腦室腹腔分流術(shù)治療老年特發(fā)性正常壓力腦積水的探討

曹杰 侯明山 黃衛(wèi)東 王繼軍 繆星宇 劉鵬

(陜西省人民醫(yī)院，(1.神經(jīng)外科；(2.神經(jīng)內(nèi)三科，陜西 西安 710068)

特發(fā)性正常壓力性腦積水(iNPH)是一種伴隨腦室擴(kuò)大但腦脊液壓力正常的特殊類型的交通性腦積水，也稱隱性腦積水，典型臨床表現(xiàn)為步態(tài)失調(diào)、認(rèn)知功能障礙以及尿失禁，多發(fā)生于老年人[1]。腦室腹腔分流術(shù)為臨床上的使用較為廣泛的治療手段，但其治療效果仍有一定爭(zhēng)議，難以準(zhǔn)確預(yù)測(cè)腦室腹腔分流術(shù)的手術(shù)效果。本文主要探討腦室腹腔分流術(shù)對(duì)于老年特發(fā)性正常壓力腦積水的治療效果。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性總結(jié)42例行腦室腹腔分流手術(shù)的老年特發(fā)性正常壓力腦積水患者的臨床資料，其中男25例，女17例，平均年齡(72.0±12.0)歲；發(fā)病病程平均(9.29±6.0)個(gè)月，病因排除顱腦損傷、腦血管意外、顱內(nèi)腫瘤術(shù)。并由神經(jīng)內(nèi)科、泌尿外科等相關(guān)科室排除成人長(zhǎng)期耐受性腦室擴(kuò)大、帕金森、血管性癡呆、阿爾茨海默病、側(cè)索硬化癥等相關(guān)疾病。按照2012版日本指南的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行。均因不同程度的認(rèn)知障礙、步態(tài)不穩(wěn)及尿失禁就診，也有患者因精神障礙(如淡漠、狂躁等3例)、頭痛、頭昏等就診。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn) 年齡≥60歲；臨床癥狀:認(rèn)知障礙、步態(tài)障礙和尿失禁。病人至少具備3條主要癥狀中的1條；頭顱CT及MRI檢査影像學(xué)特征，Evans指數(shù)(腦室雙側(cè)前角最大寬度與該層顱內(nèi)最大橫徑之比)>0.3；腰椎穿刺測(cè)量腦脊液壓力正常(60～200 mmH2O)，腦脊液檢測(cè)生化及常規(guī)均在正常范圍內(nèi)；排除其他影響導(dǎo)致認(rèn)知障礙、步態(tài)異常、尿失禁的神經(jīng)系統(tǒng)疾病和其他系統(tǒng)疾病。

1.3術(shù)前評(píng)估 對(duì)入院診斷為老年特發(fā)性正常壓力性腦積水的患者，入院后完善常規(guī)檢查若無禁忌后行連續(xù)3 d腦脊液釋放試驗(yàn)( CSF Tap Test):引流量為30 mL/次，如果腦脊液壓力偏低無法引流至30 mL，則盡量控制在初壓一半的水平。采用由患者或家屬按照行走、認(rèn)知、排尿便3個(gè)方面自評(píng)，結(jié)合由神經(jīng)外科醫(yī)師粗測(cè)患者在腰穿前及腰穿后3 d內(nèi)進(jìn)行10 m行走試驗(yàn)的方法對(duì)結(jié)果進(jìn)行評(píng)估。并且如癥狀改善則建議行手術(shù)治療；癥狀無改善者，則在知情同意下進(jìn)一步行腦脊液持續(xù)外引流試驗(yàn)( ELD Test)：引流量盡量控制為10 mL/h、240 mL/d，持續(xù)5～7 d，仍采用由患者或家屬結(jié)由神經(jīng)外科醫(yī)師雙方共同對(duì)結(jié)果進(jìn)行評(píng)估(判定方法同上)。

1.4手術(shù)方法 陽性者擇期在全麻下行腦室腹腔分流術(shù)，采用右側(cè)額角穿刺，腦室端置入側(cè)腦室額角，分流閥放置于耳后乳突后，腹腔端潛行頸胸腹部皮下隧道至腹正中腹白線，直切口入腹腔，放置入盆腔，術(shù)中使用萬古霉素浸泡分流管，圍手術(shù)期予以預(yù)防感染治療。使用可調(diào)壓分流管，閥門壓力設(shè)定為低于術(shù)前測(cè)得腦脊液壓力平均值20 cmH2O，術(shù)后根據(jù)復(fù)查結(jié)果逐步調(diào)整壓力。

1.5觀察指標(biāo)及判定標(biāo)準(zhǔn) 于術(shù)前及術(shù)后第7天行療效評(píng)估。采用日本學(xué)者應(yīng)用的iNPHGS評(píng)分評(píng)估臨床癥狀(總分16分，分?jǐn)?shù)越高癥狀越嚴(yán)重)，Evans指數(shù)(>0.3定義為腦積水)評(píng)估腦室系統(tǒng)變化，簡(jiǎn)易智力狀態(tài)檢查量表(MMSE)評(píng)估認(rèn)知功能(總分30分，分?jǐn)?shù)越低癥狀越嚴(yán)重)。隨訪復(fù)查，采用粗測(cè)患者進(jìn)行10 m行走試驗(yàn)。顯效：癥狀明顯改善且能自理；有效：癥狀部分改善，生活不能自理；無效：癥狀無改善且仍不能自理。

2 結(jié) 果

2.1腦室腹腔分流術(shù)術(shù)后評(píng)分比較 術(shù)后7 d與術(shù)前相比較，iNPHGS評(píng)分、Evans指數(shù)及MMSE評(píng)分差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=3.2558、2.8013、3.2667，P均<0.05)。見表1。

表1 腦室腹腔分流術(shù)術(shù)后評(píng)分比較

2.2療效評(píng)價(jià) 隨訪6個(gè)月～3年，其中顯效25例、有效8例、無效9例，總有效率為78.57%。

2.3并發(fā)癥 本組病例無死亡、顱內(nèi)血腫、顱內(nèi)感染、分流管堵塞病例，出現(xiàn)2例(5.0%)裂隙腦綜合征和3例(7.0%)雙額顳硬膜下積液。

3 討 論

正常壓力腦積水(NPH)是一種腦室逐漸擴(kuò)大而腦脊液壓力正常的交通性腦積水，多見于顱內(nèi)腫瘤術(shù)后、顱內(nèi)感染、顱腦損傷、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂及動(dòng)靜脈畸形出血等所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血等。而對(duì)于無明確病因的患者，則稱為iNPH。多見于老年人，其典型的以進(jìn)行性癡呆、步態(tài)障礙和尿失禁三聯(lián)征為主要臨床表現(xiàn)。S.Vakili等[2]等的研究顯示，老年人特發(fā)性正常壓力腦積水與老年性神經(jīng)退變性、變性性、代謝性等疾病并不易鑒別。我國(guó)社會(huì)進(jìn)入老齡化，老年人群將會(huì)急劇增多，老年人特發(fā)性正常壓力腦積水發(fā)病率也在增加。老年人特發(fā)性正常壓力腦積水不會(huì)直接威脅生命，但會(huì)增加死亡率并降低患者的生存質(zhì)量，從而給家庭和社會(huì)帶來明顯負(fù)擔(dān)。iNPH的治療常行手術(shù)治療術(shù)式包括腦室腹腔—分流術(shù)(VPS)、腰大池—腹腔分流術(shù)(LPS)、神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)(ETV)。對(duì)于選擇分流術(shù)還是造瘺術(shù)，選擇何種分流術(shù)，選擇何種分流管，不同學(xué)者存在不同看法，大部分學(xué)者都認(rèn)為效果相當(dāng)，但是各種術(shù)式的優(yōu)勢(shì)及并發(fā)癥可能不盡相同。趙澎等[3]認(rèn)為ETV總有效率約93%。對(duì)于VPS或LPS，王新生[4]認(rèn)為若采用腦室腹腔-分流術(shù)或者腰大池—腹腔分流術(shù)，則需分流管植入，對(duì)于使用定壓閥門分流管還是可調(diào)壓閥門分流管的問題，認(rèn)為可調(diào)壓閥門分流管對(duì)于治療更有利。有學(xué)者認(rèn)為腰大池—腹腔分流術(shù)并發(fā)癥相對(duì)較多。有學(xué)者使用腹腔鏡輔助V-P分流術(shù)認(rèn)為可提高手術(shù)成功率，改善癥狀，減少并發(fā)癥，更容易被老年iNPH 患者所接受[5]。陳曉巍等[6]認(rèn)為L(zhǎng)PS和VPS治療iNPH的療效和安全性相似,但LPS可以避免腦室穿刺造成的腦實(shí)質(zhì)出血。

本組病例無死亡，無顱內(nèi)血腫、無顱內(nèi)感染、無分流管堵塞，出現(xiàn)2例裂隙腦綜合征，3例雙額顳硬膜下積液。因使用可調(diào)壓閥門，予以逐步調(diào)高壓力后逐步恢復(fù)。Andr硬膜下積統(tǒng)計(jì)了979例iNPH患者對(duì)比4890名普通人群，結(jié)論是：普通人群的致死原因多為腫瘤和循環(huán)系統(tǒng)疾病，而iNPH死亡原因多為腦血管意外及癡呆。接受手術(shù)的iNPH患者的死亡率與普通人群死亡率相比僅增加了1.8倍，但是術(shù)后癥狀改善了的患者死亡率與普通人群并無明顯區(qū)別[7]。本組手術(shù)評(píng)價(jià)無效21.43%，但術(shù)前腦脊液釋放試驗(yàn)甚至腦脊液持續(xù)外引流試驗(yàn)陽性，難以解釋，推測(cè)可能存在更為復(fù)雜的發(fā)病機(jī)制。隨著術(shù)后時(shí)間延長(zhǎng)，癥狀可能會(huì)逐步改善。

另一方面，為了提高手術(shù)治療的有效性，術(shù)前預(yù)測(cè)方面很多人進(jìn)行了探索，但是目前尚無高靈敏度及高特異度的方法。如：臨床主要參考指標(biāo)包括患者臨床表現(xiàn)、癥狀持續(xù)時(shí)間、腦脊液動(dòng)力、動(dòng)態(tài)觀察等。腰椎穿刺放液試驗(yàn)和腰大池置管屬于常用措施，多學(xué)科診療模式[8]，腦脊液電影，華西LPS積分表，也有學(xué)者認(rèn)為顱內(nèi)壓波幅與顱內(nèi)壓的相關(guān)系數(shù)(RAP)可以反映腦壓力-容積的代償空間即彈性儲(chǔ)備空間，RAP值>0.6者具有較高的手術(shù)有效率，可以作為TAP試驗(yàn)陰性時(shí)iNPH手術(shù)指征的有效補(bǔ)充[9]。不成比例的蛛網(wǎng)膜下腔積水(DESH)作為iHPH指標(biāo)之一，也進(jìn)入研究者視野。

究其手術(shù)療效不確定，術(shù)前預(yù)測(cè)難以準(zhǔn)確原因，可能與目前iNPH的發(fā)病機(jī)制不詳有關(guān)。病理發(fā)現(xiàn)腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦凸面或腦底的蛛網(wǎng)膜下腔粘連和閉塞。其發(fā)病機(jī)制可能與蛛網(wǎng)膜顆粒堵塞，腦脊液吸收受阻，腦室系統(tǒng)的壓力升高，腦室隨之?dāng)U大，使顱內(nèi)壓下降至正常范圍，從而影響大腦前動(dòng)脈區(qū)域的供血，尤其額葉和旁中央小葉血液供應(yīng)減少?gòu)亩鴮?dǎo)致步態(tài)、認(rèn)知及排便障礙等癥狀；M Tullberg[10]等認(rèn)為老年人特發(fā)性正常壓力腦積水的癥狀與扣帶回皮質(zhì)局部腦血流量的減少相關(guān)，腦脊液整體循環(huán)理論[11]，難以解釋腦脊液壓力正常的交通性腦積水患者產(chǎn)生相應(yīng)的腦積水“三聯(lián)征”現(xiàn)象。腦脊液波動(dòng)性壓力變化可影響腦室的大小，并且是造成腦室擴(kuò)大的主要因素。也有人認(rèn)為腦室系統(tǒng)擴(kuò)大屬于腦部缺血、萎縮等自身原因造成，于是許多患者早期治療上按缺血性腦病治療如用擴(kuò)血管、改善循環(huán)、降低血液粘稠度、增加血容量、甚至高壓氧等稍有效果，但是隨著病程延長(zhǎng)，逐步失效。

總之，行腦室-腹腔分流術(shù)療效基本確切，治療特發(fā)性老年性正常壓力腦積水安全、有效，易于進(jìn)行，值得推廣。