心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流胎兒超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)分析

王珊珊 穆仲平 李雪蕾

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection , TAPVC)是一種先天性心臟畸形，占先天性心臟病的0.7%～1.5%，按肺靜脈畸形連接部位分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型4型。心內(nèi)型TAPVC是指全部肺靜脈均未與左心房相連接，而是通過(guò)冠狀靜脈竇(coronary sinus，CS)引流至右心房或直接連接至右心房后壁。心內(nèi)型TAPVC手術(shù)治療效果較其他類型好，產(chǎn)前明確診斷對(duì)于產(chǎn)后患兒治療時(shí)機(jī)的選擇、改善預(yù)后具有重要意義。目前，心內(nèi)型TAPVC產(chǎn)前診斷主要是通過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查，資料顯示，心內(nèi)型TAPVC產(chǎn)前檢查較其他類型容易漏診。為此，本文回顧性分析15例心內(nèi)型TAPVC胎兒超聲心動(dòng)圖資料，分析總結(jié)心內(nèi)型TAPVC胎兒超聲心動(dòng)圖特征，旨為提高產(chǎn)前心內(nèi)型TAPVC診斷水平提供參考依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016年1月至2021年3月在安徽省婦幼保健院行胎兒心臟超聲檢查，并在出生后經(jīng)超聲心動(dòng)圖或引產(chǎn)后尸檢證實(shí)的15例心內(nèi)型TAPVC患兒的產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖資料。產(chǎn)婦年齡23～35歲，平均26.8歲， 孕19～38周，平均25周。納入標(biāo)準(zhǔn)：①所有胎兒在出生前均進(jìn)行了超聲心動(dòng)圖檢查；②所有患兒均在出生后經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查或引產(chǎn)后尸檢證實(shí)為心內(nèi)型TAPVC，且影像資料完整。排除心內(nèi)型TAPVC合并心房異構(gòu)的病例。

1.2 方法 采用GE Voluson E10 ，GE Voluson E8,Samsung WS80A彩色多普勒超聲儀器,二維凸陣探頭頻率1～5.0 MHz行超聲心動(dòng)圖檢查。操作步驟：①選擇預(yù)設(shè)的產(chǎn)前胎兒心臟檢查條件，觀察胎頭和脊柱的位置，確定胎兒左右方位；②獲取腹圍橫切面和四腔心切面，確定胎兒心臟與內(nèi)臟大血管的位置關(guān)系；③應(yīng)用節(jié)段性分析法依次觀察四腔心、左右室流出道、三血管以及三血管氣管切面、主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管弓及上下腔靜脈切面，并應(yīng)用彩色多普勒及頻譜多普勒觀察胎兒心臟血流方向及血流速度。對(duì)懷疑心內(nèi)型TAPVC的胎兒重點(diǎn)觀察四腔心切面，主要觀察肺靜脈匯入左房的入口切跡，同時(shí)觀察CS有無(wú)擴(kuò)張、左房后壁與降主動(dòng)脈之間的距離及有無(wú)異常血管。在此切面上疊加彩色多普勒血流模式，彩色標(biāo)尺設(shè)置為20 cm/s，觀察肺靜脈的走向及血流速度。心內(nèi)型TAPVC診斷標(biāo)準(zhǔn)：左房后壁光滑，肺靜脈與左房無(wú)聯(lián)系，左房與降主動(dòng)脈之間見(jiàn)異常血管，4只肺靜脈匯入此血管，追蹤該血管走向，最終匯入右房。

2 結(jié)果

15例心內(nèi)型TAPVC胎兒中，14例產(chǎn)前正確診斷，確診率93.33%；1例漏診，漏診率6.67%。15例患兒中，單純心內(nèi)型TAPVC 10例,合并心臟其他畸形5例。10例單純的心內(nèi)型TAPVC胎兒四腔心比例均正常，5例合并復(fù)雜先心病的胎兒中，3例合并心房、心室畸形，心臟十字交叉結(jié)構(gòu)消失，余2例為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，永存左上腔，四腔比例正常。心內(nèi)型TAPVC胎兒超聲心動(dòng)圖特征：15例胎兒左房后壁均未探及肺靜脈開(kāi)口，緊貼左房后方見(jiàn)肺靜脈總腔(pulmonary venous cavity，CPV)，4只肺靜脈匯入CPV(圖1、2)，左房后壁與降主動(dòng)脈之間的距離增寬，左房后方空間指數(shù)(posterior spatial index of the left atrium，PLAS)均>1.0。10例單純的心內(nèi)型TAPVC均通過(guò)CS引流至右心房(right atrium，RA)，5例合并心臟其他畸形的病例中，3例通過(guò)CS引流至右心房,2例經(jīng)CPV直接引流至右心房。13例CPV經(jīng)CS引流至右心房，CS均明顯增寬(圖3)，肺靜脈頻譜均為兩峰一谷的低速頻譜。

圖1 心內(nèi)型TAPVC胎兒四腔心切面超聲(箭頭示左房后壁)

圖2 心內(nèi)型TAPVC胎兒 4支肺靜脈匯入CPV超聲

圖3 心內(nèi)型TAPVC胎兒冠狀靜脈竇切面超聲(箭頭示肺靜脈總腔匯入CS)注：LA示左房，LV示左室，RV示右室，RA示右房，CPV示肺靜脈總腔，DAO示降主動(dòng)脈，CS示冠狀靜脈竇， PV示肺靜脈，LPV示左肺靜脈，RPV示右肺靜脈

3 討論

心內(nèi)型TAPVC是人類胚胎在發(fā)育過(guò)程中，由于肺總靜脈完全閉鎖或早期未能發(fā)育，內(nèi)臟血管叢和左側(cè)主靜脈(原始CS)的連接依然存在，并作為一個(gè)側(cè)支靜脈引流至右心房所致?；純撼錾蠛醺叩姆戊o脈血流入右心房，與上、下腔靜脈血混合通過(guò)房間隔缺損流入左心房，患兒即表現(xiàn)為紫紺。心內(nèi)型TAPVC很少合并肺靜脈回流梗阻，患兒出生后發(fā)紺可能非常輕，且沒(méi)有心臟雜音，患兒在出生后幾天內(nèi)難以診斷，此時(shí)如不進(jìn)行干預(yù)，數(shù)月后，患兒即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、右心衰等癥狀。只有產(chǎn)前明確診斷才能對(duì)患兒出生后立即進(jìn)行救治,避免并發(fā)癥發(fā)生。有學(xué)者指出，心內(nèi)型TAPVC術(shù)前及術(shù)后很少合并梗阻，預(yù)后好。本組14例產(chǎn)前明確診斷的患兒，7例出生后均及時(shí)擇期手術(shù)，目前狀態(tài)均良好,無(wú)并發(fā)癥。

近幾年隨著超聲儀器二維分辨率的提高及高分辨率彩色多普勒的應(yīng)用，本病的產(chǎn)前診斷率明顯提升，但相比其他類型(心上型、心下型和混合型)的TAPVC,心內(nèi)型TAPVC的產(chǎn)前診斷最容易漏診。本組15例心內(nèi)型TAPVC患兒，產(chǎn)前漏診率為6.67%，此結(jié)果低于其他學(xué)者的報(bào)道。分析漏診原因：首先四腔心切面左、右心大小比例正常，不易發(fā)現(xiàn)異常。其次CPV管壁薄，易把CPV管壁誤認(rèn)為是左房的一部分，造成PLAS指數(shù)正常的假象。再者，沒(méi)有探查清楚肺靜脈的連接關(guān)系，就過(guò)早的疊加彩色多普勒，誤認(rèn)為肺靜脈回流入左房。

筆者通過(guò)本組病例超聲心動(dòng)圖檢查及臨床實(shí)踐，總結(jié)心內(nèi)型TAPVC的產(chǎn)前心超診斷思路及要點(diǎn)：①首先在四腔心切面發(fā)現(xiàn)異常征象，肺靜脈匯入左房的切跡消失，左房后壁光滑，左房與降主動(dòng)脈之間見(jiàn)異常血管即CPV，調(diào)整探頭，明確肺靜脈走向后再疊加彩色多普勒，顯示四支肺靜脈均匯入CPV，并追蹤該血管的走向，確認(rèn)引流部位。當(dāng)肺靜脈顯示不清時(shí)，不宜利用彩色多普勒追蹤肺靜脈的走向，過(guò)早的運(yùn)用彩色多普勒會(huì)使左房后壁與肺靜脈之間的連接關(guān)系顯示不清，造成一定的漏診。肺靜脈頻譜多普勒多為正常頻譜，因?yàn)樾膬?nèi)型TAPVC很少合并梗阻。②PLAS指數(shù)均>1.0：本組15例病例中，在四腔心切面，左房后方的距離均明顯增寬， PLAS指數(shù)明顯大于正常(正常PLAS指數(shù)0.62±0.19)，此與Han等研究結(jié)果一致。CPV走行于左房與降主動(dòng)脈之間，使左房與降主動(dòng)脈之間的距離增寬，PLAS指數(shù)增大。在心內(nèi)型TAPVC中判斷PLAS指數(shù)是否正常，關(guān)鍵在于鑒別CPV管壁與左房后壁，不能把CPV管壁誤認(rèn)為是左房后壁，造成PLAS指數(shù)正常的假象。③CS增寬：大部分心內(nèi)型TAPVC通過(guò)CPV匯入CS，造成CS的增寬。此時(shí)要注意與其他CS增寬的先心病鑒別，最常見(jiàn)永存左上腔靜脈。兩者鑒別主要在旁矢狀面可探及左上腔靜脈匯入CS的全程圖。出現(xiàn)以上3點(diǎn)的任何一點(diǎn)都應(yīng)該警惕胎兒是否是心內(nèi)型TAPVC。

綜上所述，胎兒心內(nèi)型TAPVC具有左房后壁光滑及其后方出現(xiàn)CPV，PLAS指數(shù)>1.0，CS增寬的典型心超圖特征，掃查過(guò)程中清晰顯示肺靜脈的連接關(guān)系對(duì)診斷心內(nèi)型TAPVC至關(guān)重要；產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖對(duì)胎兒心內(nèi)型TAPVC確診具有重要意義。