關(guān)節(jié)內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤九例報(bào)告

史迎賓 牛曉輝

關(guān)節(jié)內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤九例報(bào)告

史迎賓 牛曉輝

目的報(bào)告 9 例關(guān)節(jié)內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤病例，探討合理的診斷方法及治療方案。方法2001 年8 月至 2011 年 7 月共收治關(guān)節(jié)內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤的 9 例，其中男 6 例、女 3 例，年齡 21～76 歲、平均43.8 歲。7 例滑膜肉瘤 ( 均為膝關(guān)節(jié) )，1 例脂肪肉瘤 ( 膝關(guān)節(jié) )，1 例惡性彌漫性巨細(xì)胞瘤 ( 髖關(guān)節(jié) )?；仡櫰渑R床表現(xiàn)、影像特點(diǎn)、診斷途徑、手術(shù)方式，評(píng)價(jià)術(shù)后關(guān)節(jié)功能、并發(fā)癥及轉(zhuǎn)歸。結(jié)果9 例入院前均有關(guān)節(jié)疼痛，MRI 典型表現(xiàn)為 T1加權(quán)像低信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)或混雜信號(hào)伴明顯強(qiáng)化，均接受手術(shù)治療，術(shù)后平均隨訪 27.5 ( 12～60 ) 個(gè)月，中位隨訪 27 個(gè)月，4 例最終行截肢術(shù)，另 5 例保肢治療后功能良好。結(jié)論關(guān)節(jié)內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤發(fā)病率極低；易誤診為良性病變。本組病例以膝關(guān)節(jié)滑膜肉瘤多見；術(shù)前需活檢明確診斷，根據(jù)病理結(jié)果制訂治療方案 ( 行新輔助化療或術(shù)后放化療 )，患者能有良好的預(yù)后。根據(jù) MRI 評(píng)估關(guān)節(jié)受累情況，需設(shè)計(jì)良好的外科切除邊界；獲得有效的腫瘤切除。

骨腫瘤；關(guān)節(jié)；磁共振；腫瘤治療方案；關(guān)節(jié)內(nèi)腫瘤

關(guān)節(jié)內(nèi)的原發(fā)惡性腫瘤臨床上較罕見發(fā)病，國內(nèi)外多是個(gè)案報(bào)道[1-4]，具體發(fā)病率及術(shù)后復(fù)發(fā)率不詳。2001 年 8 月 至 2011 年 7 月，我院骨腫瘤科共收治關(guān)節(jié)內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤 9 例?，F(xiàn)就其發(fā)病率，臨床特點(diǎn)，影像學(xué)特點(diǎn)，手術(shù)方法，術(shù)后功能及轉(zhuǎn)歸等總結(jié)報(bào)告如下。

臨床資料

本組 9 例，男 6 例、女 3 例；年齡 21～76 歲，平均 43.8 歲，8 例為膝關(guān)節(jié)，1 例為髖關(guān)節(jié)。9 例患者入院前均有關(guān)節(jié)疼痛。其中 4 例為骨科其他亞專業(yè)收治，經(jīng)手術(shù)切開或關(guān)節(jié)鏡探查病灶，病理證實(shí)為膝關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜肉瘤后轉(zhuǎn)入骨腫瘤科。5 例為骨腫瘤科首診 (表1 )。

表1 本組 9 例的臨床資料Tab.1 The clinical data of 9 patients

1. 影像學(xué)檢查：9 例術(shù)前均行增強(qiáng) MRI 檢查。除 1 例髖關(guān)節(jié)惡性彌漫性巨細(xì)胞瘤彌漫整個(gè)髖關(guān)節(jié)，其它均呈關(guān)節(jié)內(nèi)局限性腫塊，MRI 典型表現(xiàn)為T1加權(quán)像低信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)或混雜信號(hào)伴明顯強(qiáng)化。通過 MRI 影像學(xué)測量，軟組織腫物的最大徑為 1.0～7.5 cm、平均 5 cm。均無重要神經(jīng)及血管受累。

2. 術(shù)后隨訪及功能評(píng)估：9 例均接受了手術(shù)治療，術(shù)后隨訪 12～60 個(gè)月，平均 27.5 個(gè)月(圖1～3 )。

非骨腫瘤科首診的 4 例，經(jīng)過關(guān)節(jié)鏡或切開活檢病理證實(shí)為膝關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜肉瘤后轉(zhuǎn)入骨腫瘤科。其中 2 例 I 期行膝上截肢，1 例術(shù)后 31 個(gè)月死亡。另 1 例截至隨訪時(shí)無瘤生存。2 例 I 期行關(guān)節(jié)外切除人工膝關(guān)節(jié)假體置換，術(shù)后均出現(xiàn)嚴(yán)重感染，II 期行大腿截肢術(shù)，1 例術(shù)后 18 個(gè)月死亡；另 1 例術(shù)后隨訪 12 個(gè)月時(shí)發(fā)現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，截至隨訪時(shí)仍帶瘤生存。

骨腫瘤科首診的 5 例：( 1 ) 2 例行腫塊切除活檢，術(shù)后病理證實(shí)為膝關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜肉瘤。該 2 例患者均拒絕進(jìn)一步治療，1 例隨訪 20 個(gè)月，1 例隨訪19 個(gè)月，均無局部復(fù)發(fā)，無全身轉(zhuǎn)移，進(jìn)一步觀察中；( 2 ) 1 例經(jīng)術(shù)前穿刺活檢證實(shí)為膝關(guān)節(jié)內(nèi)脂肪肉瘤，行關(guān)節(jié)內(nèi)瘤體廣泛切除，術(shù)后隨訪 60 個(gè)月，無局部復(fù)發(fā)及全身轉(zhuǎn)移，功能滿意 F / E ( 130°～0° )；( 3 ) 1 例髖關(guān)節(jié)惡性彌漫性巨細(xì)胞瘤 ( 經(jīng)術(shù)前穿刺活檢證實(shí) ) 行關(guān)節(jié)內(nèi)腫瘤切除馬鞍型假體置換術(shù)，術(shù)后 10 個(gè)月局部復(fù)發(fā)，再次腫瘤局部切除術(shù)，隨訪至第 1 次術(shù)后 12 個(gè)月，患者死亡；( 4 ) 1 例以膝關(guān)節(jié)內(nèi)腫塊首診患者，術(shù)前穿刺活檢證實(shí)為非典型性滑膜肉瘤，行關(guān)節(jié)外切除、人工假體置換 ( 保留伸膝裝置 )，術(shù)后隨訪 33 個(gè)月，無局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，功能滿意 ( F / E 90°～0° ) (表1 )。

圖1 A～D：患者，女，21 歲，左膝后方疼痛 2 年余，2 個(gè)月前扭傷后膝關(guān)節(jié)腫痛加重，抽血性積液 4 次。MRI 顯示膝關(guān)節(jié)內(nèi)交叉韌帶后側(cè)腫物Fig.1 A-D: A 21-year-old female patient had pain in the posterior portion of the left knee for more than 2 years. The swelling and pain in the knee got aggravated 2 months ago due to the strain. The removal of hemorrhagic effusion was performed for 4 times. The MRI showed masses in the posterior cruciate ligament in the knee

圖2 患者行關(guān)節(jié)鏡下切除交叉韌帶后側(cè)腫物，病理檢查顯示：不規(guī)則分布形態(tài)較一致小圓形細(xì)胞，核染色深，部分細(xì)胞高度擠壓，間質(zhì)血管豐富。診斷間葉來源惡性腫瘤，首先考慮滑膜肉瘤( A：HE ×20；B：HE ×40 )Fig.2 The masses in the posterior cruciate ligament were removed under the arthroscope. The pathological examination showed irregular distribution of small and round cells that were fairly uniform, deeply stained nucleus, some closely squeezed cells and rich interstitial blood vessels. If malignant mesenchymal tumors were suspected, synovial sarcoma should be frst considered ( A: HE ×20; B: HE ×40 )

圖3 患者明確診斷后行大腿截肢術(shù)Fig.3 Amputation of the thigh was performed on the patient after the diagnosis was confrmed

討 論

關(guān)節(jié)內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤罕見。本組 9 例，男女比例 2∶1。其中膝關(guān)節(jié) 8 例 ( 占全部病例 88.9% )；髖關(guān)節(jié) 1 例 ( 占全部病例 11.1% )，所有病例術(shù)后均獲得明確組織學(xué)診斷。膝關(guān)節(jié)滑膜肉瘤 7 例 ( 占全部病例 77.8% )，膝關(guān)節(jié)脂肪肉瘤 1 例，髖關(guān)節(jié)惡性彌漫性巨細(xì)胞瘤 1 例。既往文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道，曾出現(xiàn)脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、上皮樣肉瘤、透明細(xì)胞軟骨肉瘤、惡性彌漫性巨細(xì)胞瘤等病種[1-4]。

MRI 是最有用的檢查手段。本組關(guān)節(jié)內(nèi)脂肪肉瘤病例 1 例，位于髕下脂肪墊，術(shù)前 MRI 檢查雖然 T1加權(quán)像，T2加權(quán)像以及 T1脂肪抑制像，T2脂肪抑制像均與典型脂肪信號(hào)相似，但 T1抑脂增強(qiáng)有強(qiáng)化，故考慮為脂肪肉瘤，經(jīng)術(shù)前穿刺組織學(xué)證實(shí)后，行廣泛切除。膝關(guān)節(jié)滑膜肉瘤 7 例，術(shù)前均有膝關(guān)節(jié)的腫塊 / 疼痛，MRI 測量瘤體最大徑為 1.0～7.5 cm 不等。MRI 典型表現(xiàn)為：T1加權(quán)像低信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)或混雜信號(hào)伴明顯強(qiáng)化。和文獻(xiàn)報(bào)道的滑膜肉瘤的表現(xiàn)相似[5]。髖關(guān)節(jié)惡性彌漫性巨細(xì)胞瘤 1 例，MRI 顯示膨脹性或浸潤性分葉狀腫塊彌漫生長。

對(duì)疑似關(guān)節(jié)內(nèi)惡性腫瘤的病變進(jìn)行活檢是治療過程中重要的第一步。術(shù)前活檢時(shí)機(jī)的選擇、活檢部位和方式、操作技術(shù)會(huì)對(duì)治療結(jié)果造成直接影響，有些在活檢前可行保肢手術(shù)的患者經(jīng)過不恰當(dāng)?shù)幕顧z之后卻需要截肢[6]。本組共 4 例為非骨腫瘤科首診，最終都行截肢術(shù)治療。為避免不恰當(dāng)?shù)娜〔膶?dǎo)致病理診斷困難或是不恰當(dāng)?shù)牟僮鲗?dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，首診應(yīng)為專業(yè)的骨腫瘤科醫(yī)師，活檢應(yīng)由骨腫瘤科有豐富經(jīng)驗(yàn)的擬施行確定性手術(shù)的主刀醫(yī)師親自操作或在他的指導(dǎo)下進(jìn)行[7]。穿刺活檢可以在B 超甚至 MRI 定位下進(jìn)行。所有的活檢通道在手術(shù)時(shí)都需要完整切除。對(duì)于那些瘤體較小、邊界清晰、術(shù)前考慮惡性程度較低、術(shù)前活檢較難的病例，建議行切除活檢，切除包括腫瘤整體和周圍至少 1 cm 的正常組織，根據(jù)組織學(xué)結(jié)果指導(dǎo)進(jìn)一步治療，可行新輔助化療后手術(shù)及術(shù)后放化療，患者能有較好的預(yù)后。本組 2 例切除活檢后雖拒絕進(jìn)一步治療，但均無局部復(fù)發(fā)，無全身轉(zhuǎn)移，功能良好，進(jìn)一步隨訪中。

手術(shù)方案的設(shè)計(jì)需根據(jù) MRI 評(píng)估關(guān)節(jié)受累情況，設(shè)計(jì)良好的外科切除邊界，以獲得有效的腫瘤切除。目前的保肢治療準(zhǔn)則是廣泛切除。廣泛切除包括腫瘤整體和周圍 3～5 cm 的正常組織切除。根據(jù)影像學(xué)提示的腫瘤及反應(yīng)區(qū)所在部位，切除時(shí)還需包括體表覆蓋的皮膚以及原來手術(shù)的瘢痕和活檢通道，以避免腫瘤細(xì)胞種植于手術(shù)野[7]。不能以犧牲腫瘤治療的外科邊界為代價(jià)，保留維持良好功能所需的組織解剖結(jié)構(gòu)[8]。由于關(guān)節(jié)內(nèi)腫瘤部位較特殊，不僅累及關(guān)節(jié)相關(guān)滑膜、韌帶、軟骨等組織，亦可累及關(guān)節(jié)相關(guān)各骨，若單純行腫物切除，則難以達(dá)到理想外科邊界，易導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)，可考慮行關(guān)節(jié)外切除及人工假體置換術(shù)，本組首診我科 5 例中，除髖關(guān)節(jié)惡性彌漫性巨細(xì)胞瘤 1 例外，其余4 例行關(guān)節(jié)外切除患者均未出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。

本組 9 例術(shù)后均獲隨訪，4 例截肢患者中僅1 例無瘤生存，5 例保肢患者中 4 例無瘤生存，關(guān)節(jié)功能良好。顯然，正確診斷及規(guī)范化的治療，可以獲得滿意的預(yù)后。

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( 本文編輯：李貴存 )

骨質(zhì)疏松性骨折規(guī)范診療暨 2013 年國際骨質(zhì)疏松癥診治學(xué)習(xí)班報(bào)名通知

為推動(dòng)我國骨密度測量和骨質(zhì)疏松癥診治規(guī)范化進(jìn)程，衛(wèi)生部科技教育司在 2001 年與國際臨床骨密度測量學(xué)會(huì) ( ISCD )，將于 2014 年 4 月在上海六院，舉辦“骨質(zhì)疏松性骨折規(guī)范化診療暨 2013 年 ISCD 國際骨質(zhì)疏松癥診治學(xué)習(xí)班”。授予 I 類國家級(jí)繼續(xù)教育學(xué)分 10 分；參加 ISCD 考試合格者將由 ISCD 頒發(fā)國際資格證書 ( CCD、CCT )。

1. 時(shí)間：2014 年 4 月 11 日至 13 日

2. 地點(diǎn)：上海市第六人民醫(yī)院

3. 人員：歡迎從事骨質(zhì)疏松癥臨床診治和研究的醫(yī)、技、藥、護(hù)人員以及全科醫(yī)師、研究生等共同研討骨質(zhì)疏松癥、骨質(zhì)疏松性骨折的規(guī)范化診斷、治療和預(yù)防

4. 費(fèi)用：

( 1 ) 學(xué)習(xí)＋考證＋全年 ISCD 會(huì)員整體費(fèi)用：

2014 年 3 月 12 日以前注冊者，人民幣 1300 元 / 人

2014 年 3 月 13 日后注冊者，人民幣 1500 元 / 人

( 2 ) 學(xué)習(xí)＋考試費(fèi)用：

2014 年 3 月 12 日以前注冊者，人民幣 1100 元 / 人

2014 年 4 月 13 日后以注冊者，人民幣 1300 元 / 人

( 3 ) 參加單一項(xiàng)目收費(fèi)：

學(xué)習(xí)＋考試費(fèi)用：學(xué)習(xí)班 人民幣 600 元 / 人

證書考試：人民幣 600 元 / 人；購買教材 100 元 / 本

2014 年 3 月 12 日以前注冊者，人民幣 1100 元 / 人

2014 年 4 月 13 日后注冊者，人民幣 1300 元 / 人

5. 聯(lián)系人及地址：

( 1 ) 孫慶毅、阮洪江，電話：021-24058853，18930173345，上海第六人民醫(yī)院 科教處

上海市宜山路 600 號(hào)，郵編：200233

( 2 ) 黃立濤，010-51817024，中國健康促進(jìn)基金會(huì)國際聯(lián)絡(luò)部

北京市海淀區(qū)阜成路 28 號(hào)航醫(yī)大廈 16 層，郵編：100142

( 3 ) 郵箱：ISCD.China@163.com 或 ruanhongjiang@126. com

Intra-articular primary malignant tumors: 9 cases report

SHI Ying-bin, NIU Xiao-hui. Department of Orthopaedic Oncology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing, 100035, PRC

ObjectiveTo report 9 cases of intra-articular primary malignant tumors and to investigate the suitable diagnosis method and therapeutic scheme.MethodsFrom August 2001 to July 2011, 9 patients with intraarticular primary malignant tumors were treated in our hospital. There were 6 men and 3 women with an average age of 43.8 years old ( range; 21-76 years ). There were 7 cases of synovial sarcoma in the knee, 1 case of liposarcoma in the knee and 1 case of malignant diffuse-type tenosynovial giant cell tumors in the hip. The clinical features, image characteristics, diagnosis approaches and operative methods were retrospectively reviewed, and the postoperative joint function, side effects and prognoses were evaluated.ResultsAll patients had pain in the joint before admission. The typical MRI features were low signal in T1weighted images and high or mixed signal in T2weighted images, which became enhanced markedly. The surgical treatment was performed on all the patients. The average follow-up period was 27.5 months ( range; 12-60 months ), and the median follow-up period was 27 months. Four patients underwent amputation fnally, and the other 5 patients had good joint function after the limb-salvage operation.ConclusionsThe incidence of intra-articular primary malignant tumors is low, and they may be easily misdiagnosed as benign tumors. The synovial sarcoma is the most common one in this group. Biopsy is needed before the operation to confrm the diagnosis. The therapeutic scheme ( neoadjuvant chemotherapy or postoperative chemoradiotherapy ) can be made based on the pathological results, and the patients may had better prognoses. The joint involvement is evaluated according to the MRI images. The proper design of surgical margin may beneft the effective resection of tumors.

Bone neoplasm; Joint; Magnetic resonance imaging ( MRI ); Antineoplastic protocol; Intraarticular neoplasm

10.3969/j.issn.2095-252X.2014.02.004

R738, R687.4

100035 北京積水潭醫(yī)院骨腫瘤科

( 第一作者現(xiàn)在工作單位：鄭州市骨科醫(yī)院骨腫瘤骨病科 )

牛曉輝，Email: niuxiaohui@263.net

2013-12-23 )