齒狀突加冠綜合征一例

李葉婷，吳倩，陳浩，丁雪，郭秋辰，陳光強

病例資料患者，男，76歲，因間隙性頸部疼痛半年余入院。查體：頸部肌肉僵硬，頸部后仰時感疼痛，四肢關(guān)節(jié)活動自如，無明顯脊髓、神經(jīng)損傷體征。體溫正常。既往有左下肺癌根治術(shù)22年，高血壓病史及慢性支氣管炎病史10年，無痛風、類風濕性關(guān)節(jié)炎病史。實驗室檢查：白細胞5.9/L(正常值3.5～9.5/L)，血清C-反應蛋白5.4 mg/L(正常值0.0～10.0 mg/L)。頸椎CT檢查示樞椎齒狀突后側(cè)寰椎橫韌帶弧形鈣化、十字韌帶豎線樣鈣化以及尖韌帶斑點狀鈣化(圖1)。頸椎CT平掃圖像未見轉(zhuǎn)移征象。結(jié)合患者病史、體征及頸椎CT檢查，考慮齒狀突加冠綜合征。

圖1 男，76歲,齒狀突加冠綜合征患者頸椎CT平掃。a)橫斷面示齒狀突后側(cè)寰椎橫韌帶弧形鈣化(箭)；b)矢狀面示齒狀突十字韌帶線樣鈣化(箭)；c)冠狀面示齒狀突上方尖韌帶斑點狀鈣化(箭)。

討論1985年Bouvet等[1]報道了首例齒狀突加冠綜合征(crowned dens syndrome,CDS)。CDS是指齒狀突周圍韌帶中羥基磷灰石或二水焦鱗酸鈣結(jié)晶沉積，CT上表現(xiàn)為齒狀突周圍冠狀高密度影而得名，是焦磷酸鈣沉積病(calcium pyrophosphate deposition disease,CPPD)[2]的一種特殊臨床表現(xiàn)。CPPD的危險因素包括年齡、嚴重疾病、內(nèi)分泌紊亂、代謝性疾病、電解質(zhì)異常、血色素沉著癥、骨關(guān)節(jié)炎、既往關(guān)節(jié)創(chuàng)傷/損傷等[3]。CDS明確的病理生理學機制至今仍不清楚。

Aoki等[4]研究推測限制身體運動和脫水可加速骨的吸收，導致骨密度降低，從而誘發(fā)包括CDS在內(nèi)假性痛風的發(fā)生。CDS多見于老年女性，隨著年齡的增加發(fā)病率越高。Sano等[5]懷疑激素水平和生活方式與齒狀周圍突鈣化有關(guān)。絕經(jīng)后婦女雌激素分泌的減少促進骨吸收和關(guān)節(jié)內(nèi)鈣的增加。CDS臨床常表現(xiàn)為急性頸部疼痛，98%的患者伴有頸部活動受限，33%的病例出現(xiàn)發(fā)熱及紅細胞沉降率升高，88.3%的患者血漿C-反應蛋白升高。Sato等[6]推測齒狀突周圍鈣沉積的增加可能導致軟組織腫脹和解剖結(jié)構(gòu)的機械損傷，從而導致頸部疼痛和炎癥。CDS影像學特征：頸椎CT示樞椎齒狀突周圍寰椎橫韌帶、尖韌帶、縱束及翼狀韌帶鈣化，以齒狀突后側(cè)及兩側(cè)鈣化為著 ，多呈“皇冠樣”表現(xiàn)[7]。CDS預后較好，使用非甾體抗炎藥或內(nèi)固醇，癥狀常在幾周內(nèi)完全緩解且不需要長期使用。臨床診斷標準是患者頸椎CT診斷齒狀突周圍鈣化并同時存在急性頸部疼痛伴活動受限，伴或不伴有發(fā)熱、C-反應蛋白升高、白細胞升高、血沉加快。Lu等[3]研究發(fā)現(xiàn)在頸椎CT平掃圖像中齒狀突周圍鈣化并不罕見，2556個患者的頸椎CT平掃中69例診斷為齒狀突周圍鈣化，其中50例患者無癥狀，19例患者因頸部疼痛、頸部活動受限、發(fā)熱或?qū)嶒炇已仔灾笜松叩缺辉\斷為齒狀突加冠綜合征。

臨床工作中醫(yī)師對此病認識不夠深刻，易將其漏診或誤診為創(chuàng)傷、頸椎病、腦膜炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎等[8]。本例患者既往肺癌病史，易誤診為頸椎轉(zhuǎn)移瘤。況且本列患者臨床表現(xiàn)不典型，血清C-反應蛋白、白細胞計數(shù)均在正常范圍內(nèi)，很難第一診斷考慮到CDS，而誤認為患者頸部疼痛是由頸部轉(zhuǎn)移瘤或頸椎病引起，無法及時得到治療，影響患者的生活質(zhì)量。

CDS并不是一種罕見的疾病，但容易漏診、誤診。以頸椎CT為基礎(chǔ)及時識別診斷CDS可防止侵入性和不必要的手術(shù)(腰椎穿刺、活檢),誤診,過度治療(抗病毒藥物、抗生素、手術(shù))。CDS患者因為發(fā)燒或急性嚴重頸部疼痛最常就診于急診科，也因枕部或后頸疼痛而就診于神經(jīng)內(nèi)科和骨科。臨床工作中接診頸部疼痛的患者特別是老年女性患者，伴有頸部活動受限、發(fā)熱時應行頸椎CT平掃，有助于CDS的診斷。但當患者臨床表現(xiàn)及實驗室檢查不典型，而影像學表現(xiàn)為齒狀突周圍韌帶鈣化時，臨床醫(yī)生應將CDS作為鑒別診斷之一。