于病理學(xué)檢查。