Terra firma-forme皮病：一種易被誤診的疾病

張小艷，錢華，伍博，魯慧

（蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，江蘇 蘇州 215000）

Terrafirma-forme皮病（Terrafirma-formedermatosis，TFFD）由 Duncan 等[1]在 1987 年首次描述，因此也被稱為Duncan污穢病（Duncan's dirty disease）。TFFD是一種特發(fā)性疾病，皮損特征為無癥狀性黑褐色污穢樣斑片或斑塊，用常規(guī)方法清洗無法去除，臨床上極易被誤診為皮膚垢著病和融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病等。充分認(rèn)識(shí)和了解該病的特征可以避免不適當(dāng)?shù)臋z查和不必要的治療。在本文中，筆者報(bào)道了2例TFFD的病例并回顧了關(guān)于該病的相關(guān)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)。

1 一般資料

患兒女，6歲，前胸?zé)o自覺癥狀的污垢樣色素沉著1個(gè)月，于2020年5月4日就診我科，父母訴其衛(wèi)生狀況良好，常規(guī)方法反復(fù)清洗無法去除。該患者前胸皮損真菌鏡檢陰性，皮膚鏡檢查示多邊形板狀棕色鱗屑，排列成鑲嵌樣圖案。該患者就診當(dāng)日未明確診斷，囑其定期隨訪觀察。因患者同時(shí)患有足癬，門診予鹽酸特比奈芬乳膏治療。該患者復(fù)診時(shí)其家屬訴前胸皮損自行外用1次鹽酸特比奈芬乳膏后皮損完全消失。查閱相關(guān)文獻(xiàn)后根據(jù)其臨床表現(xiàn)、病史及皮膚鏡檢查考慮該患者為TFFD，分析該患者使用鹽酸特比奈芬乳膏后皮損完全消失的原因可能是該乳膏內(nèi)含有丙二醇。該患者隨訪半年余，無復(fù)發(fā)。該患者治療前及復(fù)診時(shí)的臨床及皮膚鏡圖片見圖1。

圖1 A、C病例1治療前前胸皮損及皮膚鏡圖片；B、D病例1復(fù)診時(shí)前胸皮損及皮膚鏡圖片

患兒男，6歲，腹部、臍周有無癥狀的褐色色素沉著半個(gè)月余，于2020年7月24日就診我科。父母訴其衛(wèi)生狀況良好，用肥皂和水洗滌沒有反應(yīng)。筆者使用異丙醇擦拭皮損后，病灶完全消失。見圖2。

圖2 A病例2腹部皮損；B病例2腹部皮損異丙醇擦拭后

2 治療方法

TFFD的診斷方法亦即治療方法，一般使用70%異丙醇或乙醇擦拭皮損即可去除。TFFD的主要鑒別診斷為皮膚垢著病、黑棘皮病、融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病、花斑癬和灰皮病等，其中臨床上最易被誤診為皮膚垢著病，后者可發(fā)生于任何年齡的衛(wèi)生習(xí)慣不良者，皮損以肥皂水等常規(guī)方法即可輕松去除。黑棘皮病好發(fā)于肥胖者項(xiàng)背和頸側(cè)，表現(xiàn)為黑色天鵝絨樣皮膚增厚，無論用肥皂水還是酒精均無法去除損害?；ò甙_由糠秕馬拉色菌感染所致，伍德燈檢查顯示黃綠色熒光，無論用肥皂水還是酒精均無法去除損害。

3 討論

TFFD是一種病因不明的良性疾病?！癟erra firma-forme”來源于拉丁語，含義大致為“類似堅(jiān)實(shí)陸地的表面”。1987年，Duncan等[1]首先描述并定義了這種皮膚病的特征，即局限或泛發(fā)的微棕色至黑色色素沉著的清晰區(qū)域[2]，帶或不帶有輕垢的斑塊，主要累及頸部和軀干[3]。頭皮、四肢、腋窩、臍部和恥骨等亦可受累[4]，患者通常沒有任何自覺癥狀。這種“骯臟”的狀態(tài)無法通過常規(guī)或非常規(guī)洗滌措施去除。

既往報(bào)道中年齡最小的是病例是Berk等[5]報(bào)道了1例4個(gè)月大的TFFD，該患兒腿部和臍部出現(xiàn)棕色皮損，使用異丙醇擦拭后皮損明顯消退。Neri等[6]發(fā)現(xiàn)TFFD與特應(yīng)性皮炎有顯著的相關(guān)性，其在對(duì)137例特應(yīng)性皮炎患者的研究中，發(fā)現(xiàn)了49例TFFD（38.5%）。這表明TFFD的發(fā)病率可能比之前認(rèn)為的要高得多，但其經(jīng)常被臨床醫(yī)生誤診或漏診。因此對(duì)兒科患者進(jìn)行徹底的皮膚檢查可能會(huì)導(dǎo)致更多TFFD的診斷，特別是在青春期前兒童或青少年特應(yīng)性皮炎患者中。Freemyer等[7]報(bào)道了1例線性TFFD的病例，從骶骨上部延伸到中線上背部。該病例最初被認(rèn)為是黑棘皮病或慢性單純性苔蘚，局部使用類固醇乳膏沒有治愈。病變最終通過異丙醇擦拭后移除，這證實(shí)了TFFD的診斷。由于TFFD有模擬其他皮膚病的能力，當(dāng)患者出現(xiàn)過度角化性色素沉著病變時(shí)，應(yīng)考慮到TFFD。Aslan等[8]回顧性分析了79例確診的TFFD患者的病歷資料：88.6%為兒童，平均年齡10.4歲（SD=7.5歲）。軀干、四肢、頭部、褶皺部位均可出現(xiàn)。病變出現(xiàn)在1個(gè)以上部位者占34.2%，對(duì)稱性分布的占77.2%。兒童年齡組報(bào)道的TFFD病例數(shù)很多，因此當(dāng)兒童出現(xiàn)常見部位（如頸部、軀干和臍部）變色（色素沉著）時(shí)，需要排除TFFD。

筆者報(bào)道的2例患者，均表現(xiàn)為污垢樣的色素沉著，常規(guī)方法清洗無法去除，追問病史患者個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣均良好，查閱相關(guān)文獻(xiàn)后發(fā)現(xiàn)該病在臨床中經(jīng)常遇到，但由于缺乏對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，在臨床中經(jīng)常被漏診和誤診。

本病病因目前尚不明確，有研究者認(rèn)為該病發(fā)病機(jī)制與角質(zhì)形成細(xì)胞成熟延遲，角蛋白鱗屑形成不完全，角質(zhì)形成細(xì)胞和黑素在表皮內(nèi)滯留有關(guān)[9-10]。另有一些研究者則強(qiáng)調(diào)了病史的重要性，特別是在皮膚對(duì)稱受累或異常部位出現(xiàn)皮疹的情況下[11]。有些患者因?yàn)橛|摸某些身體部位時(shí)會(huì)感到疼痛不適而未能徹底清洗該處[12]，或者由于擔(dān)心原來曾經(jīng)手術(shù)過的部位出現(xiàn)感染等[13]。從而導(dǎo)致使用肥皂和身體清潔劑減少，同時(shí)由于皮膚干燥而使用潤(rùn)膚劑，最終導(dǎo)致TFFD的形成[14-15]。類似的情況還出現(xiàn)在由于衣服或珠寶等，擦洗某些區(qū)域困難而發(fā)病[16]。

診斷是建立在對(duì)TFFD不斷深入了解的基礎(chǔ)上的。TFFD的組織病理特征為表皮棘層肥厚，板層狀角化過度和正角化過度性旋渦[1]。此后，皮膚鏡作為一種非侵入性檢查方法被運(yùn)用，Elmas等[17]提出TFFD的常見皮膚鏡下表現(xiàn)為：無結(jié)構(gòu)的、大的多邊形扁平狀棕色至黑色斑點(diǎn)或鱗片，排列成馬賽克或瓷磚狀。Lora等[18]用體內(nèi)反射共聚焦顯微鏡（RCM）對(duì)TFFD患者的皮膚進(jìn)行了觀察證實(shí)與該病的典型組織病理學(xué)特征高度一致，因此其認(rèn)為RCM也可以用于TFFD的輔診。還有研究者認(rèn)為伍德燈也可用于輔助診斷，1例20歲的男子手臂和軀干出現(xiàn)無癥狀鱗屑和色素斑塊6個(gè)月余，伍德燈檢查發(fā)現(xiàn)病變部位發(fā)出白色熒光。該病例沒有活檢，僅用70%乙醇進(jìn)行的“擦拭試驗(yàn)”完成了病變的清除[19]?，F(xiàn)在，對(duì)于疑似TFFD的患者，用乙醇或異丙醇擦拭病變部位后皮疹消退是該病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[20]。

在治療方面，一般使用70%異丙醇或乙醇擦拭皮損即可去除。其他外用角質(zhì)松解劑等治療亦有報(bào)道。其中Vakirlis等[21]報(bào)道1例8歲男孩的TFFD病例，他對(duì)凡士林軟膏中的5%水楊酸有快速反應(yīng)。Chun等[22]還報(bào)道了1例成功地用20%水楊酸化學(xué)剝脫術(shù)治療TFFD的病例。

TFFD是一種容易被誤診和發(fā)病率被低估的疾病。盡管國(guó)外已有多篇文獻(xiàn)，但是國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道寥寥無幾，筆者報(bào)道了2例TFFD病例并回顧了相關(guān)文獻(xiàn)，重在提高臨床醫(yī)師對(duì)TFFD存在的認(rèn)識(shí)，避免過度的檢查和不必要的治療，從而減輕患者的負(fù)擔(dān)。醫(yī)生在遇到“臟”皮膚病時(shí)必須牢記TFFD。