原發(fā)性鼻腔-鼻竇砂粒體型腦膜瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

伍琴琴，湯勇，叢林海，楊一兵，張帆，殷家志，王銳，鄧雯，楊晶

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 耳鼻咽喉科，云南 昆明 650000)

1 臨床資料

患者，女，50歲，因“漸進(jìn)性右側(cè)鼻塞1年余”入院。伴間斷性頭痛及嗅覺減退，視力無下降。查體：右側(cè)鼻根部稍隆起，右側(cè)鼻腔見淡紅色新生物，質(zhì)硬，腫物光滑，表面可見血管，鼻腔內(nèi)其他結(jié)構(gòu)無法窺及，鼻中隔被壓迫偏至左側(cè)下鼻甲。增強(qiáng)鼻竇CT示：右側(cè)鼻腔、篩竇內(nèi)見不規(guī)則占位病變，呈實(shí)性改變，腫物密度不均，邊界清，實(shí)性部分增強(qiáng)明顯強(qiáng)化(圖1)。MRI示：右側(cè)鼻腔及篩竇內(nèi)見類圓形混雜信號(hào)占位，邊界基本清楚，T1呈等/稍低信號(hào)，T2呈混雜信號(hào)，囊性部分高信號(hào)，實(shí)性部分低信號(hào)，彌散囊性部分呈高信號(hào)(圖2)。術(shù)前診斷為“右側(cè)鼻腔篩竇腫物性質(zhì)待查”，充分備血后在全麻鼻內(nèi)鏡下行右側(cè)鼻腔篩竇腫物切除術(shù)，切開腫物，外殼為骨性，內(nèi)容物呈砂粒狀，電凝下逐步切除腫物，病灶上至顱底，向外到達(dá)鼻腔外側(cè)壁及眶紙板，向后至蝶竇前壁，完全切除腫瘤直至術(shù)腔骨壁光滑，妥善止血，可見眶內(nèi)側(cè)壁及顱底骨壁完整。術(shù)中出血量約1 300 mL，血?dú)夥治鼋Y(jié)果提示THbc 8.1g/L，輸注2U的懸浮紅細(xì)胞，術(shù)后組織行病理檢查(圖3)，免疫組化結(jié)果EMA(+)、Vim(+)、PR(+)、KI-67(約1%+)、GFAP(+)、CD68(-)、CK廣(-)、S-100(-)、Syn(-)、Cga(-)、CD34(-)、BCL-2(-)、STAT6(-)、SOX-11(-)、P53(-)。最終確診為砂粒體型腦膜瘤(WHO I級(jí))。術(shù)后患者鼻塞及頭痛癥狀消失，術(shù)后2個(gè)月復(fù)診見鼻腔術(shù)區(qū)黏膜上皮化完成，鼻腔無粘連，復(fù)查鼻竇CT暫未見腫物復(fù)發(fā)(圖4)。

圖1 術(shù)前CT 1a：右側(cè)鼻腔、篩竇內(nèi)見不規(guī)則占位，其內(nèi)密度不均，呈囊實(shí)性改變，邊界清；1b：增強(qiáng)掃描可見實(shí)性部分明顯強(qiáng)化 圖2 術(shù)前MRI 2a：T1呈等/稍低信； 2b：T2呈混雜信號(hào) 圖3 組織病理檢查圖 (HE ×40) 圖4 患者術(shù)后復(fù)查鼻竇CT提示鼻腔呈術(shù)后改變，未見腫物復(fù)發(fā)和器官內(nèi)[2]。原發(fā)性異位腦膜瘤的診斷必須具備：①發(fā)生的解剖部位無腦膜組織；②顱內(nèi)或脊髓內(nèi)無腦膜瘤病灶；③病灶內(nèi)出現(xiàn)典型腦膜瘤結(jié)構(gòu)[3]。診斷為原發(fā)性異位腦膜瘤首先要先排除顱內(nèi)腦膜瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或顱外擴(kuò)散。在無腦膜覆蓋的組織器官處發(fā)現(xiàn)有類似于腦膜瘤的病理改變者，在完善影像學(xué)檢查并結(jié)合臨床表現(xiàn)后排除正常位置的腦膜瘤則很容易作出診斷。

2 討論

2.1 病因

原發(fā)于顱內(nèi)的腦膜瘤較常見，具有多種形態(tài)生長模式，臨床上易被發(fā)現(xiàn)及診斷[1]。但原發(fā)于鼻腔鼻竇或鼻咽部的異位腦膜瘤則罕見，任何年齡發(fā)病率相當(dāng)，性別無明顯差異，以單發(fā)多見。Winkler在1904年首次提出異位腦膜瘤的概念，是一種形態(tài)和結(jié)構(gòu)與腦膜瘤相同但位于正常的無腦膜覆蓋的組織

2.2 臨床表現(xiàn)

原發(fā)于鼻腔鼻竇的砂粒體型腦膜瘤臨床表現(xiàn)通常無特異性，容易誤診，因而不能得到及時(shí)的診斷和治療。本文中報(bào)道的患者起初主要癥狀為間歇性鼻塞，未引起重視，隨著病變進(jìn)一步增大，直至出現(xiàn)持續(xù)性鼻塞、右側(cè)鼻根部稍隆起方才引起患者注意而就診?；颊甙Y狀的嚴(yán)重程度取決于腫瘤所在的部位和大小以及對(duì)周圍組織侵襲和破壞程度，腫物生長到一定程度后會(huì)出現(xiàn)壓迫癥狀，若眼窩受壓會(huì)導(dǎo)致眼球突出或視力下降；若腫瘤進(jìn)入顱內(nèi)壓迫腦組織會(huì)引起顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)昏迷、頭痛等癥狀。

2.3 輔助檢查

原發(fā)于鼻腔鼻竇的異位腦膜瘤臨床癥狀和體征無特異性,腫物發(fā)生部位不同、大小形態(tài)多樣，故影像學(xué)表現(xiàn)也不盡相同。HRCT可判斷腫物所在位置、周邊組織侵犯程度及骨質(zhì)破壞情況。魏文洲等[4]認(rèn)為CT平掃顯示鼻腔或鼻竇區(qū)域腫物呈較高混合密度陰影，病變周圍有圓形鈣化、腫瘤內(nèi)出現(xiàn)條紋狀不規(guī)則鈣化、增強(qiáng)病灶出現(xiàn)明顯強(qiáng)化時(shí)應(yīng)高度懷疑腦膜瘤。高旭寧等[5]曾在文章中提到當(dāng)病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化時(shí)多提示砂粒體型腦膜瘤或纖維母細(xì)胞型，砂粒體型腦膜瘤典型的CT表現(xiàn)為腫物為邊界較清楚的圓形或類圓形影，可均勻一致也可呈較高混雜密度影，可有包膜，鈣化較常見。MRI是評(píng)估軟組織最理想的方法，砂粒體型腦膜瘤在T1WI表現(xiàn)為稍低或等信號(hào)，T2WI為等信號(hào)、稍高信號(hào)和稍低信號(hào)，信號(hào)混雜[6]。砂粒體主要是由附著在呈漩渦狀排列的膠原纖維上的鈣化球的連續(xù)生長聚集發(fā)生礦化而形成的，當(dāng)瘤體被砂粒體組織占據(jù)大部分時(shí)，可動(dòng)性氫質(zhì)子隨之減少，T1WI和T2WI信號(hào)減低，當(dāng)瘤內(nèi)砂粒體處于不同時(shí)期時(shí)其信號(hào)也相應(yīng)的呈現(xiàn)多樣性[7]。

2.4 病理學(xué)特征

異位腦膜瘤的鏡下特點(diǎn)復(fù)雜，良惡性間的界限比較模糊[8]。砂粒體型腦膜瘤表現(xiàn)為梭形細(xì)胞形成的漩渦狀排列，其中心透明變性，透明物質(zhì)鈣化后，形成同心層砂粒[9]。本例患者病灶鏡下可見瘤細(xì)胞大小一致，細(xì)胞之間界限不清，核卵圓形，染色質(zhì)細(xì)，腫瘤形成不規(guī)則鈣化和砂粒體結(jié)構(gòu)。異位腦膜瘤免疫表型與顱內(nèi)腦膜瘤一樣，絕大多數(shù)病例EMA、vimentin呈陽性，Ki-67增殖指數(shù)低[10]。

2.5 鑒別診斷

砂粒體型腦膜瘤應(yīng)與以下疾病相鑒別：①纖維性結(jié)構(gòu)不良：鏡下見纖維組織增生的背景上有大量完整或不完整旋渦狀鈣化小體-沙粒體及骨化小灶[11]；②骨化纖維瘤：為結(jié)實(shí)均勻的砂樣物質(zhì)結(jié)構(gòu)，似裝滿沙礫的乒乓球狀腫物，光鏡檢查可見排列疏松的細(xì)長形和梭形的纖維間質(zhì)，其中散在骨樣組織的骨針、骨島、骨小梁或鈣化的骨小梁及類骨樣組織[12]；③牙質(zhì)骨化纖維瘤：多為表面光滑的灰白色狀圓形腫物，質(zhì)韌，無包膜，鏡下常見組織中有散在砂粒樣物[12]；④還應(yīng)與癌、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、血管纖維瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等良惡性腫瘤相鑒別，最終鑒別的金標(biāo)準(zhǔn)診斷取決于組織病理學(xué)特征和免疫組化結(jié)果[13]。

2.6 治療

原發(fā)于鼻腔鼻竇的異位腦膜瘤對(duì)放療和化療均不敏感，手術(shù)是最有效的治療方法，對(duì)于局限性的鼻腔和鼻竇異位腦膜瘤手術(shù)切除較容易，若手術(shù)切除徹底，復(fù)發(fā)也較少[9]。盡可能地將腫瘤整體切除，若病變較大或侵犯到重要結(jié)構(gòu)而難以整體切除腫瘤時(shí)應(yīng)盡量在不損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的條件下分次切除腫瘤。對(duì)于擴(kuò)散到顱內(nèi)的患者或顱內(nèi)腦膜瘤侵入到鼻腔的患者，顱面聯(lián)合手術(shù)是一個(gè)很好的手術(shù)方式，可根據(jù)病情選擇一次性切除腫瘤，或先切除顱內(nèi)腦膜瘤后再切除鼻腔鼻竇內(nèi)的腦膜瘤。砂粒體型腦膜瘤由于血供豐富，術(shù)中可能出血較多，術(shù)前應(yīng)充分備血。腫瘤復(fù)發(fā)的一個(gè)重要的原因是第一次手術(shù)病灶切除不徹底[7]，對(duì)于手術(shù)無法完整切除的患者、復(fù)發(fā)的患者以及晚期無法手術(shù)的患者可以考慮放療。