成人肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤3例

金富偉，王璐靜，趙新湘，孫勇

昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院，云南 昆明 650000；*通信作者 孫勇 feyfsksy@126.com

1 病例簡(jiǎn)介

病例1，男，46歲，主訴：體檢發(fā)現(xiàn)肝占位1個(gè)月。既往無(wú)肝炎及其他特殊病史。CT示：肝右葉上段見(jiàn)囊實(shí)性腫塊，CT診斷：肝右葉上段占位，多考慮惡性。MRI示：肝右葉上段見(jiàn)一團(tuán)塊狀囊實(shí)性腫塊，境界清楚，邊緣呈淺分葉狀。MRI診斷：肝右葉占位，性質(zhì)偏向惡性，囊腺癌或肉瘤可能性大。病理診斷：肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤（mesenchymal hamartoma of the liver，MHL）（圖1），免疫組化結(jié)果：CD34（+）、CD31（+）、FⅧ（+）。

圖1 男，46歲，MHL。CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)延遲期示：肝右葉上段見(jiàn)囊實(shí)性腫塊、邊界清楚，增強(qiáng)后實(shí)性成分中度強(qiáng)化（箭，A）；T2WI呈不均勻高信號(hào)，大部分呈顯著高信號(hào)（箭），邊緣部分呈稍高信號(hào)，大小約10.5 cm×9.7 cm×7.1 cm，境界清楚（B）；DWI（b=700 s/mm2）上實(shí)性部分輕度擴(kuò)散受限（箭，C）；增強(qiáng)后動(dòng)脈期及門(mén)靜脈期未見(jiàn)明顯強(qiáng)化（箭，D）；周邊肝實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異形核細(xì)胞，腫塊以疏松黏液樣結(jié)締組織為主（HE，×40，E）

病例2，女，50歲，主訴：體檢發(fā)現(xiàn)膽囊息肉7年余。CT示：肝左外葉見(jiàn)稍低密度軟組織腫塊。CT考慮血管瘤可能。MRI示：肝左外葉囊實(shí)性腫塊，增強(qiáng)后實(shí)性成分動(dòng)脈期強(qiáng)化，靜脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化。MRI考慮不典型血管瘤可能。病理診斷為MHL（圖2）；免疫組化結(jié)果：CD31（+）、CD34（+）、VIM（+）。

圖2 女，50歲，MHL。CT平掃示類圓形混雜稍低密度影（箭），CT值約22 Hu（A）；增強(qiáng)早期邊緣結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化，CT值約32 Hu，延遲期造影劑向中心填充（箭，B）；肝左外葉T2WI呈不均勻高信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)T2稍低信號(hào)的實(shí)性成分，腫塊境界清楚，大小約3.7 cm×3.4 cm×2.0 cm（箭，C）；增強(qiáng)后實(shí)性成分動(dòng)脈期邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化（箭，D），其內(nèi)囊性成分未見(jiàn)強(qiáng)化；鏡下囊壁未見(jiàn)襯里上皮細(xì)胞，間質(zhì)由黏液背景下的梭形成纖維細(xì)胞及小脈管組成（HE，×40，E）

病例3，男，69歲，主訴：無(wú)誘因出現(xiàn)腹脹。CT示：肝右葉低密度巨大腫塊，CT考慮膽管囊腺瘤。MRI示：肝右葉見(jiàn)囊實(shí)性混雜信號(hào)腫塊。MRI考慮間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤。病理診斷：間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤，但核具有不典型性，建議會(huì)診明確是否合并肉瘤變；免疫組化結(jié)果：CD31（+）、CD34（+）、VIM（+）、SMA（+）、Bcl-2（+）。2年后復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)肝切緣處腫塊及肝內(nèi)多發(fā)病灶，考慮術(shù)后復(fù)發(fā)并轉(zhuǎn)移，再次手術(shù)病理顯示為未分化肉瘤，見(jiàn)圖3。

圖3 男，69歲，間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤。CT示肝右葉稍低密度巨大腫塊，其內(nèi)可見(jiàn)分隔及類圓形低密度區(qū)（箭，A）；MRI示肝右葉見(jiàn)囊實(shí)性混雜信號(hào)腫塊（箭），T2WI呈不均勻高信號(hào)，邊界清楚，大小約10.58 cm×10.62 cm×11.08 cm，周邊可見(jiàn)點(diǎn)狀小囊性灶（箭頭，B）；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期實(shí)性成分輕中度不均勻強(qiáng)化（箭，C）；平衡期逐漸明顯強(qiáng)化（箭，D）；2年后復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)肝切緣處腫塊（箭）及肝內(nèi)多發(fā)病灶（箭頭，E）；瘤細(xì)胞排列緊密，大小不一，形態(tài)不規(guī)則（HE，×400，F(xiàn)）

2 討論

MHL主要發(fā)生于嬰幼兒時(shí)期，成人少見(jiàn)，且與兒童MHL影像存在差異，因此術(shù)前常誤診。關(guān)于MHL的發(fā)生機(jī)制尚不完全明確，主要有4種假說(shuō)[1]。MHL通常無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)，多數(shù)因體檢或其他部位檢查發(fā)現(xiàn)。

與既往報(bào)道不同[2]，Hernández等[3]報(bào)道在成人和兒童中囊性腫瘤發(fā)生率更高，但本組2例為囊實(shí)性腫塊，1例以實(shí)性為主，且2例為男性。MHL發(fā)生于成人者間質(zhì)成分較為成熟，以疏松的黏液樣基質(zhì)為主，兒童以纖維化和透明基質(zhì)成分為主，本組與之相符。

由于實(shí)性與囊性成分比例在個(gè)體間的差異，成人MHL影像差異較大。一般表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，平掃呈等、低混雜密度或T1WI呈等信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)多條厚薄不均的間隔影。增強(qiáng)掃描囊性部分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，實(shí)性部分及分隔早期可見(jiàn)不均勻輕度強(qiáng)化，后期強(qiáng)化較前稍明顯，本組3例均為囊實(shí)性腫塊，以實(shí)性為主者體積較小，有向心性填充的趨勢(shì)，與既往報(bào)道相符[4]。少數(shù)病灶可合并出血、鈣化，但少見(jiàn)[5]。MHL惡變或并發(fā)多發(fā)生于兒童[6]，很少發(fā)生于成人，有研究認(rèn)為攜帶第19號(hào)染色體異常的腫瘤細(xì)胞僅在兒童腫瘤中增殖，并隨著病變成熟而消退[7]。本組3例免疫組化均發(fā)現(xiàn)CD31和CD34陽(yáng)性，提示腫瘤出現(xiàn)血管/內(nèi)皮分化，可能是MHL向血管肉瘤分化的一個(gè)過(guò)程[8]。當(dāng)?shù)湫偷腗HL中發(fā)現(xiàn)異型核細(xì)胞時(shí)，應(yīng)該警惕未分化胚胎性肉瘤的發(fā)生，本病例3在此背景下惡變?yōu)槿饬?，在腫塊周邊的小囊性病灶區(qū)出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，驗(yàn)證了MHL存在衛(wèi)星灶的說(shuō)法[1]，并與術(shù)后復(fù)發(fā)密切相關(guān)。

盡管MHL可能會(huì)自然消退，但其具有血管肉瘤和未分化胚胎性肉瘤的傾向，因此術(shù)前診斷很重要。然而由于囊實(shí)性比例不同，影像差異大，術(shù)前影像正確診斷難度大。當(dāng)肝臟發(fā)現(xiàn)境界清楚的囊實(shí)性腫塊、實(shí)性成分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化時(shí)，要考慮到MHL的可能。對(duì)病理上出現(xiàn)異型核細(xì)胞或周圍存在小衛(wèi)星灶者，需密切隨訪，排除肉瘤變并復(fù)發(fā)的可能性。