成人腦皮質(zhì)花邊征的臨床特點(diǎn)

張忠勝 石喆 (廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第六醫(yī)院(清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院)神經(jīng)內(nèi)科，廣東 清遠(yuǎn) 511518)

腦皮質(zhì)花邊征又稱為緞帶征、飄帶征是指大腦皮質(zhì)在磁共振T2WI、DWI及Flair等序列上信號(hào)增高的影像學(xué)表現(xiàn)〔1〕，一般以DWI序列表現(xiàn)最為明顯。腦皮質(zhì)花邊征是影像學(xué)上的一種特殊表現(xiàn)，其致病原因多種多樣，近年來的個(gè)案報(bào)道逐漸增多，但尚無綜合性的病例系列研究。本研究收集了13例腦皮質(zhì)花邊征患者的病例資料，分析總結(jié)該組病例的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病因、治療及轉(zhuǎn)歸情況，以期為提高臨床醫(yī)師對(duì)腦皮質(zhì)花邊征的認(rèn)識(shí)提供參考。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象 2019年1月至2020年10月在廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第六醫(yī)院住院診治的13例腦皮質(zhì)花邊征患者，發(fā)病至就診時(shí)間3 h至2個(gè)月。男5例，女8例；發(fā)病年齡 18～73歲，平均(48.1±19.2)歲。納入標(biāo)準(zhǔn)：①有新發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；②腦磁共振顯示大腦皮質(zhì)在DWI或Flair序列呈高信號(hào)，呈皮質(zhì)花邊征表現(xiàn)，該影像學(xué)表現(xiàn)與臨床癥狀相關(guān)；③腦皮質(zhì)花邊征由神經(jīng)內(nèi)科及影像科各兩位高年資醫(yī)師共同確認(rèn)；④病因診斷明確。排除標(biāo)準(zhǔn)：①有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及腦皮質(zhì)花邊征表現(xiàn)，但診斷不明確者；②出院后失訪者。

1.2研究方法 對(duì)13例患者的一般資料、臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果(包括腦脊液檢查、血液基因檢查)、磁共振資料、視頻腦電圖、治療措施及臨床轉(zhuǎn)歸等情況進(jìn)行回顧性分析。

2 結(jié) 果

2.1一般資料 單純皰疹病毒性腦炎4例，癲癇持續(xù)狀態(tài)3例(1例腦炎后遺癥，2例腦血管病后遺癥)，臨床診斷克雅病1例，髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(MOG)抗體介導(dǎo)的單側(cè)皮質(zhì)腦炎1例，線粒體腦肌病1例，自身免疫性腦炎1例〔抗接觸蛋白關(guān)聯(lián)蛋白2(CASPR2)抗體〕，狼瘡合并可逆性后部白質(zhì)腦病1例，急性一氧化碳(CO)中毒性腦病1例，見表1。

表1 13例腦皮質(zhì)花邊患者臨床資料

2.2臨床特點(diǎn) 13例患者中除1例克雅病患者為隱匿性起病外，其余12例均為急性或亞急性起病。臨床癥狀以頭痛最多見(8例，61.5%)，其次是肢體抽搐(7例，53.8%)和意識(shí)障礙(7例，53.8%)，部分患者有發(fā)熱癥狀(4例，30.8%)及認(rèn)知障礙(4例，30.8%)，2例(15.4%)有視力障礙。

2.3影像學(xué)表現(xiàn) 13例患者完成了至少1次頭部磁共振檢查，部分患者同時(shí)行增強(qiáng)檢查，均未見強(qiáng)化表現(xiàn)。13例主要表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)異常，表現(xiàn)為彌散加權(quán)成像及Flair序列腦皮質(zhì)高信號(hào)，以DWI序列最明顯。13例中4例(30.8%)為雙側(cè)病變，9例(69.2%)為單側(cè)病變。受累部位以顳葉皮質(zhì)最多見(13例，100%)，其次是枕葉(9例，69.2%)、額葉(5例，38.5%)、頂葉(5例，38.5%)。1例克雅病患者表現(xiàn)為雙側(cè)顳頂枕葉大腦皮質(zhì)受累，以DWI序列病灶顯示最明顯。1例CO中毒性腦病患者發(fā)病后12 h內(nèi)行頭部磁共振成像檢查尚未見明顯異常，2 d后復(fù)查見雙側(cè)額顳頂枕葉廣泛性大腦皮質(zhì)受累、皮質(zhì)腫脹。4例單純皰疹病毒性腦炎主要表現(xiàn)為額顳葉DWI序列彌散受限及病灶區(qū)腫脹，3例單側(cè)受累，1例雙側(cè)受累；1例MOG抗體介導(dǎo)的單側(cè)皮質(zhì)腦炎及1例抗CASPR2抗體自身免疫性腦炎患者均表現(xiàn)為單側(cè)顳枕葉皮質(zhì)DWI稍高信號(hào)、Flair像高信號(hào)，受累區(qū)皮層腫脹較明顯；3例癲癇持續(xù)狀態(tài)患者均表現(xiàn)為一側(cè)大腦半球皮層DWI明顯高信號(hào)，在癲癇控制后1 w內(nèi)復(fù)查病灶均明顯消散。1例線粒體腦病MELAS型患者表現(xiàn)為1側(cè)顳頂枕葉皮質(zhì)病變，與癲癇持續(xù)狀態(tài)所致磁共振表現(xiàn)相似，但在發(fā)病3 d后復(fù)查病灶較前有進(jìn)展。1例狼瘡腎炎伴可逆性后部白質(zhì)腦病患者雙側(cè)對(duì)稱性額顳頂枕葉廣泛性大腦皮質(zhì)受累，F(xiàn)lair、T2WI呈高信號(hào)，DWI呈等信號(hào)。

2.4腦電圖及實(shí)驗(yàn)室檢查 13例患者均完成了視頻腦電圖檢查，檢查時(shí)間8 h或16 h。9例(69.2%)異常，4例(30.8%)未見明顯異常。主要異常表現(xiàn)為病灶區(qū)慢波和(或)棘波，1例克雅病患者同時(shí)有廣泛性周期性三相波發(fā)放，且經(jīng)腦脊液檢查排除感染性疾病，自身免疫性腦炎抗體譜及神經(jīng)副腫瘤抗體譜均為陰性。4例病毒腦炎患者均完成腰穿檢查，經(jīng)腦脊液mNGS二代測(cè)序，檢出人類皰疹病毒Ⅰ型(HSVⅠ)。1例線粒體腦肌病MELAS型患者經(jīng)外周血基因檢測(cè)，結(jié)果顯示線粒體DNA3243位點(diǎn)發(fā)生突變，m.3243A>G，突變比例36%。1例MOG抗體介導(dǎo)的單側(cè)皮質(zhì)腦炎經(jīng)血、腦脊液檢測(cè)均顯示MOG-IgG陽性(CBA法)。1例抗CASPR2抗體自免腦炎患者血、腦脊液抗CASPR2抗體IgG均為陽性(CBA法)。1例狼瘡合并可逆性后部白質(zhì)腦病患者腦脊液常規(guī)生化無明顯異常。

2.5治療及轉(zhuǎn)歸 1例臨床診斷克雅病患者予對(duì)癥治療，在住院23 d后死亡，總病程3個(gè)月左右。其余12例出院后均門診復(fù)診或電話隨訪，隨訪時(shí)間2～8個(gè)月，平均4.5個(gè)月。1例CO中毒性腦病患者經(jīng)高壓氧聯(lián)合清除自由基、腦保護(hù)等治療后蘇醒，但遺留嚴(yán)重認(rèn)知功能障礙。4例單純皰疹病毒性腦炎患者經(jīng)阿昔洛韋及激素抗炎治療后臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，隨訪情況穩(wěn)定，無后遺癥。3例癲癇持續(xù)狀態(tài)患者予咪達(dá)唑侖、丙戊酸鈉、奧卡西平等抗癲癇治療后均無癲癇發(fā)作，恢復(fù)至發(fā)病前基線狀態(tài)。1例線粒體腦肌病MELAS綜合征患者經(jīng)艾地苯醌、B族維生素、三磷酸腺苷等治療后好轉(zhuǎn)，隨訪8個(gè)月病情穩(wěn)定。1例自身免疫性腦炎、1例MOG抗體介導(dǎo)單側(cè)皮質(zhì)腦炎患者急性期對(duì)靜脈大劑量甲潑尼龍(500～1 000 mg/d)沖擊治療反應(yīng)均良好，臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，后續(xù)口服激素維持，隨訪病情穩(wěn)定。1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并可逆性后部白質(zhì)腦病患者平素服用他克莫司，發(fā)病時(shí)血壓明顯升高，達(dá)190/100 mmHg，經(jīng)積極控制血壓、抗癲癇及更換免疫抑制劑治療后病情明顯好轉(zhuǎn)，10 d后復(fù)查腦磁共振成像病灶已基本消失，隨訪半年無復(fù)發(fā)。

3 討 論

腦皮質(zhì)花邊征是影像學(xué)上形象的表達(dá)，目前對(duì)其尚無統(tǒng)一定義，一般認(rèn)為是一種特殊類型的皮質(zhì)病變，表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)溝回在DWI及Flair序列上呈絲帶狀高信號(hào)，尤以DWI序列信號(hào)增高為明顯，反映了病變皮質(zhì)的細(xì)胞毒性水腫〔2〕。腦皮質(zhì)花邊征可見于多種疾病，文獻(xiàn)報(bào)道有克雅病〔2〕、線粒體腦肌病〔3〕、缺血缺氧性腦病〔4〕、癲癇持續(xù)狀態(tài)〔5〕、肝性腦病〔6〕、病毒性腦炎〔7〕等。本研究13例患者可歸為多種不同的病因，其中以腦炎及癲癇持續(xù)狀態(tài)等可治性疾病為主，與既往報(bào)道相符。

分析本組病例的臨床特點(diǎn)，可見起病年齡在18～73歲，各年齡段均有分布，且大多數(shù)病例均起病較急。本組病例臨床癥狀以頭痛最多見，分析原因可能是因?yàn)楸窘M病例納入的腦炎患者較多(病毒性腦炎、免疫性腦炎)，另2例頭痛患者1例為線粒體腦肌病、1例為狼瘡合并可逆性后部白質(zhì)腦病，頭痛部位與病灶側(cè)一致，多為持續(xù)性脹痛。頭痛的發(fā)生可能與炎癥刺激腦膜及皮層水腫相關(guān)。本研究中癲癇發(fā)作和意識(shí)障礙也較多見，均與皮質(zhì)受累有關(guān)。本研究結(jié)果提示意識(shí)程度改變與大腦皮層受累范圍有關(guān)，病灶越廣泛者越容易出現(xiàn)意識(shí)障礙。

從影像學(xué)來看，本組13例均有大腦皮質(zhì)異常，表現(xiàn)為DWI序列及Flair序列腦皮質(zhì)高信號(hào)，不同病因受累部位有所不同。單純皰疹病毒性腦炎患者以額顳葉受累為主，部分累及島葉。既往報(bào)道，克雅病患者磁共振成像DWI大腦皮質(zhì)條帶征陽性〔8〕，本研究符合克雅病條帶征表現(xiàn)。1例自身免疫性腦炎及1例MOG抗體介導(dǎo)的單側(cè)皮質(zhì)腦炎磁共振表現(xiàn)相似，表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道一致〔9～11〕。癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE)患者有信號(hào)改變，認(rèn)為在Flair和DWI上有高信號(hào)表現(xiàn)，但尚不清楚SE結(jié)束后信號(hào)變化持續(xù)多久〔12〕，本研究結(jié)果提示癲癇引起的DWI高信號(hào)短期可逆。1例狼瘡性腎炎合并可逆性后部白質(zhì)腦病患者其大腦皮質(zhì)在DWI序列呈等信號(hào)，ADC呈高信號(hào)，以Flair序列信號(hào)明顯增高，提示為血管源性水腫，這與一些單中心的報(bào)道一致〔13〕。CO中毒性腦病病變最為廣泛，DWI高信號(hào)、ADC低信號(hào)，雙側(cè)額顳頂枕葉對(duì)稱性皮質(zhì)腫脹，提示缺氧所致細(xì)胞毒性水腫嚴(yán)重。

關(guān)于預(yù)后，本研究結(jié)果說明腦皮質(zhì)花邊征病因多樣，但大多數(shù)病因?qū)儆诳芍涡约膊。缙诖_診及治療是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛病變、早期DWI呈高信號(hào)者提示預(yù)后不佳。

本研究的病例具有一定代表性，在遇到影像學(xué)表現(xiàn)為腦皮質(zhì)花邊征患者時(shí)需考慮這些鑒別診斷。但本研究的不足之處是納入的病例數(shù)較少，部分病例隨訪時(shí)間不長(zhǎng)，其結(jié)論可能會(huì)存在一定的片面性，今后將繼續(xù)擴(kuò)大樣本量、加強(qiáng)病例隨訪。