青少年男性，突發(fā)頭痛、左側(cè)肢體無力5天☆
——局灶性腦動脈病

陳歆然 陳紅兵 李竹浩 曾進勝

1 資料

患者男，13歲，因“突發(fā)頭痛、左側(cè)肢體無力 5 d”于2019年9月6日入院?；颊? d前午睡時突感頭痛，為右側(cè)額頂顳部持續(xù)性脹痛，疼痛放射至頸背部肌肉。數(shù)分鐘后上廁所時出現(xiàn)左側(cè)肢體無力，摔倒在地，伴流口水、小便失禁，無意識喪失、肢體抽搐，可呼叫親人，但無法自行爬起。后被家屬發(fā)現(xiàn)，送至當?shù)蒯t(yī)院就診。家屬訴入院后行頭顱CT未見異常，頭顱MRI示“右側(cè)大腦半球梗死”（文字描述，未帶影像片），予脫水、抗板等治療后癥狀無緩解，為求進一步診療轉(zhuǎn)入我科。病程中患者無發(fā)熱、腹瀉、咳嗽、咽痛或流涕，起病以來，精神、食欲和睡眠差，發(fā)病時出現(xiàn)小便失禁一次，大便正常。既往史、個人史、家族史無特殊。

體格檢查：體溫36.3℃，脈搏 72次/min，呼吸20次/min，血壓115 mmHg/68 mmHg。內(nèi)科系統(tǒng)及高級神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常；左側(cè)鼻唇溝淺，口角右歪，伸舌左偏，余顱神經(jīng)檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常；左側(cè)肢體肌張力減低，左上肢肌力4級、左下肢肌力3級，右側(cè)肢體肌力5級，四肢深淺感覺檢查未見明顯異常，左側(cè)肢體腱反射高于右側(cè)，左下肢Babinski's征陽性，腦膜刺激征陰性。

輔助檢查： 同型半胱氨酸 20.15 μmol/L （5～20 μmol/L）。血尿大便常規(guī)、C反應蛋白、紅細胞沉降率、血糖、血脂、心肌酶、肝腎功能、出凝血常規(guī)、D-二聚體、感染篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、人類免疫缺陷病毒）、腫瘤標志物、甲狀腺功能、結(jié)締組織病相關抗體、血管炎抗體和易栓癥篩查（蛋白S、蛋白C、抗凝血酶Ⅲ）均無異常。動態(tài)血壓、動態(tài)心電圖、經(jīng)胸壁超聲心動圖、四肢動靜脈彩超、雙側(cè)頸部血管彩超未見明顯異常，TCD發(fā)泡試驗陰性。經(jīng)食管超聲心動圖示卵圓孔未閉，大小約0.8 mm。頭顱MRA+DWI：右側(cè)基底節(jié)區(qū)、右側(cè)額頂葉、島葉、前扣帶回急性腦梗死（圖1A、B）；右側(cè)頸內(nèi)動脈末段重度狹窄、右側(cè)大腦中動脈M1段局部血流信號異常、右側(cè)大腦前動脈A1段變細（圖1C，箭頭所示）。腦血管造影：右側(cè)頸內(nèi)動脈末端重度狹窄、右側(cè)大腦前動脈A1段中-重度狹窄、右側(cè)大腦中動脈M1段“條帶征”改變（圖1D，箭頭所示）。腦血管壁高分辨MRI：右側(cè)頸內(nèi)動脈C7段、右側(cè)大腦中動脈M1段、右側(cè)大腦前動脈 A1段管壁強化（圖 2C～F，箭頭所示），T2和T1平掃未見右側(cè)大腦中動脈管壁增厚和信號異常 （圖2A、B）。

圖1 頭顱影像學 A、B.頭顱ADC和DWI示右側(cè)基底節(jié)區(qū)、右側(cè)額頂葉、島葉、前扣帶回急性腦梗死；C.頭顱MRA示右側(cè)頸內(nèi)動脈末段重度狹窄、右側(cè)大腦中動脈M1段局部血流信號異常、右側(cè)大腦前動脈A1段變細（箭頭所示）；D.腦血管造影示右側(cè)頸內(nèi)動脈末端重度狹窄、右側(cè)大腦前動脈A1段中-重度狹窄、右側(cè)大腦中動脈M1段“條帶征”改變（箭頭所示）。

圖2 腦血管壁高分辨MRI A、B.T2和T1平掃示右側(cè)大腦中動脈無管壁增厚和信號異常；C～F.橫軸位、冠狀位及矢狀位T1增強示右側(cè)頸內(nèi)動脈C7段、右側(cè)大腦中動脈M1段、右側(cè)大腦前動脈A1段管壁強化（箭頭所示）。

診斷、治療和隨訪：患者診斷為腦梗死；FCA；卵圓孔未閉。予阿司匹林、葉酸、B族維生素、康復治療，治療17 d后頭痛消失，左肢肢體無力改善（左上肢肌力5-級，下肢肌力4級）。發(fā)病后14個月復查頭顱MRA+腦血管壁高分辨MRI：對比2019年9月14日影像右側(cè)頸內(nèi)動脈末端、右側(cè)大腦前動脈A1段狹窄明顯減輕，右側(cè)大腦中動脈M1段局部血流信號異常消失（圖3）；上述血管血管壁現(xiàn)未見強化（圖4）。隨訪至今，患者未再發(fā)卒中事件，mRS評分0分。

圖3 發(fā)病后14個月頭顱MRA 可見右側(cè)頸內(nèi)動脈末端、右側(cè)大腦前動脈A1段狹窄明顯減輕，右側(cè)大腦中動脈M1段血流信號正常。

圖4 發(fā)病后14個月腦血管壁高分辨MRI A、B.T2和T1平掃示右側(cè)大腦中動脈無管壁增厚和信號異常；C～F.橫軸位、冠狀位及矢狀位T1增強示右側(cè)頸內(nèi)動脈C7段、右側(cè)大腦中動脈M1段、右側(cè)大腦前動脈A1段管壁無強化。

2 討論

目前大約50%的兒童動脈缺血性卒中病因為動脈病，其中局灶性腦動脈病 （focal cerebral arteriopathy，F(xiàn)CA）約占1/3[1]。FCA定義為頸內(nèi)動脈末段和/或其近端分支的單側(cè)局限狹窄或不規(guī)則病變，可分為炎性 （FCA-i）和夾層（FCA-d）兩個亞型[2]。FCA-d的診斷標準為：符合FCA的定義+受累動脈夾層征象[3]。FCA-i則包括以下三種類型：①符合FCA定義+受累動脈血管壁強化[2]；②符合FCA定義+發(fā)病前12個月內(nèi)水痘-帶狀皰疹病毒感染：稱為水痘感染后動脈?。╬ost-varicella arteriopathy，PVA）[4]；③符合FCA定義+單相自限性病程，即血管病變在6個月內(nèi)進展（通常2～3個月達高峰），之后穩(wěn)定或部分改善，少數(shù)完全緩解：稱為短暫性腦動脈?。╰ransient cerebral arteriopathy，TCA）[5]。

該患者頭顱MRA及腦血管造影均提示右側(cè)頸內(nèi)動脈末段和其近端分支的局限狹窄（右側(cè)大腦前動脈A1段）及不規(guī)則病變（右側(cè)大腦中動脈M1段），頭顱DWI提示右側(cè)前循環(huán)急性梗死，符合FCA的診斷標準。進一步的腦血管壁MRI提示上述受累動脈血管壁強化，未見夾層征像，符合FCA-i的第一種類型。此外，患者腦血管造影發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腦中動脈M1段“條帶征”，此征像被認為是FCA-i的特征性影像改變，盡管其敏感性較低（24%）[2]?；颊甙l(fā)病前12個月內(nèi)無水痘-帶狀皰疹病毒感染，因此不符合PVA的診斷。遺憾的是患者并未行水痘-帶狀皰疹病毒相關檢測?；颊甙l(fā)病后14個月復查腦血管壁高分辨MRI示原受累血管狹窄明顯減輕，血管壁強化消失。隨訪至今未再發(fā)卒中事件。但由于發(fā)病后2～3個月未復查頭顱MRA明確血管病變是否進展，因此不完全符合TCA的診斷。

兒童FCA的鑒別診斷包括動脈夾層、煙霧病、肌纖維發(fā)育不良、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎等[6]。動脈夾層可發(fā)現(xiàn)雙腔征、內(nèi)膜瓣、壁內(nèi)血腫、動脈偏心狹窄伴外徑擴張、串珠征或線樣狹窄等典型影像特征[7]。兒童煙霧病可表現(xiàn)為單側(cè)，但腦血管造影可見煙霧樣側(cè)支循環(huán)，高分辨MRI一般無血管壁強化[8]。肌纖維發(fā)育不良為非炎性、非動脈粥樣硬化性動脈病，因此高分辨MRI無血管壁強化；此外其主要累及頸內(nèi)動脈顱外段、椎動脈顱外段和腎動脈，顱內(nèi)動脈少見，典型腦血管造影為串珠樣改變[9]。兒童原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎分為小血管和大、中型血管血管炎。小血管血管炎無創(chuàng)血管檢查及腦血管造影正常，大、中型血管血管炎又分為進展型和非進展型兩類[10]。兒童進展型原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎可累及雙側(cè)前后循環(huán)血管，隨訪復查可見血管病變進展；非進展型血管炎累及頸內(nèi)動脈和Willis環(huán)，一般為單側(cè)血管狹窄，高分辨MRI可見血管壁增厚及強化[11]。由于其也為單相病程，因此有研究認為大部分TCA為兒童非進展型原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎[11]。

關于兒童FCA的治療，阿司匹林是最基本藥物。若診斷為PVA，可考慮予阿昔洛韋治療[12]。由于FCA-i被認為是一種炎性動脈病，因此有一項多中心回顧性研究納入了73例兒童FCA，對比阿司匹林聯(lián)合皮質(zhì)類固醇與單純阿司匹林的治療效果；結(jié)果發(fā)現(xiàn)，與單獨抗栓治療相比，增加皮質(zhì)醇治療能夠改善神經(jīng)功能預后，但尚需大型前瞻性隨機對照研究進一步證實此結(jié)論[13]。目前認為，兒童FCA一般為單相病程，因此預后較好，復發(fā)風險在3%～25%之間[12]。使用阿司匹林、前驅(qū)水痘感染、基底節(jié)梗死及動脈條帶征均提示預后好[14]。

3 點評

FCA是指頸內(nèi)動脈末段和/或其近端分支的單側(cè)局限狹窄或不規(guī)則病變，首先于1998年報告，是導致兒童動脈缺血性卒中的常見原因[15]。FCA是一種影像學描述診斷，炎性機制占主導作用，大部分預后良好。條帶征對診斷FCA的特異性高，但敏感性低。阿司匹林是治療基石，可以考慮聯(lián)合激素，但療效仍需進一步驗證。由于目前國內(nèi)尚無相關病例報告，因此神經(jīng)科醫(yī)生需重視其臨床和影像學特點，以提高對該病的認識，盡早診斷及治療。