超聲心動(dòng)圖對(duì)肺靜脈異位引流的漏誤診分析

劉 瑤，劉思歧

(1.中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院超聲科，北京 100000;2.重慶市急救醫(yī)療中心超聲科 400010)

肺靜脈異位引流(APVC)亦稱肺靜脈異位連接，是一種少見的先天性心臟病，約占整個(gè)先天性心臟病的2%～3%，由于胚胎發(fā)育異常，導(dǎo)致4支肺靜脈全部或部分回流入體循環(huán)或右心房?；純涸缙诩纯沙霈F(xiàn)喂養(yǎng)困難，發(fā)紺、呼吸急促、四肢末端濕冷，預(yù)后較差，75%以上的患兒死于1歲內(nèi)[1]，因此，早期診斷及治療是患兒存活的關(guān)鍵。由于APVC常合并心房異構(gòu)、大動(dòng)脈異位、單心室等復(fù)雜先天性心臟病[2]，故漏誤診率較高。本文收集28例漏誤診APVC患者資料，分析漏誤診原因，旨在增加對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高診斷水平，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2019年3月至2020年3月阜外醫(yī)院經(jīng)手術(shù)證實(shí)的28例APVC漏誤診病例，其中男15例，女13例，年齡22 d至38歲。

1.2 方法

采用飛利浦IPQ7C彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3～10 MHz，受檢者取平臥位或左側(cè)臥位，重點(diǎn)觀察：(1)肺靜脈的走形及開口位置，是否全部回流入左心房，冠狀靜脈竇是否擴(kuò)張；(2)左右心房室腔的大小，有無(wú)房間隔缺損及肺動(dòng)脈高壓；(3)多切面掃查有無(wú)異常血管，追蹤異常血管的走形及匯入部位；(4)觀察肺靜脈引流途中有無(wú)梗阻及梗阻情況，定義最大速度大于1.5 m/s，且呈單相連續(xù)性雙期血流頻譜時(shí)認(rèn)為有肺靜脈梗阻[2-3]。

2 結(jié) 果

2.1 誤診分型

完全型APVC 17例(60.7%)，其中心內(nèi)型13例(76.5%)，心上型3例(17.6%)，混合型1例(5.9%)：(1)心內(nèi)型中8例誤診為原發(fā)孔型房間隔缺損(圖1A)，術(shù)中見4支肺靜脈形成共同靜脈干匯入冠狀靜脈竇；4例漏診為Ⅱ孔型房間隔缺損并肺動(dòng)脈高壓(圖1B)，術(shù)中見4支肺靜脈形成共同靜脈干匯入右心房；1例合并復(fù)雜先天性心臟病(大動(dòng)脈異位、雙側(cè)右心房異構(gòu)、無(wú)脾綜合征)漏診，術(shù)中見4支肺靜脈形成共同靜脈干匯入右心房。(2)心上型中2例誤診為左心房三房心(圖1C、D)，術(shù)中見4支肺靜脈在左心房旁形成共同靜脈干匯入右上腔靜脈；1例誤診為部分型APVC，術(shù)中見4支肺靜脈在左心房旁形成共同靜脈干匯入右上腔靜脈。(3)混合型1例誤診為部分型APVC，術(shù)中見左上肺靜脈匯入右上腔靜脈，余3支肺靜脈均匯入右心房。

部分型APVC 11例(39.3%)，其中心內(nèi)型10例(90.9%)，心下型1例(9.1%)：(1)心內(nèi)型中9例誤診為Ⅱ孔型房間隔缺損并肺動(dòng)脈高壓，術(shù)中見右下肺靜脈匯入冠狀靜脈竇，余3支肺靜脈正?；亓魅胱笮姆?；1例漏診為肺動(dòng)脈瓣重度狹窄，術(shù)中見左上肺靜脈匯入右心房，余3支肺靜脈正常回流入左心房。(2)心下型1例漏診，超聲僅提示下腔靜脈旁見一異常血流束匯入，術(shù)中見左下肺靜脈匯入下腔靜脈，余3支肺靜脈正?；亓魅胱笮姆俊?/p>

A:擴(kuò)張的冠狀靜脈竇誤診為原發(fā)孔型房間隔缺損；B:左心房側(cè)未見肺靜脈開口，全部肺靜脈匯合成主干匯入右心房側(cè)；C:胸骨上窩主動(dòng)脈弓切面見垂直靜脈匯入上腔靜脈；D:劍突下兩房心切面左心房后血流匯入上腔靜脈。

2.2 合并癥

28例APVC患者均合并不同程度的肺動(dòng)脈高壓及房間隔缺損和(或)卵圓孔未閉，8例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，1例合并肺動(dòng)脈瓣重度狹窄，1例合并復(fù)雜大動(dòng)脈異位、雙側(cè)右心房異構(gòu)等復(fù)雜先天性心臟病。

3 討 論

APVC是胚胎發(fā)育過程中心房第一隔偏左或原始肺靜脈未能與肺總靜脈相連，而與主靜脈和臍-卵黃靜脈等內(nèi)臟靜脈連接，使得肺靜脈融合于右心房，或與冠狀動(dòng)脈竇及腔靜脈系統(tǒng)連接，再注入右心房所致[4]。根據(jù)APVC的數(shù)量可分為完全型和部分型，根據(jù)APVC的部位可分4型[5]：心內(nèi)型、心上型、心下型和混合型。APVC是臨床上較少見的先天性心臟病，且常合并其他心臟畸形，往往于手術(shù)時(shí)才發(fā)現(xiàn)，臨床及超聲診斷中極易漏診誤診[6]。

本研究心內(nèi)型中8例誤診為原發(fā)孔型房間隔缺損，誤將增寬的冠狀靜脈竇與原發(fā)隔的回聲失落相混淆。原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分型心內(nèi)膜墊缺損，可見心房水平左向右分流，心房水平回聲中斷切面能同時(shí)顯示二、三尖瓣，且常合并二尖瓣葉裂[7]，而擴(kuò)張的冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸切面無(wú)法顯示房室瓣，此時(shí)應(yīng)多切面多角度掃查,警惕該回聲“中斷”是否為擴(kuò)張的冠狀靜脈竇。13例漏診為Ⅱ孔型房間隔缺損并肺動(dòng)脈高壓，漏診原因?yàn)閮H發(fā)現(xiàn)心房水平右向左分流合并肺動(dòng)脈高壓，未思考右心擴(kuò)大程度，肺動(dòng)脈高壓程度與房缺大小是否匹配所致。1例漏診為重度肺動(dòng)脈瓣狹窄并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，漏診原因?yàn)樵摶颊咧饕曉\斷均可解釋右心明顯增大，房間隔缺損(心房水平“右向左”分流)，肺動(dòng)脈高壓，忽視了對(duì)APVC這類罕見病的排查。因此，對(duì)右心房室增大，伴或不伴有肺動(dòng)脈高壓、房間隔缺損的患者均因警惕APVC，常規(guī)對(duì)肺靜脈進(jìn)行檢查，減少漏診率。1例合并復(fù)雜先天性心臟病的完全型APVC漏診，原因?yàn)闄z查者僅關(guān)注了大動(dòng)脈異位、雙側(cè)右心房異構(gòu)、無(wú)脾綜合征等多種復(fù)雜疾病，忽視了對(duì)少見病的排查，未再觀察肺靜脈的匯入情況，從而導(dǎo)致漏診的發(fā)生。

本研究完全型APVC中心上型2例誤診為左心房三房心，誤診原因主要為檢查時(shí)未觀察左心房?jī)?nèi)肺靜脈開口及數(shù)目是否正常，未追蹤左心房旁的異常血管走形及匯入位置，忽略了胸骨上窩切面的掃查，誤將左心房旁的共同肺靜脈干誤認(rèn)為副房。左心房三房心是指左心房被異常纖維隔膜分割為副房和真房?jī)蓚€(gè)腔，其聲像圖表現(xiàn)與完全型APVC相似，容易混淆[8]，此時(shí)因多切面掃查明確具體結(jié)構(gòu)。心上型APVC中有1例完全型誤診為部分型APVC，原因?yàn)樽笥曳戊o脈匯入共同肺靜脈腔距離較遠(yuǎn)，超聲僅見2條肺靜脈匯入共同肺靜脈腔而未忽視了其他肺靜脈情況，因此應(yīng)重視胸骨上窩切面的檢查[9]，避免心上型APVC的漏、誤診。完全型APVC混合型1例誤診為部分型APVC，誤診原因是例患者左心房受壓明顯，至左心房側(cè)聲窗受限，左心房?jī)?nèi)肺靜脈開口顯示不清，右心房側(cè)清晰可見3支肺靜脈直接匯入右心房側(cè)，忽略了胸骨上窩切面的探查，漏診了1支肺靜脈經(jīng)垂直靜脈至左無(wú)名靜脈與上腔靜脈連接。部分型APVC心下型1例漏診超聲診斷僅提示卵圓孔未閉，可見下腔靜脈旁見一異常血流束匯入。漏診原因可能是該例患者右心增大不明顯，未見確切房間隔缺損，右心房壁亦未見肺靜脈匯入，忽略了少數(shù)部分型APVC可不伴有房間隔缺損[10]。在檢查APVC患者的過程中還應(yīng)注意心上型和心下型肺靜脈引流(尤其是心下型)由于引流路徑長(zhǎng)，常發(fā)生受壓阻塞，導(dǎo)致狹窄，應(yīng)有意識(shí)地觀察肺靜脈引流途中有無(wú)梗阻及梗阻情況[11]。

本研究28例APVC患者均合并不同程度的肺動(dòng)脈高壓及房間隔回聲中斷，可能與異位的肺靜脈部分或全部匯入右心，右心負(fù)荷增大所致心房水平“右向左”分流，肺動(dòng)脈容量增加所致肺動(dòng)脈高壓有關(guān)[12]，若超聲檢查發(fā)現(xiàn)右心擴(kuò)大程度，肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)早晚及程度與房間隔缺損大小不匹配等征象出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)多切面(胸骨旁、劍突下、胸骨上窩等)觀察4支肺靜脈是否全部回流入左心房及有無(wú)異常血管存在，并追蹤該血管走形及匯入部位，明確血流走向及有無(wú)梗阻等[13]。此外，復(fù)雜先天性心臟病多合并APVC，該類患者應(yīng)重視對(duì)肺靜脈進(jìn)行常規(guī)掃查，減少漏誤診的發(fā)生[14]。

超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷APVC有重要診斷價(jià)值，但易漏誤診，應(yīng)多切面掃查心臟旁有無(wú)異常血流，追蹤異位血流的走形及匯入部位。但超聲心動(dòng)圖對(duì)于明確肺靜脈的確切回流路徑及梗阻情況有一定的困難，必要時(shí)可行超聲造影檢查輔助診斷，部分患者仍需要行心導(dǎo)管和心血管造影檢查[15]。

綜上所述，超聲心動(dòng)圖能無(wú)創(chuàng)、價(jià)廉、方便、動(dòng)態(tài)地對(duì)APVC做出準(zhǔn)確診斷并分型，能明確異位引流的肺靜脈數(shù)量及引流部位，檢測(cè)出其合并的其他心血管畸形，為臨床選擇準(zhǔn)確的手術(shù)方式及時(shí)機(jī)提供重要的依據(jù)[16]，為術(shù)前首選方法[17]。但APVC易漏誤診，除與該病發(fā)生率較低、多合并其他畸形、患者聲窗條件、檢查者的操作手法有關(guān)外，最重要的與檢查者的經(jīng)驗(yàn)及對(duì)該病的重視程度有關(guān)，應(yīng)有意識(shí)地觀察肺靜脈的開口，匯入數(shù)目及注重劍突下及胸骨上窩切面的掃查，做好診斷與鑒別診斷，從而減少漏診及誤診。