腎血管周細(xì)胞瘤1例病例報(bào)道

強(qiáng)濟(jì)斌，陳鑫

（赤峰市醫(yī)院 泌尿外科，內(nèi)蒙古 赤峰 024000）

0 引言

腎血管周細(xì)胞瘤（Renal Hemangioperi Cytoma，HPC）是一種極罕見的血管周圍軟組織腫瘤，也稱為血管外皮細(xì)胞瘤，常累及四肢、骨盆、頭頸部和腦膜，但很少發(fā)生在腎臟[1]。術(shù)前與腎癌的鑒別極具困難，幾乎所有的HPC都是依賴病理診斷[2]，該腫瘤是一種缺乏臨床特異性及影像學(xué)特征的無痛性腫塊。Stout等首次對(duì)HPC做出簡單的描述，之后便引起人們的關(guān)注，此腫瘤在泌尿系統(tǒng)是非常罕見的，國內(nèi)外對(duì)此病也很少見。由于其發(fā)病率低，臨床對(duì)該病的診療策略、治療效果、病理特點(diǎn)的認(rèn)知尚有局限性。故筆者以我院收治1例本病，現(xiàn)報(bào)告如下，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)予以討論，以提高對(duì)該病的認(rèn)知，為臨床診治提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料。赤峰市醫(yī)院2020年3月收治1例腎血管周細(xì)胞瘤患者，患者女，年齡38歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎實(shí)質(zhì)性占位，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無腰部疼痛不適，CT示：右腎實(shí)質(zhì)橢圓形低密度灶，邊界尚清楚，其內(nèi)密度不均，后緣可見囊性密度區(qū)，病灶部分突向腎輪廓外，增強(qiáng)可見不均勻強(qiáng)化，大小約6.4×5.4 cm，雙側(cè)多根肋骨、胸腰椎、骶骨尾、恥骨及坐骨見多發(fā)骨質(zhì)密度增高灶，考慮惡性，多發(fā)骨質(zhì)密度增高灶，不除外骨轉(zhuǎn)移，見圖1，全身骨掃描顯像：多發(fā)骨轉(zhuǎn)移。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常表現(xiàn)。

圖1 CT平掃、增強(qiáng)掃描所見

1.2 治療方法。腹腔鏡根治性右腎切除術(shù)：全麻后取左側(cè)臥位，取右12肋下腋后線、腋前線及腋中線髂嵴上2 cm處分別取手術(shù)切口，于腋后線切口置入自制氣囊，擴(kuò)張腹膜后操作空間，手術(shù)切口放置戳卡，連接腹腔鏡器械，清除腹膜后脂肪，打開腎周筋膜，于脂肪囊外完整游離腎臟，于腰大肌前方探及腎動(dòng)脈、腎靜脈，分別游離后予以Hem-o-Lok夾夾閉、切斷腎動(dòng)靜脈，向下游離輸尿管上段，超聲刀切斷，完整將右腎切除，取出標(biāo)本，肉眼下可見腫瘤位于腎臟上極，術(shù)后標(biāo)本送病檢。

2 結(jié)果

患者術(shù)程順利，手術(shù)時(shí)間約2 h，術(shù)中出血約20 mL，術(shù)后生命體征平穩(wěn)，術(shù)后第2 d拔除導(dǎo)尿管，術(shù)后第4天拔除腹膜后引流管，順利出院。術(shù)后隨訪半年，未見腫瘤復(fù)發(fā)，術(shù)后病理示結(jié)：腎血管周細(xì)胞瘤，腫瘤呈膨脹性生長，大小約5.8×5.0 cm，大部分區(qū)域間質(zhì)出血壞死，可見核異常分裂相，局灶性侵及被膜，輸尿管斷端及腎門脈管未見異常，腎門淋巴結(jié)反應(yīng)增生（0/3）。免疫組化：Vimentin（+）、CD34（+）、FⅧ（+）、HMB-45（-）、AE1/AE3（-）、EMA（-）、Ki67（1%+）、SMA（-）、Actin（-）、D2-40（-），HE染色結(jié)果：腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見大量脂質(zhì)空泡，見圖2。

圖2 腫瘤性間質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見脂質(zhì)空泡＊10

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn)。從年齡分布來看，該患者發(fā)病年齡較其他腎臟腫瘤患者明顯呈年輕化，性別與發(fā)病率沒有明顯差異[3]。大部分患者臨床表現(xiàn)為無痛性腫塊，腰背部疼痛者往往見于巨大腫瘤患者，少數(shù)患者表現(xiàn)為血尿、高血壓、低血糖、發(fā)熱等副腫瘤綜合征，極少數(shù)患者早期出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，死亡率極高。腰痛和肉眼血尿與腫瘤侵犯腎盂集合系統(tǒng)有關(guān)，而低血糖與腫瘤組織糖代謝及腫瘤產(chǎn)生的胰島素生長因子Ⅱ有關(guān)，高血壓是腫瘤分泌大量腎素所致，通常在術(shù)后恢復(fù)正常。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)。HPC在超聲、CT和MRI均無特異性，大部分腫瘤超聲表現(xiàn)為低回聲或中等回聲，邊界欠清楚，有包膜。CT表現(xiàn)為腫瘤中間伴缺血壞死或鈣化，這難與其他腎臟腫瘤相鑒別。但有文獻(xiàn)報(bào)道，HPC在血管造影中有相同的影像學(xué)表現(xiàn)，即包饒腫瘤的動(dòng)靜脈得以很好呈現(xiàn)以及明確的腫瘤界限[4]，偶見腫瘤內(nèi)缺血壞死或鈣化，在血管造影時(shí)見，腎動(dòng)脈及其分支血管明顯擴(kuò)張，外圍動(dòng)脈包饒瘤體，此影像學(xué)特征對(duì)區(qū)別其他腎臟腫瘤有重要意義。MRI上，T2更能夠清楚地顯示腫瘤內(nèi)部特性，如出血、壞死及鈣化。

3.3 病理特點(diǎn)。HPC鏡下可見中至高分化類圓形腫瘤細(xì)胞中，有豐富的血管化紡錘體。免疫組化表現(xiàn)為Vimentin、CD34、 CD31、CD99陽性、S-100、EMA陰性，但也有CD34陰性的報(bào)道。Shahid等[5]認(rèn)為HPC只是反映腫瘤沿毛細(xì)血管分支“珊瑚狀”生長，但在多種良性或惡性腫瘤都可以有相似的表現(xiàn)，并將有HPC樣特性的腫瘤分為3類：①非HPC腫瘤，如滑膜肉瘤等；②周細(xì)胞分化來源的真HPC腫瘤，如血管外皮細(xì)胞瘤、肌周圍細(xì)胞癌、嬰兒肌纖維瘤病、鼻腔鼻竇HPC等；③孤立性纖維腫瘤，此類型多數(shù)為惡性。臨床上報(bào)告的HPC更多的是孤立性纖維腫瘤的變異體。

3.4 臨床診斷及治療。HPC診斷主要是排除性診斷，術(shù)后病理為診斷提供重要依據(jù)。來源于腺瘤的HPC患者通常伴有高血壓，尤其是年輕患者，在明確診斷前，需排除神經(jīng)和平滑肌成分、血管腫瘤、細(xì)胞增多癥。根治性手術(shù)切除腫瘤是目前腎HPC最主要的治療手段，在行手術(shù)治療之前，需完善CT血管造影，手術(shù)切除不徹底，HPC會(huì)很快復(fù)發(fā)和進(jìn)展。放療、化療及新輔助放化療的治療結(jié)果似乎不理想[6]，他往往是術(shù)后的輔助治療，常用的化療藥物有放線霉素、環(huán)磷酰胺、長春新堿、阿霉素、苯丁酸氮芥、氨甲蝶呤等。HPC患者主要死因是血行轉(zhuǎn)移，通常首先是肺轉(zhuǎn)移。影響預(yù)后的因素除腫瘤惡性程度和腫瘤大小外，還有年齡、是否存在壞死灶有關(guān)。

4 結(jié)論

腎HPC是一種極罕見的血管周圍軟組織腫瘤，良性腫瘤多見，大部分患者發(fā)病年齡小，該腫瘤缺乏典型臨床表現(xiàn)，彩超和CT為診斷提供一定的依據(jù)，該腫瘤往往較其他腎臟腫瘤體積較大，血管造影可能是很有價(jià)值的術(shù)前檢查，術(shù)后病理和免疫組化結(jié)果為確診提供重要依據(jù)，手術(shù)是唯一的治療方法，放化療效果差，該腫瘤的預(yù)后與腫瘤的大小、惡性程度、年齡及組織學(xué)類型有關(guān)。