卵巢類固醇細(xì)胞瘤3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

龐海霞，白田妹

北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 婦產(chǎn)科，遼寧 沈陽(yáng) 110016

卵巢類固醇細(xì)胞瘤(steroid cell tumor，SCT)屬性索-間質(zhì)細(xì)胞瘤。SCT細(xì)胞形態(tài)與多種細(xì)胞類似，如黃體細(xì)胞、腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞及睪丸間質(zhì)細(xì)胞，是一種罕見(jiàn)且具有惡性潛能的腫瘤，發(fā)生率僅為0.1%[1]。性索-間質(zhì)細(xì)胞瘤可分為顆粒細(xì)胞瘤(成人型、幼年型)、純間質(zhì)腫瘤(卵泡膜瘤-纖維組、其他類型組)、類固醇細(xì)胞腫瘤、支持-間質(zhì)腫瘤、混合性或未分類的性索-間質(zhì)腫瘤等類型。類固醇細(xì)胞瘤包括間質(zhì)黃體瘤、缺乏支持細(xì)胞或間質(zhì)成分的Leydig細(xì)胞瘤、非特異性類固醇細(xì)胞瘤(steroid cell tumor-not otherwise specifised，SCT-NOS)。SCT-NOS是類固醇細(xì)胞瘤中較常見(jiàn)的類型，好發(fā)于生育期女性的卵巢，部分患者就診時(shí)已是腹腔外轉(zhuǎn)移。本研究對(duì)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院自2000年1月至2021年2月收治的3例卵巢SCT患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析討論?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

選取北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院自2000年1月至2021年2月收治的3例卵巢SCT患者為研究對(duì)象。3例患者的基本信息見(jiàn)表1。超聲提示，3例患者附件區(qū)中等偏強(qiáng)回聲包塊，直徑4.0～5.0 cm。2例術(shù)前檢測(cè)腫瘤標(biāo)志物均未見(jiàn)異常?；颊?開(kāi)腹剖宮產(chǎn)術(shù)中切除卵巢腫物，患者1與患者2為腹腔鏡手術(shù)。患者1術(shù)中考慮性索-間質(zhì)細(xì)胞瘤，為避免改變分期，術(shù)中直接行左側(cè)附件切除術(shù)；患者2、患者3行卵巢腫物切除術(shù)。術(shù)中所見(jiàn)：患側(cè)卵巢增大，內(nèi)見(jiàn)黃色腫物，質(zhì)實(shí)，未見(jiàn)明顯包膜，與周圍界限欠清。3例患者病理均為SCT-NOS。3例患者隨訪至2021年3月均健在，無(wú)瘤生存?；颊?的臨床資料見(jiàn)圖1。

表1 3例患者基本信息

圖1 患者2臨床資料(a.術(shù)后病理；b.術(shù)中卵巢病灶；c.術(shù)前多毛體征)

2 討論

SCT較為罕見(jiàn)，復(fù)旦大學(xué)婦產(chǎn)醫(yī)院25年共收治4 892例卵巢腫瘤患者，其中，僅有3例(0.06%)確診為SCT[2-3]。約94%的卵巢SCT-NOS為單側(cè)，以年輕患者較為常見(jiàn)，平均年齡約為43歲[4]。卵巢SCT-NOS患者可分泌一種或多種類固醇激素，如雄激素、雌激素、孕激素、皮質(zhì)醇、醛固酮等，并可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征[5]。約有73%的患者伴有高雄激素血癥，可表現(xiàn)為男性化，如多毛、聲調(diào)低沉、陰蒂肥大、乳房萎縮等，也可能表現(xiàn)為月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)或不孕[6-7]。少數(shù)患者可因腫瘤分泌雌激素而表現(xiàn)為性早熟，生育期女性月經(jīng)紊亂，常常伴有不孕，絕經(jīng)后女性陰道不規(guī)則流血，經(jīng)量經(jīng)期改變，子宮內(nèi)膜過(guò)度增生等。本研究中，3例患者均超重，2例患者月經(jīng)不調(diào)，1例患者明顯多毛、男性化。

SCT的影像學(xué)發(fā)現(xiàn)滯后于臨床表現(xiàn)，導(dǎo)致術(shù)前診斷困難。超聲檢查無(wú)輻射、無(wú)創(chuàng)傷性，臨床應(yīng)用廣泛，可作為首選影像檢查方式。但SCT過(guò)小或與子宮靠近易與黏膜下肌瘤相混淆，計(jì)算機(jī)斷層掃描及磁共振可作為進(jìn)一步檢查的協(xié)助診斷方式，以提高檢測(cè)陽(yáng)性率。卵巢是睪酮產(chǎn)生的主要來(lái)源，類固醇激素的測(cè)定具有重要參考價(jià)值。如果患者高雄激素體征，實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)雄激素增高，需與多囊卵巢綜合征、卵泡膜細(xì)胞增殖癥、腎上腺疾病及其他分泌雄激素的卵巢腫瘤等相鑒別。多囊卵巢綜合征睪酮水平一般不超過(guò)正常范圍上限值2倍[8]。免疫組織指標(biāo)抑制素與鈣網(wǎng)蛋白均為鑒別SCT-NOS與其他卵巢腫瘤的有效指標(biāo)[9]。影像學(xué)需與畸胎瘤、生殖細(xì)胞瘤(如卵黃囊瘤)、卵泡膜-纖維瘤等鑒別。免疫組化無(wú)法區(qū)分腫瘤良惡性[10]。有研究顯示，SCT-NOS的病理特征為有包膜、實(shí)性、分葉狀外觀、呈黃橙色、偶有囊性變[11]。本研究中，3例患者術(shù)中均未見(jiàn)明顯包膜，與周圍界限欠清。SCT直徑≤5 cm多為良性，存在轉(zhuǎn)移灶是可靠的惡性指標(biāo)[12]。有部分臨床病理學(xué)特征考慮與惡性相關(guān)：腫瘤直徑>7 cm；瘤細(xì)胞核間變1～3 級(jí)；侵犯血管；核分裂象≥2/10高倍鏡視野；腫瘤出血和/或壞死[13]。

如果良性腫瘤患者為年輕女性，可行患側(cè)附件切除術(shù)或卵巢腫瘤切除術(shù)，并不常規(guī)進(jìn)行對(duì)側(cè)附件探查，因?yàn)榘l(fā)生雙側(cè)卵巢腫瘤概率為6%[14]；如果為絕經(jīng)后患者可行全子宮及雙附件切除術(shù)，防止部分腫瘤分泌雌激素而引起子宮內(nèi)膜病變，甚至惡性病變的發(fā)生。術(shù)后無(wú)需化療，但術(shù)中應(yīng)盡量切凈腫瘤，避免殘存瘤導(dǎo)致術(shù)后性激素水平持續(xù)異常，進(jìn)而導(dǎo)致臨床癥狀無(wú)法得到改善。對(duì)于惡性腫瘤患者，應(yīng)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，術(shù)后必要時(shí)輔助放化療。卵巢SCT-NOS患者多為良性，即使是惡性，惡性程度較低患者的預(yù)后也較好。多數(shù)患者術(shù)后性激素水平迅速下降，數(shù)周內(nèi)降至正常水平。本研究中，2例患者術(shù)后出院前睪酮值均降至正常，患者臨床癥狀緩解，但男性特征無(wú)法完全消失。

綜上所述，SCT發(fā)病率較低，早期檢查缺乏特異性，對(duì)于早期有雄激素升高臨床癥狀女性患者，應(yīng)加強(qiáng)隨診，早期治療，改善預(yù)后。