矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并三度房室傳導(dǎo)阻滯及心力衰竭1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王昱淵，任佳君，王芮，王珺楠

患者，男，67歲，主因陣發(fā)性胸悶、氣短6年，加重3 d于2020年1月20日入院?；颊?年前感冒后出現(xiàn)胸悶、氣短癥狀，表現(xiàn)為呼吸喘憋，伴大汗、咳嗽，經(jīng)休息后上述不適可改善，持續(xù)約數(shù)分鐘，常于勞累后或接觸冷空氣后加重。經(jīng)相應(yīng)內(nèi)科治療可好轉(zhuǎn)。3 d前患者受涼后再次出現(xiàn)胸悶、氣短癥狀，伴輕微心前區(qū)疼痛，向后背部放散，伴大汗、雙下肢輕度水腫?；颊邿o頭暈、頭痛，無咳嗽、咯痰，無意識(shí)喪失及肢體活動(dòng)障礙。查體：T 36.5 ℃，P 47次/min，R 18次/min，BP 168/96 mmHg,雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，未聞及胸膜摩擦音。心率47次/min，心律齊，心音明顯增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，其余各瓣膜區(qū)均可聞及大炮音。心肌酶、電解質(zhì)無明顯異常，NT-proBNP 7 380 ng/L(參考范圍300～900 ng/L)。心電圖示(圖1)：竇性心律，交界性逸搏心律，三度房室傳導(dǎo)阻滯，左心房擴(kuò)大。超聲心動(dòng)圖示(圖2)：心室左袢，心房正位，房室連接及心室大動(dòng)脈連接不一致。主動(dòng)脈內(nèi)徑35 mm、右心房左右徑43 mm，左心房左右徑42 mm，解剖左心室左右徑44 mm，解剖右心室左右徑45 mm，解剖右心室收縮功能射血分?jǐn)?shù)(EF)61%。二尖瓣、三尖瓣口可探及反流信號(hào)。診斷矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、室間隔膜部瘤形成(不除外少許室水平分流)、肺動(dòng)脈瓣重度狹窄、二尖瓣輕中度關(guān)閉不全、三尖瓣重度關(guān)閉不全、心包積液?；颊呒覍倬芙^接受植入永久性心臟起搏器及于心外科行手術(shù)治療。遂給予呋塞米、螺內(nèi)酯、新活素等藥物利尿減輕心臟負(fù)荷，糾正心力衰竭等治療后，好轉(zhuǎn)出院。出院后1年隨訪，患者院外無明顯不適，心率穩(wěn)定于45～55次/min。

圖2 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者超聲心動(dòng)圖心尖四腔心切面顯示，解剖右心室位于左側(cè)，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

討 論矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(corrected transposition of great arteries ccTGA)是一種較為少見的先天性心臟病，發(fā)病率大約可占到所有先天性心臟缺陷的0.05%[1]。正常原始心管的彎曲應(yīng)突向右側(cè)，ccTGA主要是由于在胚胎發(fā)育期間，原始心管異常向左彎曲，引起解剖學(xué)左心房與右心室相連，血流最終流出至主動(dòng)脈，而解剖學(xué)右心房與左心室相連，最終流至肺動(dòng)脈。但ccTGA的這種左右心室與大動(dòng)脈之間的連接不一致及房室之間連接不一致卻可以保證相對(duì)正常的生理性循環(huán)，即缺氧的血液由肺動(dòng)脈流至肺部，經(jīng)肺內(nèi)充分氧合后，再通過主動(dòng)脈流入體循環(huán)[2]。因此，是否合并其他心內(nèi)畸形是決定患者有無明顯心功能不全癥狀的主要因素。ccTGA可根據(jù)Van Praagh分類法可分為四型，該患者為SLL型(心室左袢，心房正位，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的左前方)。

ccTGA容易合并各種快速性心律失常和房室傳導(dǎo)阻滯。ccTGA的傳導(dǎo)系統(tǒng)是較為獨(dú)特的，在正常心臟中，房室結(jié)一般位于科氏三角的頂端。而在ccTGA患者中，房室結(jié)異常地位于肺與二尖瓣連續(xù)的心房面前部，并向下進(jìn)入形態(tài)左心室，通常缺乏與后心室的連接。最終可引起His束近端進(jìn)行性的纖維化與破裂，增加三度房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率[3]。約10%的ccTGA患者最初可表現(xiàn)為完全性房室傳導(dǎo)阻滯。研究顯示ccTGA患者發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯還與年齡的增長(zhǎng)有關(guān)，其年增長(zhǎng)率為2%[4-5]。而在ccTGA解剖修復(fù)相關(guān)的手術(shù)后出現(xiàn)三度房室傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險(xiǎn)在3%～16%之間[6]。一項(xiàng)回顧性分析顯示，12例ccTGA患者(占41%,總29例)在接受外科手術(shù)后，于平均隨訪12年間植入了永久起搏器[7]。三度房室傳導(dǎo)阻滯是ccTGA患者預(yù)后不良的因素之一。而植入永久性心臟起搏器是解決此問題的主要方式。但心室腔的起源異常及房室瓣的功能不全等因素可能會(huì)導(dǎo)致電極在常規(guī)的位置不易被固定。因此會(huì)加大起搏器植入的難度，該患者自述心動(dòng)過緩已持續(xù)多年且無明顯腦供血不足癥狀，暫時(shí)拒絕接受永久性起搏器治療。

注：藍(lán)色箭頭指p波；紅色箭頭指QRS波，綠色箭頭指交界性逸搏圖1 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者心電圖示完全性房室傳導(dǎo)阻滯，伴有交界性逸搏心律

該患者NT-proBNP顯著升高，解剖右心室收縮功能EF為61%。結(jié)合患者體征、癥狀，舒張性心力衰竭診斷明確。結(jié)合心臟彩色超聲結(jié)果，考慮為解剖學(xué)右心室難以長(zhǎng)期承受主動(dòng)脈內(nèi)過高的壓力，導(dǎo)致最終出現(xiàn)心功能異常及三尖瓣關(guān)閉不全等問題。ccTGA的修復(fù)最初主要是糾正潛在的生理異常，但近年來，修復(fù)的主要方式已主要轉(zhuǎn)為解剖糾正[8]。雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(double-switch operation，DS)是一種解剖學(xué)糾正術(shù)式，其中房室不協(xié)調(diào)通過Senning術(shù)或Mustard術(shù)矯正，而心室與大動(dòng)脈的不協(xié)調(diào)可通過Rastelli術(shù)矯正。以期達(dá)到二尖瓣與形態(tài)學(xué)左心室為體循環(huán)供血的結(jié)果，減少心力衰竭的發(fā)生[9]。由于手術(shù)技術(shù)方面的完善，DS是相對(duì)安全的，即使對(duì)于需要進(jìn)行術(shù)前訓(xùn)練的患者，DS也能帶來較好的中期生存率和功能益處[10]。但Spigel等[8]表明這種解剖學(xué)糾正術(shù)式可改善患者的長(zhǎng)期生存率，但同時(shí)也會(huì)增加患者的短期病死率。而在術(shù)前充分考慮一些關(guān)鍵因素，如形態(tài)學(xué)左心室壓力、三尖瓣張力和流出道阻塞等，可以幫助確定個(gè)別患者的最佳修復(fù)方式。單心室通路、肺動(dòng)脈束帶和一個(gè)半心室修復(fù)法近年來也被提出可以增加生存曲線。此次患者住院，建議患者擇期于心外科行手術(shù)治療，但患者因年齡及經(jīng)濟(jì)因素放棄心外科手術(shù)治療。