脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤二例診治分析

趙軍杰，馬周鵬，林觀生，王偉

（1.寧海縣城關(guān)醫(yī)院 放射科，浙江 寧波 315600；上海市金山區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院，上海 201501，2.放射科，3.普外科）

脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（splenic inflammatory myofibroblastic tumor，SIMT）是極為罕見(jiàn)的脾臟原發(fā)腫瘤，國(guó)內(nèi)發(fā)病率約1/（610～1 700）萬(wàn)[1]，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道[1-2]。該病術(shù)前可被誤診為錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤、淋巴瘤等疾病。筆者對(duì)2例資料完整的SIMT診治經(jīng)過(guò)進(jìn)行回顧性分析，并復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

病例1：患者女性，36歲，因“反復(fù)左上腹隱痛不適伴乏力、食欲減退5個(gè)月余”于2018年8月14日就診。查體左上腹輕度壓痛，無(wú)反跳痛，腹水征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿、大便常規(guī)及肝、腎功能均正常，腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍。超聲顯示脾臟不均勻低回聲腫塊，彩色多普勒顯示病灶內(nèi)少許血流信號(hào)。CT平掃見(jiàn)脾門區(qū)類圓形稍低密度腫塊，最大截面75 mm×61 mm，邊界較清晰，未見(jiàn)鈣化。CT增強(qiáng)呈輕度至中度漸進(jìn)式、不均勻強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期腫塊內(nèi)部見(jiàn)小斑點(diǎn)中度強(qiáng)化影，未見(jiàn)囊變壞死。腫塊輕度突出脾門輪廓，周邊結(jié)構(gòu)未見(jiàn)侵犯，腹腔未見(jiàn)積液，腹腔及腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)（圖1A～C）。CT診斷為脾臟乏血供腫瘤，經(jīng)腹腔鏡脾切除術(shù)完整切除病灶。術(shù)后病理顯示脾單發(fā)腫瘤，大小72 mm×61 mm×59 mm，質(zhì)韌，切面灰紅，未見(jiàn)壞死，周邊見(jiàn)不完整薄層包膜。鏡下見(jiàn)腫瘤由增生的梭形細(xì)胞、慢性炎細(xì)胞及膠原纖維形成，成分相互混雜，梭形細(xì)胞具有纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞的特點(diǎn)（圖1D）；免疫組化SMA、CD30、CD68、Vimentin及CK（+）。最終診斷為SIMT。術(shù)后康復(fù)順利，隨訪32個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 病例1，脾門區(qū)SIMT

病例2：患者男性，46 歲，因“左中腹脹痛4 個(gè)月余，加重伴乏力、食欲減退及間斷性低熱10 d”于2019年6月19日就診。查體左中腹部輕壓痛，脾臟下緣隱約觸及一質(zhì)韌腫塊，大小50 mm×80 mm；腹水征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血Hb 115 g/L，大便常規(guī)、尿常規(guī)、肝、腎功能及腫瘤標(biāo)志物均正常。超聲提示脾臟下極類圓形低回聲為主腫塊，內(nèi)部見(jiàn)小條片稍高回聲；彩色多普勒顯示病灶內(nèi)少許細(xì)條狀血流信號(hào)。CT平掃見(jiàn)脾下極類圓形稍低密度腫塊，最大截面約88 mm×64 mm，密度較均勻，邊界較清晰，病灶局限于脾內(nèi)，所在區(qū)域脾增大，周邊結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常。CT增強(qiáng)呈輕度至中度漸進(jìn)式、不均勻強(qiáng)化，周邊部分較明顯，延遲期腫塊邊界變模糊。未見(jiàn)腹腔積液及腹腔、腹膜后腫大淋巴結(jié)（圖2A～C）。CT診斷脾臟血管瘤，經(jīng)腹腔鏡下脾臟切除完整切除病灶。術(shù)后病理顯示單發(fā)腫瘤大小85 mm×59 mm×54 mm，質(zhì)硬，切面灰白，周邊見(jiàn)較薄完整包膜。鏡下病變處正常脾結(jié)構(gòu)消失，梭形細(xì)胞增生，大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)細(xì)胞梭形似纖維母細(xì)胞，內(nèi)部少許血管增生（圖2D）。免疫組化Dismin、Vimentin、Action、SMA、CD8及CD30（+）。病理確診為SIMT。術(shù)后隨訪19個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖2 病例2，脾下極SIMT

2 討論

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）既往稱為“炎性假瘤”，被認(rèn)為是一種炎性反應(yīng)性瘤樣病變[1]。2002年WHO根據(jù)病理學(xué)特點(diǎn)將其定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成、常伴有大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的一種間葉性腫瘤”[3]。IMT以肺和大網(wǎng)膜較常見(jiàn)，原發(fā)于脾臟者極為罕見(jiàn)[4]。臨床上，脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（SIMT）常因左上腹疼痛不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等癥狀就診，部分病灶較小可無(wú)癥狀[1-2]。目前SIMT發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與手術(shù)、創(chuàng)傷、感染、炎癥反應(yīng)、血栓形成、凝血功能障礙及免疫失調(diào)等因素有關(guān)[1，5]。

SIMT病理上多呈體積較大的單發(fā)腫塊，極少數(shù)可表現(xiàn)為多發(fā)大小不等的病灶[2]。由于梭形的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞排列較致密，間質(zhì)中大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)而血管成分稀疏，CT平掃呈較均勻的低或稍低密度，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多呈輕度至中度漸進(jìn)式、不均勻強(qiáng)化，以周邊部分較明顯，部分腫瘤尤其是體積巨大者病灶內(nèi)部偶見(jiàn)出血、壞死[1，6]。本組2例SIMT的病理和CT表現(xiàn)與既往研究符合，病理檢查顯示由大量增生的梭形細(xì)胞、慢性炎細(xì)胞和膠原纖維形成而成分混雜；CT平掃呈單發(fā)邊界較清晰的低密度腫塊，增強(qiáng)輕到中度持續(xù)強(qiáng)化，呈現(xiàn)“乏血供”的特點(diǎn)；同時(shí)未見(jiàn)周邊侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腹腔積液等常見(jiàn)惡性腫瘤表現(xiàn)。

SIMT需要與下列病變鑒別：（1）血管瘤：臨床常見(jiàn)，直徑一般小于40 mm；平掃呈低密度，增強(qiáng)呈較明顯的持續(xù)性、向心性強(qiáng)化，部分較小瘤體延遲期可完全強(qiáng)化。（2）錯(cuò)構(gòu)瘤：本質(zhì)是脾臟正常組織異常錯(cuò)亂排序；CT平掃接近正常脾臟密度，增強(qiáng)強(qiáng)化方式多樣，可不均勻強(qiáng)化、均勻強(qiáng)化或延遲強(qiáng)化；瘤體內(nèi)偶見(jiàn)正常脾臟血管分支為特征性表現(xiàn)。（3）轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)腫瘤病史，常為多發(fā)病灶；CT平掃呈較低密度，增強(qiáng)強(qiáng)化程度及方式類似于原發(fā)腫瘤；可伴有脾外轉(zhuǎn)移、腹腔積液等惡性腫瘤征象。（4）淋巴瘤：除見(jiàn)脾臟病灶之外，可見(jiàn)腹腔及淺表淋巴結(jié)腫大；CT平掃瘤體呈較均勻的稍低密度，體積較大，增強(qiáng)強(qiáng)化程度較弱且均勻，延遲期呈低密度；有時(shí)可見(jiàn)“血管漂浮征”。

手術(shù)切除是SIMT的主要治療手段，術(shù)后預(yù)后良好[5]。目前腹腔鏡下脾臟切除術(shù)是主要的手術(shù)方式，可達(dá)到微創(chuàng)根治切除的目的。由于少數(shù)IMT術(shù)后可復(fù)發(fā)，極少數(shù)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，術(shù)后一般需長(zhǎng)期隨訪[6-7]。本組2例經(jīng)脾臟切除術(shù)后分別隨訪19個(gè)月及36個(gè)月，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。