Pinkus纖維上皮瘤1例

冶海花， 吳婷， 梁閆, 蔣錫茜， 黃長(zhǎng)征

華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院皮膚科，湖北 武漢 430022

1 臨床資料

患者女，61歲，因右側(cè)腹股溝區(qū)斑塊2個(gè)月余,于2017年7月10日至我科就診。患者2個(gè)月前無(wú)明顯誘因右側(cè)腹股溝區(qū)出現(xiàn)一大小約0.8 cm×1.2 cm黑褐色斑塊,自覺(jué)無(wú)疼痛及瘙癢等不適，未行任何治療。既往有肌炎病史5年，曾行頸部腫物切除手術(shù)(具體不詳)。無(wú)放射性物質(zhì)及藥物、砷劑接觸史。父母非近親結(jié)婚，家族成員中無(wú)類似患者。體格檢查：一般情況可，心肺聽(tīng)診無(wú)異常，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚?？茩z查(圖1)：右側(cè)腹股溝區(qū)可見(jiàn)一大小約為0.8 cm×1.2 cm黑褐色、形狀不規(guī)則斑塊，邊界清楚，高出皮膚表面，質(zhì)地中等，表面粗糙呈乳頭瘤狀，見(jiàn)少許鱗屑覆蓋，無(wú)潰破、滲出等。皮損組織病理(圖2A～2C)：真皮內(nèi)可見(jiàn)增生的基底樣細(xì)胞排列成條索狀，自表皮向下延伸至真皮，部分吻合成網(wǎng)狀，嵌入豐富的纖維基質(zhì)中，基底樣細(xì)胞核大而深染, 胞質(zhì)少,呈嗜堿性，條索周邊的細(xì)胞呈柵欄狀，部分視野可見(jiàn)收縮間隙，基質(zhì)內(nèi)見(jiàn)膠原纖維增生及黏液沉積。

診斷：Pinkus纖維上皮瘤。

治療：手術(shù)切除。隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 右側(cè)腹股溝皮損

2 討論

Pinkus纖維上皮瘤(fibroepithelioma of Pinkus， FEP)是一種臨床上相對(duì)少見(jiàn)且有爭(zhēng)議的的皮膚腫瘤，自1953年由Herman Pinkus[1]首次描述以來(lái)，關(guān)于FEP究竟是一種特殊的基底細(xì)胞癌(basal cell carcinoma，BCC)，還是良性的毛囊性腫瘤，亦或是介于二者之間的中間體，一直存在爭(zhēng)議。世界衛(wèi)生組織(WHO)最新的皮膚腫瘤分類認(rèn)為FEP是BCC的異型[2]。

本病發(fā)病年齡以40～60歲多見(jiàn)，也有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于兒童及青年[3]，Bowen等[4]2005年的研究發(fā)現(xiàn)女性發(fā)病率略高于男性。發(fā)病機(jī)制尚有爭(zhēng)議，可能機(jī)制包括腫瘤抑制基因p53和補(bǔ)丁基因(PTCH1)、光滑基因(SMO)等的突變激活，從而在Hedgehog途徑中誘導(dǎo)抑制信號(hào)等[5]。與大多數(shù)BCC不同的是，F(xiàn)EP主要發(fā)生在非曝光部位，如軀干、腰骶部、腹股溝等，有少見(jiàn)報(bào)道發(fā)生于耳部、肛周、四肢末端及生殖器等部位[3，6]。FEP通常病程進(jìn)展緩慢，表現(xiàn)為無(wú)癥狀的丘疹或結(jié)節(jié)，偶見(jiàn)斑塊，一般邊界清楚，呈膚色、暗紅色或褐色，質(zhì)地中等，表面光滑，部分有蒂，呈息肉狀，似纖維瘤或乳頭狀瘤，通常單發(fā)，偶見(jiàn)多發(fā)，多發(fā)者通常與某些危險(xiǎn)因素有關(guān)，如放療病史等[7]。

FEP臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，病程進(jìn)展緩慢，患者一般無(wú)自覺(jué)癥狀，臨床診斷困難，極易誤診或漏診。由于診斷不足，所以其發(fā)病率很可能被低估了。FEP組織學(xué)特征明顯，通常通過(guò)組織病理學(xué)檢查即可確診，其組織病理學(xué)特點(diǎn)為：基底樣細(xì)胞條索自表皮向真皮內(nèi)延伸，腫瘤細(xì)胞條索相互吻合成網(wǎng)狀，嵌入豐富的纖維基質(zhì)中，形成特征性的“開(kāi)窗”樣結(jié)構(gòu)，基底樣細(xì)胞核大而深染，胞質(zhì)少，呈嗜堿性，間質(zhì)一般較疏松，有時(shí)可見(jiàn)原始毛囊胚芽[8-9]。臨床鑒別診斷包括脂溢性角化病、纖維瘤、皮內(nèi)痣、神經(jīng)纖維瘤、無(wú)色素性黑色素瘤等，盡管FEP組織病理學(xué)具有特異性，仍應(yīng)注意與腺樣型脂溢性角化病、毛囊漏斗部腫瘤和小汗腺汗管纖維腺瘤等相鑒別:①腺樣型脂溢性角化?。杭瑢釉錾屎衩黠@，增生的基底樣細(xì)胞形成寬窄不一，相互交織的條索，形態(tài)比較接近腺體，假性角質(zhì)囊腫及色素增多常見(jiàn)。②毛囊漏斗部腫瘤：腫瘤由細(xì)胞條索組成，并與表皮或毛囊相連，腫瘤條索內(nèi)可見(jiàn)小汗腺樣導(dǎo)管的結(jié)構(gòu)，偶見(jiàn)向皮脂腺分化的結(jié)構(gòu)，腫瘤中央細(xì)胞因富含糖原而呈蒼白色，周邊胞質(zhì)呈嗜堿性，可呈柵欄狀排列。③小汗腺汗管纖維腺瘤：表皮向真皮延伸的粗細(xì)不等的基底樣細(xì)胞條索，相互交錯(cuò)成網(wǎng)狀，條索的細(xì)胞為立方形或小多邊形，常出現(xiàn)汗腺導(dǎo)管分化,腔緣有完整的護(hù)膜，條索之間為疏松的纖維結(jié)締組織。

本例患者為老年女性，有肌炎病史5年，伴頸部不明腫物切除病史，病程短，皮損為發(fā)生于腹股溝的單發(fā)、略高出皮膚表面的黑褐色斑塊，臨床表現(xiàn)類似脂溢性角化病，比較少見(jiàn)。該患者皮損無(wú)BCC的邊緣僵硬、中間潰瘍、結(jié)痂等臨床表現(xiàn)，根據(jù)病理學(xué)檢查結(jié)果確診為FEP;無(wú)轉(zhuǎn)移，未并發(fā)胃腸道腫瘤等其他疾病?；颊呒韧鶡o(wú)射線接觸史等相關(guān)誘發(fā)因素，位于腹股溝的局部摩擦或多汗是否為誘發(fā)因素值得觀察。

FEP整體上表現(xiàn)為良性病變過(guò)程，其病程更接近于一種自然老化的現(xiàn)象[10]，一般無(wú)侵襲性或轉(zhuǎn)移。皮膚鏡檢查可以迅速識(shí)別許多類型的BCC[11]，包括FEP。目前手術(shù)切除仍然是最佳選擇，其他治療方式包括冷凍外科、電干燥和莫氏顯微外科手術(shù)等。當(dāng)FEP發(fā)生在嚴(yán)重日照損傷的皮膚或其他高危部位時(shí)，應(yīng)確保完全手術(shù)切除，并且密切隨訪[6]。本例患者予以手術(shù)切除皮損，隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)。