陳 釗 王榮福，2▲

1.北京大學(xué)第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，北京100034；2.北京大學(xué)國(guó)際醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，北京102206

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是近幾年才被正式命名的腫瘤，發(fā)病率較低，發(fā)生于腹膜后更為罕見(jiàn)。目前IMT的治療方式主要為根治性手術(shù)。既往也有研究[1]認(rèn)為，IMT屬于IgG4相關(guān)性疾病，對(duì)激素治療敏感。尤其是腹膜后IMT，周?chē)M織受侵犯較常見(jiàn)，手術(shù)難度大，術(shù)前準(zhǔn)確診斷對(duì)患者治療方式的選擇有重要的意義。IMT術(shù)前誤診率較高，主要原因是其臨床及影像表現(xiàn)多樣，缺乏特異性。近年來(lái)，PET/CT作為一種分子功能影像新技術(shù)用于腫瘤[2]、心腦血管疾病[3]和感染性炎性疾病[4]診斷的臨床價(jià)值已得到肯定，但18F-FDG PET/CT在IMT中的應(yīng)用價(jià)值報(bào)道較少，本文旨在通過(guò)分析一例腹膜后IMT患者的臨床及影像資料，并復(fù)習(xí)既往文獻(xiàn)，提高醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者男性，28歲。主因“間斷左側(cè)腰部脹痛1月余”入院?；颊咛弁闯潭炔恢?，疼痛向左側(cè)陰囊放射，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)發(fā)熱寒戰(zhàn)，無(wú)心慌心悸等其他癥狀，無(wú)血壓變化。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲提示腹膜后低回聲包塊。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.19×1012/L（正常參考值4.30～5.80×1012/L），血紅蛋白濃度127 g/L（正常參考值130～175 g/L），血細(xì)胞比容36.9%（正常參考值：40.0%～50.0%）；白蛋白35.5 g/L（正常參考值40～55 g/L）；空腹血糖水平6.0 mmol/L；腫瘤標(biāo)志物均陰性；血管緊張素、醛固酮、促腎上腺皮質(zhì)激素正常，皮質(zhì)醇（8：00）25.5 μg/dl（正常參考值：4.30～22.40 μg/dl），腎素（臥位）27.97 ng/L（正常參考值＜24.00 ng/L），腎素（立位）36.91 ng/L（正常參考值：4.00～38.00 ng/L）。患者自發(fā)病以來(lái)，精神、飲食、睡眠可，大小便正常，近1個(gè)月體重減輕3 kg?；颊呒韧w健，否認(rèn)相關(guān)家族史。腹部增強(qiáng)CT提示腹膜后軟組織密度占位，其內(nèi)見(jiàn)顯著壞死及細(xì)小動(dòng)脈分支穿行，實(shí)性部分呈延遲輕度強(qiáng)化，周?chē)梢?jiàn)多發(fā)淋巴結(jié)；考慮惡性副神經(jīng)節(jié)瘤伴周?chē)馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移可能，生殖系統(tǒng)來(lái)源惡性腫瘤不除外。本院超聲提示腹膜后低回聲占位，中心呈弱至無(wú)回聲，占位內(nèi)部（近周邊）可及少量血流信號(hào)；占位壓迫輸尿管上段；周?chē)喟l(fā)腫大淋巴結(jié)；雙側(cè)睪丸、附睪及精索靜脈未見(jiàn)異常。超聲考慮腹膜后惡性占位，伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能。

1.2 檢查方法

患者空腹4～6 h，靜脈注射241.25 MBq（6.52mCi）18F-FDG后95 min進(jìn)行圖像采集，注射顯像劑后225 min行盆腔延遲顯像。顯像劑18F-FDG為原子高科股份有限公司生產(chǎn)。圖像采集使用Philips公司生產(chǎn)的Gemini GXL PET/CT儀器，采用3-D模式，范圍從顱頂至股骨中段。按照18 cm/床位，每個(gè)床位平均采集1.5 min。CT圖像采集使用16排螺旋CT，掃描電壓及電流分別為140 kV、100 mA。冠狀位、矢狀位、橫斷位及融合圖像由EBW V3.5.2.2264和PET/CT Application Suite V1.5.1A系統(tǒng)軟件完成。圖像由兩位主治及以上核醫(yī)學(xué)科醫(yī)師獨(dú)立閱片。

2 結(jié)果

2.1 18F-FDG PET/CT表現(xiàn)

18F-FDG PET/CT檢查示腹膜后左腎靜脈下方腹主動(dòng)脈旁軟組織密度占位（圖1），大小約48 mm×47 mm×64 mm（前后×左右×上下），邊界欠清，密度不均，病灶葡萄糖代謝呈環(huán)形明顯增高，SUVmax 10.5；左腎上腺尚可見(jiàn)，臨近左側(cè)輸尿管上段局部受壓伴左側(cè)腎盂腎盞擴(kuò)張積水；周?chē)喟l(fā)腫大淋巴結(jié)葡萄糖代謝增高，最大者短徑16 mm，SUVmax 3.9；脾臟體積飽滿，葡萄糖代謝彌漫輕度增高，SUVmax 2.7?？紤]腹膜后惡性病變可能大，建議穿刺活檢進(jìn)一步組織學(xué)檢查。

圖1 18F-FDG PET/CT檢查圖像

2.2 術(shù)中所見(jiàn)

術(shù)中探查腹腔，腫物位于左側(cè)腹膜后，腫物固定，侵犯腸系膜，腫瘤與腹主動(dòng)脈、十二指腸關(guān)系密切，無(wú)法分離，考慮侵犯不除外，遂于腫物表面行穿刺活檢，未切除。

2.3 組織病理學(xué)特點(diǎn)

腹膜后腫物穿刺活檢組織示梭形細(xì)胞為主的腫瘤，免疫組化提示部分為平滑肌成分，可見(jiàn)玻璃樣變性的膠原組織，伴較多炎細(xì)胞浸潤(rùn)，考慮炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤可能性大（圖2）。免疫組化（圖3）：SMA（++），LCA（++），CD68（++），CD34（血管+++），S-100（-），STAT-6（-），AE1/AE3（-），Ki67約2%。

圖2 腹膜后腫物穿刺活檢HE染色病理結(jié)果（放大倍數(shù)：×200）

圖3 腹膜后腫物活檢免疫組化結(jié)果（LCA陽(yáng)性，放大倍數(shù)：×200）

3 討論

IMT是一種罕見(jiàn)的間葉源性腫瘤[5]，由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴有漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，具有侵襲、復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等惡性潛能[6]。IMT曾被認(rèn)為是炎性假瘤，2002年WHO才將此腫瘤歸類(lèi)于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤（中間型、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類(lèi)）。IMT病因尚未明確，現(xiàn)在的研究認(rèn)為可能與感染、免疫等有關(guān)，且可發(fā)生于各個(gè)年齡段及身體各部位，其中發(fā)生于肺部較為多見(jiàn)，肺外較罕見(jiàn)[7]。腹膜后IMT更少見(jiàn)，臨床易誤診。

IMT患者的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，但文獻(xiàn)報(bào)道[8]的臨床表現(xiàn)包括不明原因的低色素性小細(xì)胞貧血、凝血改變、低白蛋白血癥、發(fā)熱、體重減輕以及腹瀉。與本例患者臨床表現(xiàn)基本相符。

腹膜后IMT通常侵襲性更強(qiáng)[5]。腹膜后IMT的CT特征[9-10]主要有：體積大，形狀不規(guī)則，多呈浸潤(rùn)生長(zhǎng)，有邊緣不清、周?chē)鹃g隙密度增高等滲出征象，部分患者還可伴有腹膜增厚、粘連及腹腔積液。炎性滲出、浸潤(rùn)的征象對(duì)于診斷IMT具有提示意義。在增強(qiáng)CT中，IMT強(qiáng)化方式多為不均勻延遲強(qiáng)化[11]，且多數(shù)可見(jiàn)小血管穿行[9]。在一項(xiàng)18F-FDG PET/CT顯像回顧性研究[12]中，IMT的SUVmax范圍為3.3～20.8，中位SUVmax 10.5。該患者的影像表現(xiàn)與既往文獻(xiàn)所述基本相符。

IMT的SUVmax值與腫瘤細(xì)胞的性質(zhì)、腫瘤細(xì)胞的生物學(xué)行為、炎癥細(xì)胞的組成和比例以及炎癥細(xì)胞的活化程度有關(guān)[12]。腫瘤18F-FDG攝取程度只能一定程度上反映惡性程度，并非正相關(guān)。因此，IMT良惡性的判斷應(yīng)結(jié)合病理、臨床、影像表現(xiàn)等。

腹膜后實(shí)性腫瘤根據(jù)來(lái)源可分為三大類(lèi)[13]：中胚層腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤和生殖細(xì)胞腫瘤。其中：①中胚層腫瘤90%是軟組織肉瘤，腫塊通常也較大，壞死多見(jiàn)，最常見(jiàn)的脂肪肉瘤通常都含有脂肪成分，且肉瘤對(duì)周?chē)M織侵犯較IMT更明顯，且18F-FDG攝取也高于IMT[14]；②神經(jīng)源性腫瘤中，此病例主要應(yīng)與副神經(jīng)節(jié)瘤鑒別，副神經(jīng)節(jié)瘤通常有兒茶酚胺升高及高血壓表現(xiàn)，該病例臨床表現(xiàn)并不典型，但是也不能完全除外無(wú)功能性副神經(jīng)節(jié)瘤；③根據(jù)患者的年齡以及腫物部位，還應(yīng)考慮到生殖細(xì)胞腫瘤，但大多數(shù)腹膜后生殖細(xì)胞腫瘤為原發(fā)睪丸腫瘤的轉(zhuǎn)移（30%的性腺腫瘤可見(jiàn)腹膜后轉(zhuǎn)移），但因?yàn)樵摶颊叱暀z查示雙側(cè)睪丸、附睪及精索靜脈未見(jiàn)異常，生殖細(xì)胞來(lái)源腫瘤也不作為第一考慮。

雖然18F-FDG PET/CT對(duì)IMT的定性診斷價(jià)值有限，但對(duì)于IMT治療效果的評(píng)估以及監(jiān)測(cè)IMT的肉瘤轉(zhuǎn)化有更為重要的意義。盡管IMT很少轉(zhuǎn)化為肉瘤，但是文獻(xiàn)[15]中也報(bào)道過(guò)18F-FDG PET/CT監(jiān)測(cè)到腹膜后IMT轉(zhuǎn)化為多形性肉瘤，PET/CT表現(xiàn)為病灶高攝取18F-FDG。18F-FDG PET/CT不僅能在一次顯像中顯示患者全身是否有轉(zhuǎn)移以協(xié)助判斷良惡性，還能在非手術(shù)治療患者的隨訪中提供形態(tài)及代謝水平變化的信息，在IMT患者治療方式選擇及后期隨訪都有較好的應(yīng)用潛能。